多形性腺瘤又稱良性混合瘤，是最常見的唾液腺腫瘤，可發生于各唾液腺體，最常見于腮腺。腮腺多形性腺瘤屬于臨床常見良性腫瘤，好發于中老年患者，罕見低齡患者。本文通過報道1例低齡原發腮腺多形性腺瘤的診療經過，并結合本院2005~2017年就診的低齡原發腮腺多形性腺瘤資料及文獻復習，討論該疾病的臨床特征、術式選擇及與年齡的關系。
1.病例資料
患兒，男性，14歲，主因左側耳垂下腫物3年余入院。患者于3年前無明顯誘因發現左側耳垂下出現一腫物，約“蠶豆”大小，無痛，未予重視，未予治療。后發現該腫物漸進性增大至“荔枝”大小。今為進一步治療來我院門診就診，雙側涎腺B超結果示：（1）左側腮腺混合性回聲團伴多發鈣化，建議進一步檢查；（2）右側頸部Ⅱ區見異常淋巴結；（3）右側腮腺及雙側頜下腺未見明顯異常；（4）左側頸部淋巴未見明顯異常淋巴結回聲。門診以“左側腮腺良性腫物”收入院。自發病以來，患兒精神狀態良好，食欲食量正常，睡眠情況良好，體質量無明顯變化，大小便正常。
專科檢查：患者無明顯面神經麻痹癥狀，左側腮腺后下極可捫及一腫物，大小約3 cm×3 cm×4 cm，表面皮膚顏色及皮溫正常，質地偏硬，活動度一般，邊界清晰，與周圍皮膚無黏連，未捫及波動感及搏動感。雙側顳下頜關節無彈響，無壓痛，開口度及開口型基本正常。頦下、雙側下頜下及頸部未捫及明顯腫大淋巴結。
口內檢查：口腔衛生情況可，口內黏膜未見明顯異常。雙側腮腺導管口無紅腫，擠壓腮腺可見清亮液體流出，舌質軟，活動度正常，伸舌居中無偏斜。輔助檢查：2017年8月17日我院雙側涎腺及頸部B超結果示（圖1）：（1）左側腮腺混合性回聲團伴多發鈣化，建議進一步檢查；（2）右側頸部Ⅱ區見異常淋巴結；（3）右側腮腺及雙側頜下腺未見明顯異常；（4）左側頸部淋巴未見明顯異常淋巴結回聲。
圖1 術前B超結果
2018年8月22日我院雙側涎腺CT結果示（圖2）：左側腮腺占位，考慮腮腺多形性腺瘤可能性大。初步診斷：左側腮腺腫物（良性可能性大）。手術方案：左側腮腺腫物切除術+面神經松解術。術中情況：（1）全麻顯效后墊肩頸，頭偏健側，常規消毒鋪巾；（2）于左側耳垂后沿下頜骨下緣約2 cm，設計弧形切口，長約5 cm；（3）切開皮膚、皮下組織及部分頸闊肌，沿腮腺咬肌筋膜淺面向前翻開皮瓣，暴露腫物，見腫物呈白色，邊界清晰，包膜完整，與面神經無黏連，保護好面神經下頜緣支，在腫物包膜外正常組織內將腫物完整切除；（4）切除腫物呈灰紅色類圓形組織，大小約2.2 cm×1.8 cm×1.2 cm，切面灰白色，質地中等，邊界清。送冰凍及常規病理，術中冰凍結果示：（左側腮腺）多形性腺瘤；（5）術區置大清生物紙1張，并放置橡皮引流片，分層縫合頸闊肌、皮下組織及皮膚；（6）手術過程順利，術中未損傷重要神經及血管，術中出血約10mL。
圖2 術前CT結果
術后病理結果：術后常規病理結果（圖3）示：（左側腮腺）組織呈多結節狀，其內可見瘤細胞排列呈片巢狀或條索狀結構，部分瘤組織向纖維包膜內生長；部分區域粘液變形，部分區域膠原化明顯，并可見軟骨樣基質及鈣化灶。（左側腮腺）多形性腺瘤。最終診斷：左側腮腺多形性腺瘤術后隨訪：術后1周復查，見左側腮腺區無明顯滲出紅腫，術區可吸收縫線部分存，面部無面神經麻痹癥狀，顏面部無麻木不適。術后2周復查見：左側腮腺區無明顯滲出紅腫，術區無縫線存，可見疤痕。
圖3 腫瘤切片肉眼觀（A）及顯微鏡下觀（B、C）
2.討論
2.1腮腺多形性腺瘤的年齡分布特點
多形性腺瘤好發年齡為30~60歲，女性患者多見，多形性腺瘤雖為良性腫瘤，但存在復發的可能，且具有癌變的潛在危險。其中，腮腺多形性腺瘤在各唾液腺中占比最高，也因此成為近年來的研究熱點。但現有對于腮腺多形性腺瘤低齡患者的相關臨床報道及研究較少，這也與其在臨床較低的發病率有一定的關系。
腮腺多形性腺瘤的好發年齡為41~50歲的中年患者，極少發生于未成年低齡患者，唾液腺腫瘤在兒童中罕見，發病率與成人不同。本研究在收集南方醫院2005~2017年間低齡患者資料時，也發現相似趨勢。首先，低齡患者在臨床較為罕見，在對南方醫院13年來收治腮腺多形性腺瘤患者的數據進行統計時，發現僅有14例為未成年低齡患者（<18歲）；其次，未成年患者人群中，0~6歲患兒占比最小（0%），6~12歲占比其次（14%），12~18歲占比最大（86%），即年齡越小，病例資料越罕見；第三，在這14例低齡腮腺多形性腺瘤人群中，男女比例為1:1，性別分布大致平衡。上述結論均提示：腮腺多形性腺瘤在低齡患者中可能存在與高齡患者不一樣的臨床分布特點。
2.2腮腺多形性腺瘤的復發性及其與年齡的關系
罹患原發性多形性腺瘤時患病年齡較小的患者群體，相比于成年患者，前者的復發率更高。其它相關研究也得出類似的結論：即原發性多形性腺瘤的低齡性是導致其復發率增大的危險因素之一。腮腺多形性腺瘤在低齡患者中存在與高齡患者不一樣的臨床特點。在臨床應尤其重視對低齡原發多形性腺瘤的治療，這對預防其復發有著重要的意義。對低齡患者腮腺腫瘤進行相關臨床報道及研究很有必要。故針對低齡原發腮腺多形性腺瘤患者，選擇適當的手術方式，從而有效降低其術后復發率，相比成年患者有著更為重要的臨床意義。造成其復發的主要原因可能與其病理結構有密切關系，即多形性腺瘤常為多中心生長，包膜較不完整，且腫瘤常常浸潤或突破包膜。
現有研究大部分的關注重點集中于病理相關變量（如：病理亞型、包膜完整性、包膜厚度、偽足、衛星結節、腫瘤大小、腫瘤來源部位、細胞增值相關核抗原及細胞糖蛋白表達等）及手術相關變量（如：切除邊界、腫瘤破裂及外滲、術式選擇及治療方法等），且“上述因素均對其術后復發率帶來明顯影響”這一點已經得到共識。在進行腮腺復發多形性腺瘤的切除手術時，應不同于“單純剜除術”，選擇距離腫瘤邊緣0.5~1.0 cm的正常組織內切除腫瘤及部分腺體，可有效防止術后復發。“全腮腺切除術”和“包膜外切除術”的術后復發率最低。所以本病例中，本研究選用的是“包膜外切除術式”。但現有對最佳術式研究的文獻多為針對既往臨床資料得出的回顧性分析結果，且對于最適合的術式尚未得出一致意見。
研究提出首先根據腫瘤的大小及其在腮腺中的位置劃分為4類，接著對于每個類別和各種病理類型，分別提出針對性的手術范圍指南。上述完善的分類指南不僅有利于臨床多中心前瞻實驗進行，且能較為有效地減少不同臨床研究中的偏倚，從而利于不同研究間數據的對比整合，更能為臨床醫師提供更具針對性的指導意見。基于此，未來針對低齡患者人群，也應嚴格按照上述腫瘤分類選擇針對性更強的手術方式。
2.3腮腺多形性腺瘤低齡化給臨床診療帶來的新挑戰
基于低齡患者群體的特殊性，腮腺多形性腺瘤低齡化給臨床診療同樣帶來其它新的挑戰：切口設計時應充分考慮對美觀的影響。如本例中，術者選用耳后改良型美容切口，相比于傳統的S型切口，對美觀的影響更小；早期發現的重要性：低齡患者多處于生長發育期，在進行輔助檢查時應優先選擇更為安全的常規B超。但研究指出，常規B超檢查對于表淺的腮腺良性腫瘤鑒別效果更好，而對于深在的腮腺良性腫瘤，常規B超的效果不及CT檢查。
近年來可供低齡患者選擇的無創性輔助檢查種類日趨豐富。剪波彈性成像技術能有效分辨腮腺內不同實性良性包塊的性質，從而可以有效指導臨床醫師進行鑒別診斷及選擇更合理的治療方式；術后隨訪對于低齡患者的重要性：術后隨訪應重點關注腮腺腫瘤的復發可能及術后低齡患者腮腺功能的恢復情況。
綜上，腮腺多形性腺瘤低齡患者臨床較罕見，且其臨床分布及臨床表現與高齡患者存在明顯差異。早期發現，選擇合適的術式及切口，術后隨訪可有效降低低齡患者的腫瘤復發率。