1.病例簡介
男，11歲，主訴：無明顯誘因臍周痛為主腹痛1d。實驗室檢查：腫瘤標志物甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199、神經元特異性烯醇化酶均未升高。CT檢查：盆腔見巨大占位，邊界尚清，大小約106mm×87mm×115mm，以實性密度為主，腫塊內可見散在低密度灶；增強掃描腫塊與右側提肛肌關系密切，腫塊明顯不均勻強化，其內多發低密度區未見強化（圖1A~F）；腫塊由雙側髂內動脈供血，以右側為主，盆底靜脈紆曲擴張；實性部分平掃CT值43Hu，增強掃描動脈期121Hu、靜脈期160Hu、延遲期126Hu。初步診斷：盆腔橫紋肌肉瘤。
行盆腔腫瘤切除術，術中見盆腔腹膜后一腫塊，大小約120mm×120mm×100mm，主體位于膀胱后方、直腸右側、骶骨前方，腫塊與膀胱粘連緊密。病理鏡下見腫瘤細胞豐富，沿血管周圍生長，富于膠原，核分裂象少見，局灶小灶壞死，伴少量異物巨細胞。免疫組化：分化簇34（+），信號轉導和轉錄激活因子6（+），波形蛋白部分（+），上皮膜抗原少量（+），分化簇31（-），S-100（-），結蛋白（-），肌動蛋白（平滑肌）（-），Ki-67約10%~20%（+）。病理診斷：盆腔非典型性孤立性纖維性腫瘤（solitary fibrous tumor，SFT）。
2.討論
SFT具有以下1項或多項組織學特點：①腫瘤細胞豐富、密集；②核分裂象多見，每10個高倍鏡視野下核分裂象超過4個；③細胞核呈多型性；④內有壞死。本例具有①、④組織學特征，符合非典型性SFT的診斷。目前認為SFT來源于CD34（+）的樹突狀細胞，全身多部位均可發病，最常發生于臟層胸膜，盆腔SFT少見。盆腔SFT早期一般無臨床癥狀，不易發現，常因腫瘤較大出現腹部不適、臟器受累而發現。SFT多見于成年人，兒童罕見。
SFT的影像學表現與組織學特征密切相關，由于腫瘤壞死液化、黏液變常見，平掃多表現為不均勻密度，增強掃描呈“地圖樣”不均勻強化，而強化程度與腫瘤內部的細胞密集程度及血管分布多少相關，腫瘤漸進性強化的特性提示腫瘤富含纖維組織及膠原基質。本例SFT平掃密度不均勻，增強掃描呈漸進性“地圖樣”強化，動、靜脈期CT值>100Hu，與文獻報道的CT表現一致。兒童盆腔SFT需與盆腔橫紋肌肉瘤、內胚竇瘤、神經母細胞瘤相鑒別：3種腫瘤均可出現壞死囊變、壞死、液化，增強掃描后出現漸進性不均勻強化；但SFT邊界顯示清楚，邊緣規則，無鄰近組織結構侵犯，增強掃描后強化程度更強，腫瘤內部及周圍可見紊亂紆曲的血管影。上述征象有一定的鑒別診斷價值。
來源：中國醫學影像學雜志,2020,28(04):273+275.