先心病女性的妊娠十大要點

  先天性心臟缺陷是最常見的新生兒疾病，體外循環心臟手術的快速發展使得越來越多的患者能夠存活下來，而且很多先心病女性已到了生育年齡。妊娠期間與分娩前后的心血管并發癥風險與心臟疾病類型、血流動力學損傷程度及嚴重程度和合并癥有關。詳細個體化、多學科的孕前風險評估與咨詢有助于做出明智的決策，并以此制定謹慎的妊娠隨訪、分娩及產后護理計劃以降低風險。以下是有關先心病女性妊娠綜述中的10項要點：參考文獻。pdf1. 懷孕女性的正常生理變化包括心搏出量、心律與心輸出量增加，外周阻力下降，而且血流動力學負荷在妊娠中期達到峰值。

    2. 改良WHO孕產婦妊娠風險評分能夠有效評估妊娠風險，WHO III級缺陷與孕產婦發病高危及死亡風險增加有關，這類診斷通常包括機械心臟瓣膜、系統性右心室病變、Fontan姑息治療、未修復或輕度青紫癥狀、馬方綜合征且主動脈<40 mm、嚴重的系統性房室瓣返流、無癥狀左心室流出道狹窄且壓差>50 mmHg、左房室瓣狹窄且瓣膜面積<2.0 cm2與系統性心室射血分數降低（30%——40%）。

    3. WHO IV級診斷（孕產婦死亡風險較高且應放棄妊娠）包括嚴重的癥狀性主動脈瓣狹窄、嚴重左房室瓣狹窄、肺動脈高壓、系統性心室射血分數<30%、NYHA功能分級III——IV級、馬方綜合征且主動脈>45 mm、二葉主動脈瓣且主動脈>50 mm與主動脈嚴重縮窄。

    4. 妊娠評估應包括對全部藥物的分析，決定繼續妊娠前應進行妊娠禁忌藥物相關試驗。

    5. 提醒孕婦可能存在的胎兒風險，例如流產、早產、低出生體重與先天性心臟病復發等風險。復發風險因孕產婦的疾病類型而異，平均約為3%——5%.

    6. 目前心臟病女性妊娠后的長期心臟預后數據較少，妊娠女性心房調轉術后風險增加且不可預測（分娩后不可恢復）。

    7. 先心病女性在妊娠過程中會出現兩次心衰高危期，第一次是在妊娠中期結束時，與血流動力學負荷高值同期出現，第二次出現在鄰近產后或產后早期。

    8. 植入機械瓣的女性易發生血栓事件，維生素K拮抗劑類抗凝劑對妊娠女性最為安全，使用小劑量（<5 mg）華法林者的后代發生胚胎病與胎兒損傷的風險也相對較低，使用低分子肝素的妊娠女性應密切監測抗Xa因子水平。

    9. 大多數先心病女性應首選經**分娩，主動脈直徑>45 mm、使用抗凝劑且早產、嚴重癥狀性主動脈瓣狹窄與嚴重心衰的女性可選擇剖腹產。

    10. 先心病女性分娩過程需要詳細的多學科計劃，包括對患者心臟結構與血流動力學的了解、具體指南建議、預期并發癥、常用產科藥物的注意事項、分娩方式、麻醉計劃的建議及詳細的產后護理方案。
 

    編譯自：Timothy B. Cotts. Pregnancy in Women With Congenital Heart Disease. ACC. Jul 16, 2015