主-肺動脈隔缺損或稱主-肺動脈窗,是一種較少見的先天性大血管畸形,據Stansel1977年統計,文獻中已報道的手術病例尚不足百例,缺損或窗口位于升主動脈與肺總動脈之間,其病理生理和臨床表現酷似動脈導管未閉。