關于偏頭痛的臨場表現介紹

　　根據國際頭痛分類標準第二版（ICHD2），常見偏頭痛類型分為：

　　1.不伴先兆的偏頭痛（普通型偏頭痛） 最為常見，多為發作性中度到重度頭痛，伴惡心、嘔吐或者畏光、畏聲，往往影響患者的日常活動。體力活動可使頭痛加劇。發作開始時僅為輕到中度鈍痛或不適感，數分鐘到數小時后達到嚴重的搏動性痛或跳痛。約2/3的患者為單側頭痛，也可為雙側頭痛，有時疼痛放射至上頸部及肩部。頭痛一般持續4~72小時，睡眠后常見緩解，發作間有明確的正常間歇期。部分女性患者偏頭痛發作多和月經有關，通常為經期前2~3天之間發病，若90%的發作均與月經周期密切相關，稱月經期偏頭痛。上述發作至少出現5次，除外顱內外各種器質性疾病后方可作出診斷。

　　2.伴有先兆的偏頭痛（典型偏頭痛）

　　（1）典型偏頭痛發作：由前驅期、先兆期、頭痛期和恢復期四部分組成，但許多偏頭痛發作并不經歷全部四期過程。

　　1)前驅期：在偏頭痛發作前數小時或數天，一些患者會表現出某些前驅癥狀，包括精神認知癥狀、神經癥狀以及非特異性軀體不適癥狀等。疲乏、注意力不集中和頸部僵硬是最常見的前驅癥狀。

　　2）先兆期：偏頭痛先兆多在頭痛前出現，頭痛常在先兆癥狀開始后的60分鐘內發生，先兆也可以在頭痛的同時發生，甚至極少數在頭痛之后出現。先兆多表現為完全可逆的局灶性神經針狀，視覺癥狀最為常見，如畏光、眼前閃光、火花或者復雜視幻覺，繼而雙眼癥狀。另外，還可出現偏身麻木、輕偏癱、言語障礙等的缺損或者刺激癥狀。先兆大約持續5~20分鐘，不同先兆可以接連出現。

　　3）頭痛期：典型的頭痛多位于一側，逐漸加重至中重度，常在先兆開始消退時出現。疼痛多始于一側眶上、眶后部或額顆區，逐漸加重而擴展至半側頭部，甚至整個頭顱及頸部。頭痛為搏動性，呈跳痛或者鉆鑿樣，晨讀逐漸加重，發展成為持續性劇痛，常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲。有的患者面部潮紅、大量出汗、結膜充血；有的患者面色蒼白、焦慮、乏力、易激惹、精神委靡、出現厭食癥狀。一次發作可持續1~3日，通常睡覺后頭痛可有明顯緩解。

　　4）恢復期：發作后，患者覺疲乏，注意力下降，可有情緒低落、焦慮等表現，也有患者欣快，神清氣爽，部分患者仍會殘留頭皮觸痛癥狀，有些覺肌肉無力、疼痛、食欲下降或饑餓感，發作間歇期一切正常。

　　（2）上述典型偏頭痛可分為幾種亞型：

　　1）伴有典型先兆的偏頭痛：包括眼型偏頭痛、偏癱型偏頭痛、失語型偏頭痛等，至少出現過2次上述典型發作，排除器質性疾病后診斷方可成立。

　　2）伴有延長先兆的偏頭痛（復雜性偏頭痛）：癥狀痛如1)所述，先兆在頭痛發作過程中仍持續存在，持續時間超過1小時而短于1周。神經影像學檢查為發現有顱內器質性疾病。

　　3）基底型偏頭痛：有明確起源于腦干或者雙側枕葉的先兆癥狀，如失明、雙眼顳側和鼻側視野的視覺癥狀，聲音障礙、眩暈、耳鳴、聽力減退、復視、共濟失調、雙側性感覺性異常、雙側輕癱或精神錯亂等。多在數分鐘至1小時內，繼而出現雙側枕區搏動性頭痛。間歇期一切正常。

　　4）不伴頭痛的偏頭痛先兆：出現見于偏頭痛發作的各種先兆癥狀，但是有時并不隨之出現頭痛。隨著患者年齡增加，頭痛可完全消失而僅有發作先兆癥狀，但完全表現為先兆癥狀而無頭痛者較少。40歲后首次發病者需要做深入檢查，除外血栓栓塞性TIA。

　　5）偏癱型偏頭痛：主要見于嬰兒、兒童或成年人，表現為發作性頭痛伴偏癱，患者的先兆中出現肢體無力，而持續時間可長于頭痛。家族中有常染色體顯性遺傳者，成為家族性偏癱型偏頭痛。此型經連鎖分析發現有1/3家庭的基因定位于第19號染色體，另一些家庭疾病定位于第1號染色體；第19號染色體基因編碼一種電壓調控的Ca2+通道蛋白，這提示偏頭痛也可能有離子通道異常。其他稱散發性偏癱型偏頭痛。此型偏頭痛可能是一些青年女性和中年人卒中的原因。

　　6）眼肌麻痹型偏頭痛：此型少見，常有家族史，多見于兒童，起病年齡大多數在30歲以下，有多年固定于一側的偏頭痛發作史，但很少有“閃光”、“暗點”等先兆癥狀。在一次較為劇烈的頭痛（眼眶或眶后部疼痛）發作后，出現同側的眼肌麻痹，通常在頭痛減輕后或者消退后出現眼肌麻痹，也有在頭痛發作時出現，個別在頭痛前發生。眼肌麻痹主要累及動眼神經支配的肌肉（約占90%），尤其是以上臉下垂最多見。也可影響滑車神經、展神經及三叉神經。眼肌麻痹持續數日或者數周后恢復，開始幾次發病麻痹可完全恢復，但多次發作后可遺留部分眼肌麻痹，發作可持續十幾年甚至幾十年。至少要有2次上述發作，最后確診必須經過長時間的觀察，且神經影像學檢查排除顱內病損診斷才能成立。

　　3.兒童周期性綜合征 可能為偏頭痛的早期表現，或與偏頭痛有關。兒童偏頭痛亦不少見，患病率約為3%～5%，多見于5~10歲年齡段，兒童可出現偏頭痛的等位發作。

　　（1）兒童期兩性發作性眩暈：常有偏頭痛家族史，但兒童本人無頭痛，表現為多次、短暫的發作性眩暈，也可出現

　　發作性平衡失調、焦慮，伴有眼球震顫或嘔吐，數月或數年后眩暈自然停止。神經系統及腦電圖檢查正常，間歇期一切正常，部分兒童成年后可轉為偏頭痛。

　　（2）兒童交替性偏癱：偏頭痛在個別兒童可能表現為交替性偏癱，最后變為肌張力障礙。

　　（3）發作性單側頸部疼痛：伴頸動脈部觸痛，麥角胺和舒馬普坦治療有效，可能是偏頭痛的變異型。

　　（4）腹型偏頭痛和嘔吐發作：20%的偏頭痛兒童傾向于出現發作性腹痛，認為屬于偏頭痛的一種等位癥。

　　4.偏頭痛持續狀態（status migrainous) 偏頭痛發作持續時間在72小時以上（期間可能有短于4小時的緩解期）；部分患者偏頭痛在一段時間內（數周或者數月）頭痛發作頻率顯著增加，每周可發生3~4次，使頭皮處于持續的觸痛狀態，嚴重者每天均有發作或不間斷。一般為單側性搏動樣劇痛，導致患者臥床不起，抱頭拒食，這種情況即稱為偏頭痛持續狀態。