關于嗜中性粒細胞氧化代謝障礙的介紹

　　嗜中性粒細胞氧化代謝障礙，表現為吞噬時耗氧不增加或增加很少，不產生或只產生很少超氧化物陰離子自由基(O2-)和H2O2，故有殺菌（特別是有過氧化氫酶的細菌）障礙，出現反復感染。如慢性肉芽腫病（簡稱CGD）患者免疫球蛋白水平正常或高于正常；遲發型超敏反應正常；PMN數目正常或偏高；PMN粘附、趨化和吞噬功能均正常，只是不產生呼吸爆發（吞噬細胞活化時出現的線粒體外耗氧急劇增加，同時產生超氧自由基的過程）。臨床表現為反復、廣泛的感染。病理有急性炎癥所致的粟粒性膿腫和慢性炎癥反應所致的肉芽腫，且由此而得名。本病患者的感染，抗生素治療效果不佳。當感染危及生命時，輸入粒細胞有一定效果。此病少見。CGD主要為PMN膜上的還原型酰胺腺嘌呤磷酸二核苷酸(NADPH)氧化酶結構與功能存在遺傳性缺陷所致。有一種遺傳性缺陷為X-性聯遺傳，患者為男性，其母為缺陷基因攜帶者。這種病人的NADPH氧化酶的電子傳遞鏈中缺少細胞色素b-245；另一種遺傳性缺陷為常染色體隱性遺傳，患者男女兼有。這種病人的NADPH氧化酶不缺少細胞色素b-245，但有一種與NADPH氧化酶活化密切有關的47KD蛋白磷酸化障礙，因而使該酶不能行使接受并傳遞電子的功能。此外，嚴重的遺傳性6-磷酸葡萄糖脫氫酶不足(少于正常的5％)使氧化酶的作用底物嚴重缺乏，也會影響呼吸爆發的進行而有CGD的表現。后天獲得性PMN呼吸爆發不足可見于嚴重創傷患者，其血清中可能存在抑制性物質，用PMN化學發光（一種檢測氧自由基的指標）可推斷病人產生敗血癥的可能性。