這類心臟畸形中，因體、肺兩循環之間無異常通道，故無左向右分流引起的肺充血，亦無右向左分流引起的中央性紫紺。本類病變雖僅占先心病的 1/6左右；但所包括的病種較多，其中以主、肺動脈及其開口和二、三尖瓣口的異常較常見。以下僅列舉幾種較常見的病變。主動脈瓣、二尖瓣及三尖瓣病變見心瓣膜病。
肺動脈口狹窄（PS) 約占先心病的12%，男女發病相近。
