1.慢性活動性肝炎 早先曾有將診斷為慢性活動性肝炎的報道。主要原因是在這些患者的組織學檢查中發現碎片狀壞死，這一現象現被認為一個特征。依靠膽道造影可以解決兩者鑒別診斷的困難。此外，慢性活動性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接觸史，或輸血、注射污染等，發病年齡較輕，一般在發病2～3 周后黃疸逐漸消退，血清ALT 明顯升高而GGT 與ALP 不增高或僅輕度增高等特點，可資鑒別。 2.繼發性硬化性膽管炎 該病多有膽管疾病反復發作史或膽管手術史，膽管的炎性狹窄多為環狀，狹窄部位短，膽管黏膜上皮損傷明顯，可有糜爛、潰瘍和肉芽腫形成，常伴有結石。 3.原發性膽管炎 少數病例發病前僅為肝內的或肝外的膽管，當僅有肝內膽管病變時，則應注意與原發性膽管炎相鑒別。原發性膽管炎是一種多發于年輕女性的疾病，組織學上表現為非化膿性膽管炎，血清中含有高滴度的抗體，在肝外膽管不發生病變。 4.原發性膽管癌 該病發病年齡通常在40～50 歲，常有體重減輕或消瘦，手術探查及組織學檢查可以確診。對于節段性或彌漫性膽管狹窄的病例，由于膽道的廣泛狹窄及膽管樹的廣泛纖維化，將其與膽管癌區別開來較為困難，尤其是當肝內膽管未被侵及時，肝內膽管廣泛性擴張更常見于膽管癌而不常見。但有肝外膽管狹窄者，一定要考慮膽管癌的可能，必要時可行細胞學或活檢以排除膽管癌。值得注意的是因具有惡變傾向性，無論在初診或隨訪時，都應考慮到惡變的可能性。黃疸突然加重，膽道造影顯示膽道或膽道節段性明顯擴張，出現息肉樣包塊，且直徑≥1.0cm，進行性狹窄或擴張等，則應考慮已發生膽管癌。此時采用血清腫瘤標記物(CEA、C19-9)和膽道細胞學檢查，磁共振膽道造影和ECT 等方法，對確定診斷可取令人振奮的結果。 5.原發性膽汁性肝硬化 該病發病年齡以20～40 歲多見，病程徐緩，黃疸有波動，伴肝脾大，血清抗線粒體抗體陽性，免疫球蛋白明顯增高，診斷、鑒別診斷上較少困難。