1.膽總管囊腫： 為先天性膽總管發育不良，臨床上以間歇性腹痛，黃疸和腹部囊腫為特征，囊腫大者不易與胰腺囊腫相鑒別，ERCP，CT（包括常規CT或經PTC螺旋CT膽道成像SCTC），MRI和磁共振膽道成像（MRC）能顯示膽總管的囊性擴張，有助于鑒別。
2.腸系膜囊腫：多發生在小腸系膜，位置多在臍部附近，左右活動范圍大，X線檢查可見囊腫鄰近腸管受壓而表現為腸腔變窄或拉長，胃與十二指腸一般不發生移位，十二指腸襻也不擴大。
3.大網膜囊腫：該囊腫活動度很大，但有粘連或靠近胃大彎側時不易與胰腺囊腫相鑒別，上消化道鋇餐檢查或CT能顯示囊腫位于小腸前方，橫結腸常因囊腫的推擠而與升結腸靠攏，導致結腸肝曲變形，胃可被推擠而移位或變形，但十二指腸襻無變化。
4.胰腺膿腫： 可表現為畏寒，發熱，白細胞增高等急性感染癥狀，病人主訴腹痛，中上腹可有明顯壓痛，B超檢查極似胰腺囊腫，但腹部平片或CT檢查發現囊腫內有氣泡影時可明確診斷，必要時可行B超或CT定位下的細針穿刺，抽取囊液進行分析。
5.其他囊腫或腫瘤： 胰腺囊腫還須與肝囊腫，肝棘球蚴病（包蟲病），腹膜后囊腫，腎囊腫，腎盂積水，胃或十二指腸平滑肌肉瘤壞死等囊性病變以及胃腫瘤，脾腫瘤，腎上腺腫瘤等相鑒別。