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  • 發布時間:2023-01-23 12:54 原文鏈接: 內分泌性肌病的臨床特點

      ①肢體近端肌和肢帶肌力弱,一般呈對稱分布,首先侵犯下肢近端,逐漸進展波及肩胛帶肌,最后波及肢體遠端肌群。

      ②血清CK及醛縮酶一般正常,EMG正常或呈輕微肌源性損害,無自發電位,肌活檢僅發現肌纖維大小輕微改變,可伴Ⅱ型纖維萎縮,很少肌纖維壞死和炎性細胞浸潤,電鏡發現線粒體聚積及糖原,脂質沉積,伴輕度肌纖維失用性萎縮,這些病變與Cushing病的特征性改變完全一樣,可提示診斷。

      (2)急性皮質類固醇肌病(acute corticosteroid myopathy):是皮質類固醇所致的危重病性肌病(critical illness myopathy)或急性四肢癱瘓性肌病(acute quadri plegic myopathy)。

      患者多因嚴重頑固性哮喘或多種全身性疾病接受大劑量皮質類固醇治療,也見于膿毒血癥等危重患者,有時用神經肌肉阻滯藥(neuromuscular blocking agents)如肌松藥潘庫羅寧(pancuronium bromide)可促使發病,還可因合用氨基糖苷類抗生素所引起,常在全身性疾病好轉時出現嚴重肌無力。

      動物在肌肉失神經支配后攝入大量皮質類固醇可出現選擇性肌凝蛋白(myosin)缺失,是這類疾病的特征性表現,肌凝蛋白的恢復依賴神經再生,而不是停用類固醇,但多發性硬化患者用大劑量皮質類固醇治療并未發現皮質類固醇肌病,Panegyres等觀察一例重

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