副脊索瘤是一種低度惡性軟組織腫瘤，其組織來源目前尚不明確。因其組織學形態與脊索瘤相似，1951年Laskowski曾以外周性脊索瘤首先報道該腫瘤。1977年由Dabska正式命名該腫瘤為副脊索瘤。
1.臨床資料
患者，男，61歲，主因右側頜下區腫物17個月入院。17個月前發現右側頜下區腫物，無疼痛等癥狀，當地術后病理回報“混合瘤”。10個月前右側頜下區腫物復發，當地術后病理仍回報“混合瘤”。
4個月前右側頜下區腫物再次復發，3個月余前發現右頸部一腫物，查體：右側頜下區可觸及一大小約5cm×4cm×3cm腫物，右側頸部可觸及一大小約3cm×3cm×2cm腫物，表面皮膚色正常，無破潰，無觸壓痛，活動度可，界尚清，無粘連。頜下腺平掃+強化CT考慮右側頜下腺后部惡性占位并右側頜下區及胸鎖乳突肌深部多發轉移（圖1）。
再次于我院行右側頜下區腫物切取活檢術，術中見腫物深部與頜下腺粘連。術后病理回報:（右頜下區腫物）副脊索瘤黏液樣間質背景中間胞質嗜酸的上皮樣細胞，巢片狀或梁索狀生長，局部浸潤周圍軟組織。
結合免疫組化染色符合副脊索瘤。免疫組化染色：CKpan（+），P63（部分細胞+），Calponin（-），S100（+），EMA（部分細胞+），CK7（-），NSE（-），Syn（-），CgA（-），SMA（+），Desmin（-），Ki-67活躍區陽性率約15%（圖2）。
2.討論
WHO（2013）軟組織腫瘤分類中將副脊索瘤與肌上皮瘤/肌上皮癌/混合瘤視為同一類疾病。近年來相關研究表明，副脊索瘤臨床病理學特征與軟組織（惡性）混合瘤或肌上皮瘤十分相近，目前大多數病理學家認為副脊索瘤是軟組織（惡性）混合瘤或肌上皮瘤的變型。副脊索瘤多見于中青年男性，常發生于中軸骨外的如深筋膜、滑膜或貼近骨組織深部軟組織。漸進性增大的無痛性包塊是其主要臨床癥狀，可因繼發性改變或瘤體壓迫出現疼痛或相應區域的功能障礙。
本例患者的臨床表現均符合副脊索瘤。目前文獻報道較少，發生于頭頸部者更罕見，查閱相關文獻尚無明確統一的影像學參考依據。本例中病變在平掃+強化CT呈現不規則等低密度影，并無明確影像學特點，故副脊索瘤的影像學診斷尚需進一步探究，目前其主要依據病理診斷及免疫組化結果。鏡下副脊索瘤含有大量黏液樣間質，需要與富含黏液的腫瘤如黏液脂肪肉瘤、軟組織黏液性軟骨肉瘤、轉移性腎細胞癌等相鑒別。
結合免疫組化染色中CKpan、SMA、S-100陽性表達，可高度懷疑副脊索瘤。WHO界定其為中間型腫瘤，具有一定的侵襲性，故常有復發或轉移可能。有報道其術后復發率約為17.5%。副脊索瘤對放化療均不敏感，目前治療上以手術擴大切除為主。有學者認為腫瘤體積較大或者存在壞死性囊性變可能是腫瘤復發和遠處轉移的危險因素。因此術中、術后應均避免局部刺激以免加速腫瘤復發或快速生長。
此外通過查閱文獻，發現其遠處轉移常發生于肺部，故對于反復復發的病例還應注意多器官的檢查，警惕遠處轉移，本例確診后予患者完善胸腹部CT，考慮不除外肺部轉移，但患者拒絕進一步治療，其遠期預后尚需密切隨診。
綜上，副脊索瘤是一種罕見的低度惡性的軟組織腫瘤，發生于頭頸部者更罕見，其臨床表現、影像學檢查無明顯特征性，需結合病理及免疫組化診斷，目前主要以手術治療為主，術后需密切隨訪。
來源：谷建琦,李娟,楊玉鵬,曹建蕾,張辰宇.頭頸部副脊索瘤1例報告[J].北京口腔醫學,2020,28(06):345-346.