威爾遜病的病理表現

　　威爾遜病的病理表現為大量的銅沉積于組織。病變特征性地分布于腦組織、肝臟、腎臟及角膜等處。腦病變以殼核最早和明顯，其次為蒼白球、尾狀核及大腦皮質，丘腦底核、紅核、黑質、丘腦及齒狀核亦可受累。神經元顯著減少或完全脫失，軸突變性和星形膠質細胞增生。角膜邊緣后彈力層及內皮細胞漿內，可見棕黃色細小銅顆粒沉積，嚴重者角膜中央區及間質細胞中也可見到。肝臟外表及切面可見大小不等結節或假小葉，頗似壞死后肝硬化，肝細胞脂肪變性，含銅顆粒。電鏡下可見肝細胞內線粒體致密、線粒體嵴消失及粗面內質網斷裂等。