患者男性，10歲，因反復頭暈5年，近1周暈厥2次入院。近5年患者反復發作頭暈，無暈厥，夜間睡眠中突然尖叫，哭喊后驚醒。1周前患者安靜時突發暈厥，伴二便失禁，2 min后意識自行恢復。急送至當地醫院心電圖示：QRS時限40 ms，I、aVL、lI、III、aVF和V2-V6導聯J波及ST段弓背向下抬高，T波高尖，未明確診斷。遂轉至北京兒童醫院，住院期間患者突發意識喪失，心電監測示心室顫動，予心肺復蘇，電除顫糾正心室顫動，患者意識恢復。行運動試驗未出現心律失常。后就診我院。因患者系領養，家系資料無法獲得。入院時查體：血壓100/80 mmHg，心率60次/min，律齊，心肺未見異常。入院后檢查：血鉀4.42mmoL／L，肌酶、肌鈣蛋白、肝腎功能、空腹血糖均在正常范圍。心電圖：竇性心律60次/min，QRS均值寬度45 ms，V4R波4.4 mV；I、aVL J波抬高0.15-0.25 mV，Ⅱ、HI、aVF J波抬高0.15—0.4 mV，V2-V6 J波抬高0.2-l mV，T波高尖，QTc 380 ms(表1，圖1)。
圖1患背靜息時心電罔(電壓5 mm/mV，走紙速度25mm/s)
表1 患者靜息心電圖及運動前后心電圖各導聯的測量值
Holter：平均心率80次/min，室性早搏3361次，室性心動過速3陣，最長一陣4次，頻率248次/min，發生于早晨6:15。超聲心動圖：左心室舒張末期前后徑40 mm，左心室射血分數70％，室間隔厚度6 mm，左心室后壁厚度7 mm，右心室前后直徑17 mm，心內結構血流未見異常。心臟核磁：心臟結構未見異常。直立傾斜試驗陰性。入院診斷：心律失常，早期復極綜合征，心室顫動，室性期前收縮。患者人院后心電監測凌晨4:30見頻發R ON T室早(圖2)。該患者在嚴密的血壓、心率監測下行床邊運動試驗，運動后心率升至85次/rain，心電圖J波下移(表1，圖3)。患者拒絕行ICD治療。
圖2 患者夜間心電監測可見R ON T室性早搏
圖3 患者運動前（a）、運動中（b）及運動后（c）心電圖
討論
早期復極綜合征是心電圖以明顯的J波和ST段弓背向下抬高為特征。診斷標準：≥2個導聯的J點、J波或者ST段抬高＞0.1 mV，呈圓頂狀或駝峰狀電位變化。近年來的一些臨床觀察表明，早復極綜合征并非都是良性，有關早復極與特發性室顫相關的報道逐漸增加。Haissaguerre等的研究證實，早期復極出現在下壁和側壁的患者易發生特發性室顫，此后多項對照研究均證實下側壁導聯的早期復極是惡性預測因子。而新近Kamakura等的研究，發現前壁與下側壁導聯同時出現早期復極相比單獨下側壁導聯早期復極的心室顫動發生率明顯增高。本例患者有明確的心室顫動發作，動態心電圖及心電監測可見夜間出現頻發的R ON T室性早搏。患者的靜態心電圖表現為下側壁及前胸導聯的J點上移和ST段抬高，進行運動試驗心率增加后心電圖J波變小及ST段下移(圖3)，這些特點符合文獻報道的易于發生惡性心律失常的征象。
與以往報道的早期復極綜合征不同的是，該患者的心電圖出現了“窄而高”的QRS波群，QRS波的平均時限僅有45ms，V4R波達4.4 mV。患者心臟超聲及心臟核磁均未見心肌肥厚的表現。目前國內外對QRS過窄沒有明確的定義，2003年WU等分析了中國人群基線心電圖，QRS波群時限在18-29歲，40-49歲兩個年齡組的平均值分別是94 ms和96 ms，第二百分位分別73 ms和74 ms。V4-V6導聯R波高度在18-29歲年齡組分別是1.95 mV、1.71 mV和1.32 mV；第98百分位分別為3.16 mV、2.88 mV和2.14 mV。根據這些數據可見，本例中的QRS波群明顯縮窄，全部導聯的QRS時限在40-60 ms，且胸前導聯R波明顯增高。根據我們檢索，國內尚無這種“窄而高”QRS波群的病例報道。
Wolpert等報道3例不明原因的反復暈厥患者，心電圖的共同表現為下壁或前壁導聯出現“窄而高”的QRS波。3例患者平均QRS寬度分別是(66±11)ms、(80±8)ms和(78±10)ms。最高R波分別是RⅡ2.34
mV，RV4 3.6l mV和RV5
3.07mV。3例患者心臟超聲及核磁排除了心肌肥厚，阿馬林試驗除外Brugada綜合征，心內電生理檢查正常；2例已完成基因測序未發現有已知主要離子通道基因的突變。但這3例患者均無室性心律失常發作的直接證據。Wolpert等總結這3例不明原因暈厥患者心電圖QRS波的特點，首次提出心電圖窄而高的QRS波可能是猝死標志的假設。推測“窄而高”QRS的發生機制可能與除極異常(離子通道功能增強)、心室細胞間連接增強或希浦纖維的分布改變加速傳導有關。而引發心律失常的可能機制如鈉通道功能增強有助于觸發激動，浦肯野纖維網的異常表達會促發折返和觸發性心律失常等。
這些仍需進一步系統研究證實。有文獻提出部分早復極病例存在QRS波群變窄和R波增高的現象，但缺乏系統報道。
本例是QRS波群過窄且高的早復極綜合征患者有明確心室顫動發作的首例報道。這提示我們不僅僅是心電圖下側壁及前壁導聯出現J波和sT段抬高是出現惡性心律失常的標志，“窄而高”的QRS可能也需要我們給予更多的關注。