患者男，50歲，主訴：胸背部疼痛不適、束縛感，伴有下肢活動受限半年，加重1個月。查體：局部壓痛叩痛陽性，自第6胸椎平面以下感覺減退，左側較右側嚴重，雙下肢活動受限，肌力Ⅲ~Ⅳ級，雙膝反射亢進，巴氏征陽性，病理征未引出。
磁共振成像（MRI）檢查：第5~8胸椎水平對應的椎管內硬膜外背側可見橢圓形異常信號影，T1WI呈等信號，T2WI呈稍高信號，STIR像呈高信號，增強掃描病灶呈明顯強化，病變沿第6~7胸椎雙側椎間孔蔓延生長，呈典型“啞鈴征”，相應段脊髓受壓變形、移位（圖1，2）。
圖1 MRI掃描：T1WI病灶呈低信號，T2WI病灶呈略高信號，相對應的脊髓受壓變細、移位
圖2 增強掃描可見病灶明顯均勻強化
手術所見：第5~7胸椎水平硬膜外大小約5.1 cm×1.1 cm×0.8 cm腫塊，色灰白，邊界不清，質脆，血供豐富，腫塊沿著第6~7胸椎椎間孔生長（圖3）。病理結果：椎管內硬膜外血管瘤">海綿狀血管瘤（圖4）。
圖3 手術：可見胸椎5~7水平硬膜外腫塊，色灰白，腫塊沿著椎間孔生長
圖4 病理結果為硬膜外海綿狀血管瘤HE染色×100
討論
椎管內硬膜外海綿狀血管瘤是非常罕見的腫瘤，有資料顯示本病發生率僅占所有硬膜外腫瘤的4%。而在脊柱病變中，海綿狀血管瘤約占血管畸形的5%~12%，MRI對該病具有較高臨床診斷價值。臨床表現：椎管內硬膜外海綿狀血管瘤任何年齡均可發生，其中以30~60歲發病多見，男性略多于女性。本病主要以第2~6胸椎多見；主要臨床表現為肢體麻木、疼痛、無力及感覺障礙等腫瘤壓迫癥狀。本病亦可急性發作，通常是瘤內急劇出血引起的。病因及病理：文獻稱本病發病原因多是由于胎兒期的神經管閉合不全導致毛細血管和連接的動脈血管異常。
1929年Globus等報道，本病是一種少見的類似腫瘤的隱匿性血管畸形，是由眾多異常血管團組成，組織學上不是真正的腫瘤。硬膜外海綿狀血管瘤大多來源于椎體并延伸到硬膜外腔，單純位于硬膜外腔者非常罕見。椎管內硬膜外血管瘤病灶常較為孤立，以海綿狀血管瘤多見，也有靜脈性血管瘤或混合性血管瘤。本病例為前者。MRI檢查：優勢是具有良好的軟組織分辨能力，且可多方位、多參數成像，是目前公認的椎管內腫瘤的定位及定性的最佳影像檢查方法。（1）定位診斷：髓外腫瘤的定位診斷依據為：①腫瘤側的蛛網膜下腔增寬；②脊髓受壓變形、變細、移位。但主要根據硬膜的位置及蛛網膜下腔是否變窄來判斷；（2）定性診斷依據：①病灶大多為橢圓形，也可呈分葉狀；②大多數表現為T1WI呈等或低信號，T2WI為均勻高信號；而個別病例因瘤內出血、鈣化、纖維化或瘤周含鐵血黃素沉積導致T1WI、T2WI信號混雜；③增強掃描時病灶強化明顯；④病變可壓迫、包繞脊髓；⑤部分病灶可壓迫鄰近骨質，使椎間孔呈“啞鈴狀開大，但無骨質破壞。回顧本病例時發現病灶具有以上磁共振影像表現，但是術前仍然誤診。
文獻報道，本腫瘤的活動性與脂肪組織的含量呈反比關系，癥狀性血管瘤內的脂肪組織T1WI呈高信號，有癥狀的血管瘤T1WI多呈低信號，這可能是導致誤診的原因。鑒別診斷：轉移瘤：有原發腫瘤病史有利于診斷；溶骨性轉移病灶T1WI為低信號，T2WI為高信號影；成骨性轉移T1WI、T2WI均為低信號影。椎間盤一般不受累。多發性及跳躍性是椎體轉移瘤的特征表現；脊髓內轉移少見，有時有脊膜轉移，增強掃描可強化。淋巴瘤：病變來源于硬膜外靜脈叢內的淋巴組織，Sag呈梭形；病灶包鞘狀環繞脊髓生長，硬膜囊向心性狹窄，相應脊髓受壓；病變沿椎間孔生長呈啞鈴狀，鄰近骨質可有破壞。磁共振檢查時T1WI呈等或略低信號，T2WI呈等或略高信號。增強掃描時病灶明顯強化；可有椎體病理性骨折表現。椎體結核：常有肺結核表現，椎間隙變窄或消失及椎旁冷性膿腫是結核的特征性表現，以此可進行鑒別。
神經源性腫瘤：神經鞘瘤常常是通過椎間孔向外延伸生長，有時騎跨在硬模內、外呈啞鈴型，信號表現類似海綿狀血管瘤，鑒別有時較困難；而海綿狀血管瘤形態多為梭形，兩端變尖，病變范圍較長，可呈鉗狀包繞脊髓，可有助于鑒別。總之MRI是目前診斷椎管內病變的較為可靠的方法，有利于椎管內硬膜外病變的診斷與鑒別診斷。