由于NB預后差異大，部分患兒如小年齡、早期NB預后明顯優于大年齡晚期組，因此應根據患兒的預后因素，如年齡、分期、N-myc擴增、1p缺失等采用分級治療。早期患兒無N-myc擴增及1p缺失，可僅做手術，手術后隨訪。而大年齡、晚期，伴有N-myc擴增，1p缺失者，需接受強化療和手術，直至骨髓移植。
手術、化療、放療仍為NB治療的三大主要手段，根據其臨床預后因素采用不同強度的治療方案。一般對局限性腫瘤主張先手術切除，再化療。而對估計手術不能切除者采用先化療、再手術、再化療或加放療的策略。對NB敏感的藥物有環磷酰胺、長春新堿、依托泊苷（VP-16）、卡鉑、順鉑、抗腫瘤抗生素（多柔比星）、異環酰胺等，各個協作組采用不同藥物組合對晚期患兒強化療，但預后改善仍未令人滿意。