近日，中國科學院上海生命科學研究院生物化學與細胞生物學研究所王恩多研究組，與芬蘭科學家合作的最新研究成果，以Editing activity for eliminating mischarged tRNAs is essential in mammalian mitochondria為題，發表在《核酸研究》(Nucleic Acids Research)上。
哺乳動物細胞含有兩個相對獨立的翻譯系統：細胞質和線粒體翻譯系統。人線粒體翻譯系統合成13種線粒體基因組編碼的氧化呼吸鏈復合物亞基，對于氧化呼吸鏈復合物的組裝及線粒體功能至關重要。細胞質翻譯系統需要高度的保真性，以確保核基因信息的精確傳遞。例如，小鼠細胞質丙氨酰-tRNA合成酶(alanyl-tRNA synthetase， AlaRS)的保真性缺失或受損，使錯誤蛋白質聚焦，進而導致神經退行性疾病或心臟病。但對于線粒體基因組傳遞的保真性及其體內意義，人們知之甚少。
研究中，研究人員首次克隆、表達了成熟形式的人線粒體丙氨酰-tRNA合成酶(hmtAlaRS)基因AARS2，純化獲得了高純度的hmtAlaRS。體外研究表明，hmtAlaRS顯著誤活化非對應氨基酸Ser，利用轉移后編校反應水解誤氨基酰化產物Ser-tRNAAla；如果編校反應受損會導致線粒體基因組編碼的蛋白質上Ala突變為Ser；發現hmtAlaRS C749A和V760E點突變不同程度地破壞酶的轉移后編校反應。研究進一步獲得小鼠線粒體AlaRS (mmtAlaRS) C744A(對應hmtAlaRS C749A)點突變小鼠及V755E(對應hmtAlaRS V760E)點突變小鼠，發現純合型小鼠胚胎致死，證實mmtAlaRS介導的編校反應受損對小鼠線粒體發揮正常功能以及胚胎發育具有重要作用。該研究從動物水平上首次揭示線粒體翻譯質量控制的重要意義。
研究工作獲得國家重點研發計劃、國家自然科學基金、中科院、上海市科委等的資助
隨著生命科學日益精細化，人類對健康的追求已深入至細胞層面。作為細胞的“能量工廠”，線粒體這一微小細胞器的重要性日益凸顯，它不僅為生命活動提供能量，更調控著細胞生死，與神經退行性疾病、心血管疾病、代謝綜......
中國科學院上海營養與健康研究所研究員李昕研究組，通過解析人體多器官線粒體突變的“衰老圖譜”，提出“線粒體雙相時鐘”模型，揭示了線粒體通過兩種截然不同的模式編碼器官衰老，進而同時編碼了隨機性和確定性衰老......
華東師范大學教授李大力、劉明耀團隊聯合臨港實驗室青年研究員陳亮團隊，開發出高性能線粒體腺嘌呤堿基編輯器（eTd-mtABEs），并利用eTd-mtABEs成功構建了感音神經性耳聾和Leigh綜合癥大鼠......
線粒體通常被認為是遠古細菌與真核細胞共生演化的產物，其擁有獨立的基因組，是細胞的能量工廠。然而，線粒體基因組在生命過程中不斷積累突變，其突變率遠高于細胞核DNA，這些突變或與衰老、疾病密切相關。近日，......
大約40%的美國人口和全球六分之一的人患有肥胖癥，全球發病率激增。各種飲食干預，包括碳水化合物、脂肪和最近的氨基酸限制，都被用來對抗這種流行病。2025年5月21日，美國紐約大學EvgenyNudle......
CD8T細胞是免疫系統中的細胞毒性淋巴細胞，能夠通過釋放細胞毒素并誘導靶細胞死亡，有效清除被感染或發生異常的細胞。作為免疫治療的前沿手段，CD8T細胞療法已取得突破性進展。然而，腫瘤微環境常通過抑制性......
近日，中國農業科學院棉花研究所棉花高產育種創新團隊揭示了線粒體嵌合基因orf610a通過破壞ATP合酶組裝進而導致棉花不育系花粉敗育的作用機制。相關研究成果發表在《植物生物技術雜志（PlantBiot......
中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院研究員劉興國團隊與廣州醫科大學副教授項鴿團隊研究發現調控線粒體趨核分布的關鍵因素，并揭示了線粒體趨核分布通過激活Wnt/β-catenin信號通路，而調控間充質-上皮......
中國科學院廣州生物醫藥與健康研究院劉興國團隊與廣州醫科大學應仲富團隊等發現，線粒體未折疊蛋白反應（UPRmt）在多能干細胞命運中通過c-Jun調控組蛋白乙酰化，進而影響間充質-上皮轉化（MET）的新模......
描述疾病相關細胞的空間分布對于理解疾病病理學至關重要。近日，西湖大學楊劍團隊在Nature在線發表題為“Spatiallyresolvedmappingofcellsassociatedwithhum......