(1)伴皮質下梗死及白質腦病— 多為中年發病，有家系遺傳史。
(2)伴皮質下梗死及白質腦病— 多多無高血壓、糖尿病、高脂血等血管危險因素。反復出現皮質下缺血性卒中、假性球麻痹、進行性血管性癡呆，有先兆癥狀的偏頭痛發作和精神癥狀。自然進程為30余歲開始出現先兆癥狀的偏頭痛，40余歲出現缺血性卒中，50余歲出現進行性癡呆，平均死亡年齡為60～70歲。病程持續時間通常為20～30年。
(3)伴皮質下梗死及白質腦病— 多偏頭痛：首次發作時間早于卒中發作約10年，與性別無關。20%～30%的患者有先兆癥狀。
(4)伴皮質下梗死及白質腦病— 多多發性皮質下梗死：可表現為4種腔隙性腦梗死癥狀，如純運動性卒中、共濟失調性偏癱、純感覺性卒中、感覺運動性卒中。表現為構音困難、共濟失調、表達性言語困難、視野障礙等。
(5)伴皮質下梗死及白質腦病— 多進行性血管性癡呆和精神障礙：約3l%患者表現為進行性癡呆，此為該病發展的一個階段，例如注意力下降、執著、冷漠、認知功能障礙、記憶力下降伴假性球麻痹、步態困難、錐體束征陽性等。約20%患者精神異常，如嚴重抑郁、躁狂、自殺行為或自殺傾向。
(6)伴皮質下梗死及白質腦病— 多癲癇：少數家族無CADASIL典型表現，僅以癲癇發作為主要表現。