簡述伴皮質下梗死及白質腦病的臨床表現
(1)伴皮質下梗死及白質腦病— 多為中年發病，有家系遺傳史。 (2)伴皮質下梗死及白質腦病— 多多無高血壓、糖尿病、高脂血等血管危險因素。反復出現皮質下缺血性卒中、假性球麻痹、進行性血管性癡呆，有先兆癥狀的偏頭痛發作和精神癥狀。自然進程為30余歲開始出現先兆癥狀的偏頭痛，40余歲出現缺血性卒中，50余歲出現進行性癡呆，平均死亡年齡為60～70歲。病程持續時間通常為20～30年。 (3)伴皮質下梗死及白質腦病— 多偏頭痛：首次發作時間早于卒中發作約10年，與性別無關。20%～30%的患者有先兆癥狀。 (4)伴皮質下梗死及白質腦病— 多多發性皮質下梗死：可表現為4種腔隙性腦梗死癥狀，如純運動性卒中、共濟失調性偏癱、純感覺性卒中、感覺運動性卒中。表現為構音困難、共濟失調、表達性言語困難、視野障礙等。 (5)伴皮質下梗死及白質腦病— 多進行性血管性癡呆和精神障礙：約3l%患者表現為進行性癡呆，此為該病發展的一個階段，例如注意......閱讀全文
腦白質病的分類
腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病，對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下： 因此，目前對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類： ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等； ②髓鞘形成不良
腦白質病的鑒別
1、腦白質偏少：是腦白質營養不良的一個表現。 2、腦白質稀疏：好發于50歲以上者，常見于癡呆及腦血管患者。CT特征表現為雙側腦白質對稱性低密度灶，或并發腦梗塞、腦出血及腦萎縮。 3、腦白質萎縮：MRI顯示腦白質萎縮是遺傳性多發腦梗死性癡呆的臨床診斷的癥狀。
腦白質病的診斷
初步精神狀態檢查，包括評價注意力不集中的試驗、鑒定記憶力障礙的三詞延遲回憶試驗、評價視覺功能障礙的時鐘繪畫和評價腦功能的交替運動序列。如果精神狀態檢查結果可疑，可進一步進行神經精神學測試。如果初步精神狀態檢查的前兩類試驗未發現任何缺陷，則可確定無可察覺的大腦損害 ；如果前兩類試驗發現異常，可進行
腦白質病的預防
多數腦白質病患者的病情可逆，但有少部分是不可逆的。所以，如果采取適當的預防措施，患者的癥狀可明顯改善。而腦白質病的治療方法有一定的局限性，截至2012年也無統一的治療方案，因此，預防非常重要。應增強機體免疫功能，提高肌體抗病能力。營養神經，擴張微循環使受損殘余神經得到充分的血供，控制預防病情繼續
腦白質病的病因介紹
腦白質病是一組至21世紀初具體原因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發表現。較常見的病因如： 1、遺傳因素：在歐美白人多發性硬化癥患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多；而異染性腦白質營養不良患者就是一種常染色體
腦白質病的癥狀介紹
腦白質病最顯著的臨床表現是精神狀態的改變，即在沒有失語的情況下有注意力、記憶力、視覺空間技能、執行功能和情感狀態等其中至少一項缺陷。 輕度病例表現為：慢性意識模糊狀態，伴注意力不集中、記憶力喪失和情感功能障礙； 更為嚴重的病例：產生癡呆、意識缺失、木僵和昏迷等嚴重后遺癥。 如果腦白質發生了
腦白質病的病理介紹
腦白質主要由神經纖維構成，有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細胞構成，髓鞘基本為同心環狀纏繞的雙層單位膜，髓鞘是神經纖維的主要組成部分，具有保護和營養神經纖維作用，任何原因的髓鞘異常均可引起臨床發病。 腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘的變化，髓鞘的異常改變是腦白質病影像表現異常的基礎，脫髓
腦白質病的病因與病理
病因 腦白質病是一組至21世紀初具體原因尚不甚明確的中樞神經系統脫髓鞘性疾病。它可以是神經系統疾病如感染、中毒、退行性變、外傷后、梗塞缺乏等的繼發表現。較常見的病因如： 1、遺傳因素：在歐美白人多發性硬化癥患者中HLA-A3，-B7和-DW2抗原陽性者較多；而異染性腦白質營養不良患者就是一種
腦白質病的影像學表現
腦白質病的影像學檢測手段中，加權磁共振成像是首選檢查手段，是鑒別早期或輕微腦白質病與精神疾病的重要手段，而CT僅能顯示重度腦白質損害。[1] 1、傳統X線診斷 X線平片檢查能顯示海綿狀腦病（Canavan’sdisease）所致的進行性頭顱增大，對其它類型的腦白質疾病均無陽性發現。腦室及氣腦
腦白質病的分類與癥狀
分類 腦白質病變是一組復雜的以神經細胞脫髓鞘為主的疾病，對其分類迄今尚無統一標準。常見的分類方法如下： 因此，目前對這一組疾病的分類，按它們起病時賄鞘發育是否成熟，可將這組疾病分為兩個大類： ①髓鞘發育正常的脫髓鞘性疾病 如多發性硬化、進行性多灶性腦白質病、急性散發性腦脊髓炎等； ②髓鞘
腦白質病的鑒別及預防
鑒別 1、腦白質偏少：是腦白質營養不良的一個表現。 2、腦白質稀疏：好發于50歲以上者，常見于癡呆及腦血管患者。CT特征表現為雙側腦白質對稱性低密度灶，或并發腦梗塞、腦出血及腦萎縮。 3、腦白質萎縮：MRI顯示腦白質萎縮是遺傳性多發腦梗死性癡呆的臨床診斷的癥狀。 預防 多數腦白質病患者
腦白質病的病理與分類
病理 腦白質主要由神經纖維構成，有髓纖維由軸突髓鞘和Schwann細胞構成，髓鞘基本為同心環狀纏繞的雙層單位膜，髓鞘是神經纖維的主要組成部分，具有保護和營養神經纖維作用，任何原因的髓鞘異常均可引起臨床發病。 腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘的變化，髓鞘的異常改變是腦白質病影像表現異常的基
異染性白質腦病的簡介
異染性腦白質營養不良（MLD）又稱為腦硫脂沉積病，常染色體隱性遺傳，是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的髓鞘形成不良。 按起病年齡及臨床征象，MLD可分為晚嬰型、幼年型和成年型3型。 晚嬰型最多見，大部分患兒發病前已能正常行走。多在2歲左右起病。早期步態異常，共濟失調，斜視，肌張力低下，自主運動減少，
如何診斷進行性多灶性白質腦病？
進行性多灶性白質腦病的確診有賴于組織病理學證實。對于不能施行腦組織活檢者,明確診斷進行性多灶性自質腦病需具備以下要點： ①繼續存在的進行性多灶性自質腦病典型臨床癥狀； ②腦脊液JC病毒DNA檢測陽性； ③具有進行性多灶性自質腦病的典型影像學表現。血液或尿液JC病毒陽性診斷價值不大。
急性出血性白質腦病的相關介紹
急性出血性白質腦病多數學者認為系傳染病后腦炎的暴發類型。起病急驟，病情兇險，病死率極高，多于發病后幾天內死亡。脊髓受累的癥狀較腦部癥狀少見，或被腦部癥狀掩蓋。周圍血和腦脊液可出現白細胞明顯增高，以中性粒細胞為主，為免疫系統異常活躍的反映。影像學可在軟化灶和壞死灶的內部或周邊見到出血灶，亦為彌漫性
進行性多灶性白質腦病的簡介
進行性多灶性白質腦病（PML）是一種罕見亞急性脫髓鞘疾病，其病原體多為乳頭多瘤空泡病毒（JCV）。主要見于自身免疫功能低下的患者，因機會性感染致病。二十世紀八十年代之前,本病較為罕見，但隨著人類免疫缺陷綜合征（艾滋病）的流行,該病報道的病例數陡然增加，除此外，本病易見于惡性血液系統疾病如：霍奇金
治療異染性白質腦病的相關介紹
目前本病無有效療法，仍以支持和對癥治療為主。基因療法用腺病毒等載體將芳基硫酸酯酶A基因轉染病人骨髓，但尚處于探索階段。由于維生素A是合成硫苷酯的輔酶，患兒應避免和限制攝入富含維生素A的食物。 本病患者在癥狀尚未出現以前可考慮進行骨髓移植，以延緩或終止病情發展；對神經系統已有廣泛病變者尚無滿意治
簡述進行性多灶性白質腦病的檢查
一般血、尿、便及血液生化檢查均屬正常范圍。腦脊液通常無特殊所見。腦電圖常呈現非特異性彌漫性或局灶性慢波。頭顱CT掃描可見皮質下白質有多數低密度灶，無占位效應，也不被強化。MRI也顯示白質內多數長T1、長T2信號的病灶。
關于異染性白質腦病的檢查診斷介紹
1、檢查 尿液芳基硫酯酶A明顯缺乏，活性消失，硫腦苷酯陽性支持本病診斷。頭部CT可見腦白質或腦室旁對稱的不規則低密度區，無占位效應，不強化。MRI呈T1低信號、T2高信號。 2、診斷 嬰幼兒出現進行性運動障礙、視力減退和精神異常，CT或MRI證實兩側半球對稱性白質病灶，尿芳基硫酸酯酶A活性
異染性白質腦病的預后和預防介紹
1、預后 本病預后差。嬰幼兒患兒發病后1～3年常因四肢癱而臥床不起，伴嚴重語言和認知障礙，可存活數年。成人病例進展相對緩慢，存活時間較長。 2、預防 預防措施包括避免近親結婚、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。
簡述異染性白質腦病的臨床表現
根據起病年齡可以區分為晚期嬰兒型（1～2歲起病）、幼年型（4～15歲起病）和成年型（16歲以后起病），以晚期嬰兒型最為常見。 典型者其病程可分為以下3期： 第1期：1～2歲之間發病病前嬰兒發育正常；起病后病兒逐步出現運動減少肌張力降低步態蹣跚，維持姿勢困難不能獨立站坐，甚至抬頭困難。 第2
怎樣治療進行性多灶性白質腦病？
目前尚無針對JC病毒的特異性抗病毒藥物或治療方法。有關西多福韋及阿糖胞苷的療效尚有諸多爭議,甲氟唆在體外也有抗病毒能力,且能透過血一腦屏障,部分病例治療有效。對合并HIV感染的患者,高效抗逆轉錄病毒療法為最佳選擇,可穩定50%～60%患者的病情。
關于伴皮質下梗死及白質腦病的簡介
伴皮質下梗死及白質腦病是一種顯性遺傳的白質腦病，表現為血管性癡呆、假性球麻痹和步態障礙，視網膜動脈變細。 CADASIL(大腦常染色體顯性遺傳動脈病伴皮質下梗死和白質腦病 )是一種顯性遺傳的白質腦病，由于廣泛的半球白質變性脫髓鞘，使雙側皮質延髓束和錐體束遭到破壞，引起假性球麻痹。 １、診斷：
伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病簡介
伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病是一種疾病，分類是神經內科＞血管性癡呆，相關藥品是噻氯匹定。 CARASIL是伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病（cerebral autosomal recessive arteriopathy/arteriosc
簡述進行性多灶性白質腦病的臨床表現
本病是少見病，40～60歲為高峰年齡段。單獨發病者甚少，多數在機體免疫機能低下時，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤、結核、惡性腫瘤，腎移植或其他疾病使用免疫抑制劑，以及艾滋病患者最易致病。亞急性起病，神經系統癥狀在數天至數周內發生，進行性加重，隨著受累中樞神經系統出現相應的偏癱、失語、視野缺損、皮
簡述伴皮質下梗死及白質腦病的臨床表現
(1)伴皮質下梗死及白質腦病— 多為中年發病，有家系遺傳史。 (2)伴皮質下梗死及白質腦病— 多多無高血壓、糖尿病、高脂血等血管危險因素。反復出現皮質下缺血性卒中、假性球麻痹、進行性血管性癡呆，有先兆癥狀的偏頭痛發作和精神癥狀。自然進程為30余歲開始出現先兆癥狀的偏頭痛，40余歲出現缺血性卒中
關于伴皮質下梗死及白質腦病的輔助檢查介紹
1、伴皮質下梗死及白質腦病的影像學檢查：在白質和基底節區MRI可見多個Tl低信號，T2高信號。主要分布在腦室周圍、顳葉、頂葉、額葉白質，內囊、外囊，基底節(尾狀核、豆狀核、蒼白球和丘腦)，且多呈對稱性分布。年齡70歲以下且無臨床癥狀者，一般MRI可無異常發現。影像學表現與年齡有一定關系，即在30
伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病的診斷
1、40歲前出現癥狀，臨床呈進行性（有時可短暫性停頓）智能低下、錐體束征、錐體外系癥狀和假性延髓麻痹等，影像學病變以彌漫性皮質下白質為主。 2、早年（10～20歲）出現禿頭或廣泛頭發稀疏。 3、急性反復腰痛，伴變形性脊椎病或椎間盤突出。 4、血壓＜140mm/90mmHg，未服過降壓藥。
伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病的鑒別
１、CADASIL病 伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病與CADASIL均有認知障礙、精神癥狀、神經系統體征如假性延髓麻痹、步態不穩和錐體束征等，無腦卒中的危險因素，不伴高血壓病。 ２、Binswanger病 55～65歲發病，有腦卒中的危險因素如高血壓、糖尿病、心肌梗
伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病的流行病學
我國迄今未見報道。伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病的發病率統計學資料尚缺乏。日本發表的病例，平均（31.9±7.1）歲發病，男性多見，全部為日本人。迄今報告病例包括可疑（possible）病例在內共18個家系29例，如不包括可疑病例，男女之比為3.2∶1，包括可疑病例為1.