右心房與下腔靜脈平滑肌瘤擴展到下腔靜脈及右心房時，其病變長，范圍廣，且為多發性。若阻塞癥狀明顯，患者血流動力學障礙嚴重，多器官功能受損。由于腔靜脈阻塞，影響體外循環插管，手術治療十分困難。本病子宮及盆腔病變多較廣泛，徹底切除也較困難，很容易復發。
外科治療應遵循以下原則：
①術前根據條件檢查資料充分地估價患者的全身狀況、重要臟器功能，特別是腔靜脈與右心房內腫瘤的大小、位置，仔細研究選擇適當的體外循環基本方法和手術方法；
②因本病腫瘤多為多發性，有時有多個附著點，切除病變時容易遺漏，造成復發，因此要求仔細探查，徹底切除所有病變及其附著點；
③對于子宮及盆腔病變應行子宮全切，并切除卵巢及盆腔病變，避免復發；
④右心房與下腔靜脈平滑肌瘤手術創傷大，合并癥多，術后應嚴密監護，妥善處理，防治重要器官的合并癥，如低心排血量綜合征，呼吸困難綜合征，肝腎功能不全、出血等。