1.癥狀
兒童PAH患者臨床癥狀缺乏特異性，其表現與年齡也有關，容易誤診。嬰幼兒患者可出現低心排血量的表現，如納差、生長發育遲緩、倦怠、多汗、氣急、心動過速、易激惹等；部分嬰幼兒患者出現陣發性哭吵，可能與胸痛有關；嬰幼兒患者在用力后可出現發紺，可能與通過卵圓孔的右向左分流有關。在嬰幼兒期后，兒童PAH患者的癥狀與成人PAH患者相似，最常見的癥狀是活動后氣急和乏力；暈厥也是兒童PAH患者常見的表現，其發生率大約為成人患者的2倍，主要見于IPAH/HPAH（特發性肺動脈高壓/缺氧性肺動脈高壓）患兒，也可見于先心病術后的PAH患者，但在未經手術的艾森門格綜合征患者中非常少見；其他癥狀包括干咳、發紺、胸痛、胸悶、咯血、頭暈、腹脹等。
2.體征
右心室擴大可導致心前區隆起，并有抬舉感；肺動脈壓力增高可引起肺動脈瓣區第二心音亢進；三尖瓣關閉不全可引起三尖瓣區的收縮期反流雜音；肺動脈瓣關閉不全可引起肺動脈瓣區的舒張期雜音；右心功能不全時可出現頸靜脈充盈或怒張、肝大、腹水、下肢水浮腫等。艾森門格患者可出現中央型青紫和杵狀指。與成人PAH患者不同，盡管小兒PAH患者在出現臨床癥狀時肺動脈壓力往往已經很高，但出現浮腫等右心衰竭表現遠少于成人患者。