臨床資料
患者，女，43歲，因系統性硬化病20年、雙足皮膚缺損6月余入院。患者20年前無明顯誘因出現雷諾現象，雙手遇冷后會變白變紫，保暖后可好轉，后逐漸出現四肢指（趾）端皮膚腫脹、僵硬及萎縮，并向近心端蔓延，進食時有梗咽感并伴有四肢散在紅斑，后逐漸出現口干、眼干及負重時胸悶氣促感，在外院風濕免疫科確診為系統性硬化病（SSC），予糖皮質激素沖擊治療后，逐漸減量為潑尼松片（10mg，每日1次，口服）長期維持治療，并輔以碳酸鈣片（0．3g，每日2次，口服）及前列腺素片（40μg，每日3次，口服）等對癥治療。半年前，患者在無明顯外傷下出現雙側足背紅腫，首診醫院考慮“感染”，予以頭孢菌素類抗生素治療后病情波動、遷延不愈，最終出現雙足皮膚破潰、缺損。后患者入住某三甲醫院風濕科，行創面分泌物培養示魯氏不動桿菌生長，根據藥敏試驗結果，予萬古霉素針（1g，1次／12h，靜滴）抗感染及創口換藥等治療，感染灶持續不愈合。后轉至該院骨科行足背任意皮瓣轉移修復左足創口加右足清創縫合手術，術中按常規長寬比例設計皮瓣，術后左足皮瓣壞死，右足創口不愈合，繼而轉入我院。
入院查體：顏面部表情僵硬，滿月臉，口周皮膚萎縮，略呈放射狀，張口略受限。雙肺呼吸音粗糙，左下肺可聞及Velcro音，心界無擴大。頸部、四肢散在不規則紅斑。雙側各指（趾）均明顯萎縮、僵硬，以指（趾）尖為劇。左足背潰瘍性創面大小約3CM×5CM，肌腱外露（圖1a），右足創面大小約1．5CM×2CM，骨質外露（圖1b）。輔助檢查：抗核抗體譜示抗雙鏈DNA抗體1∶32陽性，抗核抗體ANA1：3200（陽性），抗U1－nRNP（陽性），抗SS－A陽性，抗Scl－70陰性。抗線粒體抗體M2陽性。雙手雙足正斜位X線片示：雙手多發末節指骨骨質吸收，第5跖趾關節內明顯骨質破壞，關節半脫位（圖1c）。胸部平片及CT示：兩肺多發網格狀陰影，考慮肺間質纖維化。食管造影：食管擴張，張力低，蠕動緩慢。下肢CTA示：雙下肢動脈散在閉塞，遠端充盈差（圖1d）。臨床診斷：系統性硬化病；雙足皮膚軟組織缺損伴感染。入院后予萬古霉素針抗感染，潑尼松片（10mg，口服，每日1次）控制炎癥反應及局部換藥等治療，擇期行雙足清創及VSD負壓引流術。1周后行雙足第5趾截趾，剔骨皮瓣轉移加左足背VSD負壓引流術，術中剔除雙足小趾的骨關節系統及屈伸肌腱，保護皮膚內的血管神經束，探查見雙足小趾趾底及趾背動脈均閉塞，剔骨皮瓣邊緣無搏動性出血點，皮瓣血供近似于任意皮瓣，術中被迫減小左足皮瓣長度。術后右足創面愈合佳，左足仍遺留大小約3CM×2CM的創面，無骨質及肌腱外露。經4周換藥、抗感染等治療，左足創面肉芽仍不具備植皮條件（圖1e），擇期再次行左足背任意皮瓣轉移加游離植皮術（圖1f，1g），皮瓣大小約3CM×4CM，術后2周皮瓣及植皮全部成活，創口愈合佳（圖1h）。
討論
（1）概述。SSC是一種發病機制尚不明確，臨床以局限性或者彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，也可影響到內臟的全身性疾病。該病多見于中年女性，主要病理變化為受累組織廣泛的血管病變、膠原增生及纖維化，受累血管主要為微小動脈及毛細血管。按皮膚受累程度不同，可將SSC可分為5種亞型：局限性皮膚型SSC、彌漫性皮膚型SSV、CREST綜合征、無皮膚硬化的SSV和重疊綜合征。其常見臨床表現包括雷諾現象、食管運動功能障礙、指（趾）端硬化、皮膚鈣化和毛細血管擴張等。
（2）SSC的治療原則。對于SSC，受累臟器及嚴重程度決定了患者的預后，應根據患者的具體病情進行系統性、連續性的個性化治療。SSC的早期治療應旨在阻止其他臟器受累，晚期治療則更強調改善已有的癥狀。其治療主要包括3方面：抗炎及免疫調節，治療血管病變和抗纖維化。
（3）SSC患者肢端創面的特點。由于受到微小血管纖維化的影響，SSC患者肢端組織血供差，抗感染能力低，創面愈合能力差，容易形成慢性創面。本例，患者因為閉合性的足背軟組織感染，經抗生素治療后病情波動，感染遷延數月不愈，最終發生皮膚破潰，由于創面肉芽組織生長緩慢，創口持續不愈合，最終形成慢性創面。此外，SSC是系統性疾病，可同時累及骨與關節系統，部分患者可出現末節指（趾）骨骨質吸收，也可出現明顯的關節炎，約29％的患者可出現關節破壞。本例患者雙足的第5跖趾關節內骨質破壞明顯。
（4）SSC患者肢端創面的治療。對于SSC患者的肢端創面，系統性藥物治療是其治療基礎，但是由于SSC的特殊性，常規非手術治療的療效將大打折扣，治療周期長，此時應充分考慮手術治療的優勢。若創面無深部組織外露，可以選擇游離植皮，但是術前應給予肉芽組織充分的生長時間。本例患者早期經過長時間的調節免疫、敏感抗生素抗感染、改善微循環及換藥等治療，創口肉芽組織生長仍舊欠佳。左足行剔骨皮瓣轉移后遺留的、無深部肌腱外露的創面，經過1個月的抗感染、換藥等治療，仍不具備植皮條件，由此可見一斑。
另一方面，若選用隨意皮瓣修復創面，皮瓣的長寬比應小于常規設計以保證充足的血供。相比之下，選擇軸型皮瓣具有一定優勢，但術前需仔細判斷軸心血管的通暢性，術中根據皮瓣的實際血供情況決定皮瓣的長寬比。本例患者初次隨意皮瓣的術后壞死，以及第2次采用剔骨皮瓣時未能一次性修復創面，都與主刀醫生對SSC患者肢端皮膚血供受損程度的預判不足有關。雖然也有采用游離皮瓣治療SSC患者創面的報道，但其使用需謹慎。因此，最佳手術方案的制定還需綜合考慮創面情況、骨與關節系統的受累程度及患者的意愿。
綜上，SSC患者的治療應以系統性內科治療為基礎，當繼發局部難愈合性創面時，應考慮手術干預。但是在制定治療方案時，應充分考慮SSC患者創面的特殊性，個性化定制，才能避免治療失敗。