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  • 發布時間:2022-08-23 16:38 原文鏈接: 線狀IgA大皰性皮病的簡介

      線狀IgA大皰性皮病(Linear IgA bullous dermatosis, LABD)是自身免疫性的表皮下皰病,可發生于成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變 ---僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。

      線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰、糜爛和紅斑。根據臨床特點和發病年齡分為兒童型和成人型。成人平均發病年齡超過60歲,兒童平均發病年齡4.5歲。兒童型常被稱為兒童良性慢性大皰性皮膚病。這是一種表皮下的水皰大皰病,臨床表現為環狀紅斑和水皰,在兒童患者中,皮損多發生于屈側,特別是軀干下部、大腿、腹股溝及腔口周圍。成人型LABD多為藥物誘導。兒童型與成人型皆為IgA沿著基底膜帶線狀沉積,且存在抗相同基底膜帶抗原的循環抗體。根據免疫電鏡下IgA的沉積部位,LABD分為透明板型和致密板下型。大多數LABD為透明板型。

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