線狀IgA大皰性皮病的簡介
線狀IgA大皰性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下皰病,可發生于成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變 ---僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。 線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰、糜爛和紅斑。根據臨床特點和發病年齡分為兒童型和成人型。成人平均發病年齡超過60歲,兒童平均發病年齡4.5歲。兒童型常被稱為兒童良性慢性大皰性皮膚病。這是一種表皮下的水皰大皰病,臨床表現為環狀紅斑和水皰,在兒童患者中,皮損多發生于屈側,特別是軀干下部、大腿、腹股溝及腔口周圍。成人型LABD多為藥物誘導。兒童型與成人型皆為IgA沿著基底膜帶線狀沉積,且存在抗相同基底膜帶抗原的循環抗體。根據免疫電鏡下IgA的沉積部位,LABD分為透明板型和致密板下型。大多數LABD為透明板型。......閱讀全文
線狀IgA大皰性皮病的簡介
線狀IgA大皰性皮病（Linear IgA bullous dermatosis, LABD）是自身免疫性的表皮下皰病,可發生于成人及兒童。此病具有獨特的免疫病理改變 ---僅僅是或IgA占絕對優勢地沿著基底膜帶線狀沉積。 線狀IgA大皰性皮膚病表現為大皰、糜爛和紅斑。根據臨床特點和發病年齡分
成人線狀IgA大皰性皮病病例分析
?線狀IgA大皰性皮病(linearIgAbullousdermatosis，LABD)是罕見的自身免疫性表皮下大皰病，以基底膜帶IgA線狀沉積為典型特點;包括慢性兒童大皰性皮病及成人型線狀IgA大皰性皮病(adultlinearIgAbullousdermatosis，ALABD)兩類，后者相比于
治療線狀IgA大皰性皮病的相關介紹
大多數LABD患者口服氨苯砜或磺胺吡啶有效。多數患者僅以氨苯砜即控制,成人劑量100-150mg/d,兒童酌減,常在服藥48小時后起效,完全控制后需長期維持治療。磺胺吡啶劑量為1.0—1.5g/d。部分患者需加服強的松,一般不超過每日40mg。也有報道以四環素或大環內酯類抗生素成功治療成人及兒童
口腔黏膜線狀IgA大皰性皮病病例分析
線狀IgA大皰性皮病（LABD）是一種以皮下氣泡形和線性IgA沉積在基底膜（BMZ）為特點的自身免疫性大皰的疾病。Allen等用101例LABD患者血清來研究位于表皮和真皮的靶抗原，研究表明BP180和LAD285、BP230分別為是表皮和真皮中的主要抗原。本病病因不明，藥物、病毒（如水痘-皰疹">
線狀IgA大皰性皮病的病因及發病機制
LABD患者皮損的直接免疫熒光檢查示基底膜帶線狀IgA的沉積。少數病例還可有IgG及C3的沉積。以鹽裂皮膚作底物,在部分病例血清中可檢出有低滴度循環IgA抗基底膜抗體。熒光有三種形式：在鹽裂皮膚的表皮側,鹽裂皮膚的真皮側,還有個別病例可同時存在于鹽裂皮膚的表皮側及真皮側。成人及兒童LABD患者,
簡述線狀IgA大皰性皮病－的臨床表現
LABD臨床表現多形性,有紅斑、丘疹、丘皰疹、水皰及大皰,可分散的或不對稱的。通常情況下,為紅斑上和/或正常皮膚上排列的水皰,特征性損害是排列成環狀或弧形的水皰及大皰。水皰一般在0.5-1.0cm,厚壁,張力性,尼氏征陰性,與皰疹樣皮炎非常類似,但瘙癢不如皰疹樣皮炎劇烈。也可表現為緊張性大皰,與
關于線狀IgA大皰性皮病的診斷和鑒別診斷
一、診斷依據： ①成人或兒童發病,不伴谷膠敏感性腸病； ②皮疹多形性,特征性環形或弧形排列的水皰或大皰,伴瘙癢。 ③表皮下皰,真皮乳頭嗜中性白細胞浸潤； ④直接免疫熒光示基底膜帶IgA線狀沉積。 二、鑒別診斷：本病主要應與皰疹樣皮炎和類天皰瘡相鑒別。主要依據組織病理、免疫學特點及是否合
中藥貼膏誘發的線狀IgA大皰性皮病病例分析
患者女，47歲，因頸椎病外用中藥貼膏（具體不詳），1d后在貼膏部位感灼痛，隨后局部出現紅斑，并在紅斑基礎及周圍皮膚出現小水皰，皰液澄清。遂至當地社區衛生服務中心就診，診斷為接觸性皮炎，給予地塞米松磷酸鈉注射液5mg靜脈滴注，QD，治療2d，療效不明顯，水皰逐漸增多，背部出現大皰。于3d后至我院皮膚科
關于線狀IgA大皰性皮病的組織病理及免疫病理介紹
LABD是一種以中性粒細胞浸潤為主的表皮下水皰病。早期的紅斑,中性粒細胞沿基底膜帶排列,伴有空泡改變,可見真皮乳頭嗜中性粒細胞微膿瘍。充分發展的皮損中,表皮下大皰和真皮中性粒細胞浸潤,隨著時間推移,可出現嗜酸性粒細胞。病理表現與皰疹樣皮炎類似。LABD的免疫電鏡改變：大部分患者透明板內有IgA沉
一例柳氮磺胺吡啶治療兒童線狀IgA大皰性皮病診療分析
線狀IgA大皰性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一種罕見的累及皮膚黏膜的獲得性表皮下水皰病，以學齡前兒童為多。本病病因不清，可能的誘因包括藥物反應（如萬古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前國內外沒有大樣本的治療經驗，治療缺乏統一標準，一般使用氨苯砜
角層下膿皰性皮病的簡介
角層下膿皰性皮病又稱斯-威病，是以如膿皰瘡排列成環狀和（或）匐行的無菌淺表性膿皰為特征的皮膚疾病。此病是一種慢性良性復發性無菌性膿皰性皮膚病，臨床較為少見，好發于中老年婦女。 角層下膿皰性皮病病因尚不明確。有研究認為可能與精神創傷、感染病灶、代謝或內分泌紊亂有關。亦有學者認為此病可能是某些皮膚
大皰型壞疽性膿皮病病例分析
患者男，30歲，因全身紅斑水皰伴疼痛20 d就診。患者 20 d前無明顯誘因左大腿內側出現片狀水腫性紅斑，感疼 痛，紅斑向外周離心性擴大，邊緣出現水皰、大皰，部分融合； 右大腿、軀干相繼出現類似皮損。患者來我院就診，診斷為 接觸性皮炎，給予左西替利嗪片、爐甘石樟腦洗劑等抗過敏 治療3 d，皮損無明顯
肝素誘發的出血性大皰性皮病病例分析
肝素誘發的出血性大皰性皮病（Heparin-induced haemorrhagic bullous dermatosis，HBD）是肝素的罕見反應。近期，美加州大學洛杉磯分校里根醫療中心的 Snow SC 在 Clin Exp Dermatol 上報告了 5 例 HBD 典型病例，現介紹如
IgA天皰瘡的診斷和鑒別診斷
診斷 根據此病臨床表現特點，如皮損好發于褶皺部位，基本損害為表淺水皰、膿皰，以及組織病理檢查中見中性粒細胞浸潤，免疫病理檢查見IgA沉積可明確診斷。 鑒別診斷 1.線狀IgA大皰性皮病 線狀IgA大皰性皮病發病年齡較小，臨床表現基本損害為環狀紅斑和緊張性水皰，尼氏征陰性，免疫病理檢查可見
兒童－Moulin－線狀萎縮性皮病病例分析
1 病歷摘要 患兒女，13 歲。 因軀干左側褐色斑7 年， 于 2014 年 9 月 8 日我院就診。 7 年前患兒家長發現患兒腹部 左側出現淡褐色斑，呈條帶狀，約 2 cm×6 cm，邊界清 楚，皮損逐漸擴大并出現輕微萎縮，三四個月后，背部 出現彎曲帶狀淡褐色斑疹。 1 年后斑疹上方 （左季肋 部
以皮膚水皰和狼瘡腎炎為首發癥狀的大皰性系統性紅...2
2 討論 ?系統性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus， SLE) ，是一種累及多系統多器官的自身免疫性疾 病。其中腎臟為 SLE 最常受累的器官，40% ～ 60% 的 SLE 患者起病初即患有狼瘡性腎炎( lupusnephritis，LN) ［1］
角層下膿皰性皮病的鑒別診斷
1、角層下膿皰性皮病與皰疹樣皮炎鑒別： 皰疹樣皮炎皮損呈多形性，分布于軀干和四肢近端，為排列成環狀的群集水皰，有劇烈瘙癢，無黏膜損害，組織病理提示水皰內大量嗜酸性粒細胞。 2、角層下膿皰性皮病與落葉型天皰瘡的鑒別： 落葉型天皰瘡好發于中老年男性，皮損初發于頭、面及胸背上部，多為紅斑上發生水
嬰兒大皰型肥大細胞增生癥病例分析
1 病例資料患者女， 6 個月。因“頭、頸、軀干水皰 2 月 余，加重5 天”來我院就診。2 月余前患兒加食米 糊后背部出現水皰，皰液清澈，偶有瘙癢，水皰破 潰后形成糜爛，于外院就診( 具體診療不詳) ，背 部基本愈合。5 天前，患兒頭、頸、胸部再次出現 大小不等水皰，部分破潰后出現大面積潰
大皰性皮膚病的病因分析
天皰瘡是一種自身免疫性疾病。其病因與發病機理尚不完全清楚，但大量證據表明，它是一種自身免疫性疾病。在天皰瘡患者血清中存在有抗角質形成細胞膜或細胞間物質抗體，患者皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積皮損及周圍組織也有類似抗體的沉積。這些抗體所針對的靶抗原是自身表皮組織。天皰瘡是抗原、抗體之間反應導致角
大皰性皮膚病的檢查介紹
1．細胞學檢查 棘刺松解細胞（又稱Tzank細胞） 2． 組織病理學檢查 表皮內水皰或裂隙形成，棘刺松解細胞 3． 免疫熒光學檢查 復習免疫學實驗有關內容 a) 直接免疫熒光（DIF）：原理、表現——棘細胞間漁網狀熒光 b) 間接免疫熒光（IIF）：原理、表現——天皰瘡抗體
科布內氏病的鑒別診斷
新生兒膿皰瘡 極易傳染，可呈流行性。 水皰易破裂，內容迅速變為膿性，可查見葡萄球菌或鏈球菌，炎癥顯著，易于治愈。 皮膚卟啉病 水皰多見于于背、面部、耳等曝光部位，對光敏感。可見多毛，常伴發肝損害。尿及糞中尿卟啉及糞卟啉增高。 兒童線狀IgA大皰性皮病 發病不限于摩擦部位，無遺傳史，愈
角層下膿皰性皮病的治療和預后
一、角層下膿皰性皮病的治療： 1、皮膚損害處理 根據皮疹類型選用不同劑型外用藥物，包括金霉素軟膏、凡士林羊毛脂、焦油類軟膏等。合并骨髓瘤者化療后病變蛋白減少，皮損亦隨之改善。 2、系統用藥 首選藥物為氨苯砜，磺胺類藥物也有療效，紅霉素、秋水仙堿、甲砜霉素、甲氨蝶呤、阿維A、雷公藤制劑等亦
怎樣治療大皰性皮膚病？
首選氨苯砜。可用磺胺吡啶、小劑量強的松。避免含谷膠食品，避免含碘制劑。 1．支持療法 2．皮質類固醇激素首選。激素的治療原則激素副作用、激素導致敗血癥已經成為主要死亡原因 3.免疫抑制劑 目的是為減少激素的用量及所至副作用。注意監測免疫抑制劑的副作用 4． 其他：血漿置換療法、大劑量靜
簡述角層下膿皰性皮病的臨床表現
角層下膿皰性皮病的皮膚損害的臨床特點為散在的易破裂膿皰，多發生于軀干下部和肢體近端屈側等處，好發于腹部、腋窩、乳房下和腹股溝等處，較少累及頭面和掌跖部，黏膜損害少見，系統性癥狀很輕或無。皮損表現為在正常皮膚上發生淺表性小膿皰或發生水皰后迅速成為膿皰，皰壁松弛，皰液上層為較為清澈的漿液，底部為較為
關于角層下膿皰性皮病的檢查診斷介紹
一、角層下膿皰性皮病的檢查： 1、組織病理檢查 可見膿皰或水皰位于表皮角質層下，皰內有大量中性粒細胞，皰底部可見少數棘刺松解細胞，少量嗜酸性粒細胞。棘層細胞間水腫，有少量中性粒細胞滲入，皰下表皮有海綿形成。真皮上部毛細血管擴張，周圍有中心粒細胞和少量嗜酸性粒細胞及淋巴細胞浸潤。陳舊性皮疹可見
單純性大皰性表皮松解癥的簡介
單純性大皰性表皮松解癥（epidermolysis bullosa simplex)是由于角蛋白14基因（CK14）突變，引起角蛋白結構異常，不能組裝成正常的角蛋白纖維網絡，使皮膚抵抗機械損傷的能力下降，輕微的擠壓即可破壞基底細胞，使患者的皮膚起泡。這樣的個體很脆弱，容易死于機械創傷。
關于著色性干皮病的簡介
核酸切除修復通路(nucleotide excision repair, NER)是哺乳動物細胞DNA修復的主要途徑，也是防御紫外線致癌的主要機制。著色性干皮病在遺傳上有七種不同的互補型（XPA到XPG）和一組變異型（XPV），其中七個互補型均與核苷酸切除修復通路中的不同蛋白缺陷有關。由于核苷酸
關于大皰性膿皰瘡的病因分析
大皰性膿皰瘡的病原菌與其它年齡組的膿皰瘡患者相同，但由于新生兒皮膚嬌嫩及功能不健全的特點，因而形成本癥特有的臨床表現。再者，因新生兒初次接觸細菌，故對細菌特別敏感，可能也是一個重要的因素。此外，營養不良，氣候濕熱，用塑料布包裹以及其它促使皮膚易發生浸漬等因素，對造成本癥也起著一定的作用。其傳染源
治療大皰性表皮壞死松解癥的簡介
無有效的治療方法。一旦確診后應注意加強對患兒的護理，避免輕微的摩擦與外傷。出現水皰、大皰后應注意創面清潔，預防化膿菌的感染，以減少或避免疤痕形成。為優生優育的目的，對嚴重患者的家系，在搞清了致病蛋白、突變基因及相應的突變后，可在妊娠的第10周至16周時取羊水或絨毛膜作產前診斷。至今我科已成功地為
一例長期誤診為膿皰性銀屑病的IgA天皰瘡病例分析
病例介紹?患者男，58歲。因軀干、四肢近端反復紅斑、膿皰、水皰、鱗屑3年余、再發1個月于2016年2月24日就診。2013年2月患者無明顯誘因兩側腹股溝出現紅斑，針尖至米粒大小膿皰、偶見小水皰，之后皮疹泛發軀干、雙側腋窩及四肢近端，膿皰破潰后滲出、糜爛，伴瘙癢，無發熱、關節痛，以后皮損反復發作。先后