患者女性，45歲。雙下肢乏力伴疼痛，間歇性跛行1年余，加重2月。專科檢查：腰部活動受限，雙側股四頭肌、脛前肌、踇趾背伸、第5趾跖屈肌肌力Ⅲ級，膝反射、踝反射減退，雙下肢直腿抬高試驗（+）。MRI檢查：T12～L3椎體水平椎管內可見長條狀腫塊影，邊界較清晰，T1WI呈等信號，鄰近椎體后緣見扇貝樣壓跡（圖1），T2WI呈稍高信號，病變上部可見粗大血管流空信號（圖2），病變下緣可見弧形含鐵血黃素沉積導致的低信號，即“帽征”（圖3）。增強掃描：病灶呈明顯均勻強化，邊界清楚，病變上緣可見迂曲強化的血管影（圖4，5）。
圖1矢狀面T1WI，T12～L3椎體水平椎管內可見一長條狀腫塊影，邊界較清晰，T1WI呈等信號，鄰近椎體見扇貝樣壓跡（箭）；圖2矢狀面T2WI示病灶呈稍高信號，病變上部可見粗大血管流空信號（箭）；圖3矢狀面T2WI示病變上部見粗大血管流空信號（箭頭），病變下緣可見弧形含鐵血黃素沉積導致的低信號，即“帽征”（箭）；圖4T1WI增強矢狀面示病灶明顯均勻強化，病變上緣可見迂曲強化的血管影（箭）；圖5冠狀面T1WI增強掃描，病灶邊界清楚，呈明顯均勻強化
手術及病理：全麻下行椎管內病灶切除術，椎管內可見一長橢圓形腫塊，色灰紅，質硬偏脆，血管異常豐富，周圍包饒神經根，分界不清。病理光鏡下顯示：腫瘤組織，瘤細胞大小較一致，核圓、卵圓，染色質細，胞漿中量、粉染，呈器官樣排列，核分裂罕見，間質血竇豐富，灶性出血，局部可見殘留的神經節成分（圖6）。免疫組化：Syn（+++），CgA（+），S100（支持細胞+），Ki67（1%+），NeuN（-），CD34（-），CD56（+++），CD34（-），CD31（-），GFAP（-），NF（-），CK（少量散在+），EMA（-），Olig2（-）SDHB（+）。病理診斷：（終絲）副神經節瘤。
圖6瘤細胞大小較一致，核圓、卵圓，染色質細，胞漿中量、粉染，可見殘留的神經節成分（HE，×40）
討論
副神經節瘤可發生在全身各部位，主要見于腎上腺髓質，少數在腎上腺外，脊柱及椎管內罕見。椎管內副神經節瘤是一種神經元及混合性神經元-膠質腫瘤（WHOI級），絕大部分生長緩慢，屬于良性病變，少數文獻有報道惡性椎管內副神經節瘤。椎管內副神經節瘤常由于壓迫周圍組織和神經，導致大多患者最先表現為腰背部疼痛或坐骨神經痛，但這些首發癥狀不具有特征性。
唐建巍等綜述分析了35例已報道的馬尾副神經節瘤，患者主要臨床表現為腰痛伴下肢疼痛21例（60.0%）、僅腰痛7例（20.0%）以及腰痛伴下肢感覺減退4例（11.4%），該腫瘤的平均發病年齡為（48.7±14.6）歲，發病部位均在T12～S4椎體。椎管內副神經節瘤手術切除為主，大部分患者術后預后良好。
MRI是診斷椎管內副神經節瘤最好的影像學方法，主要表現為邊界清晰的軟組織信號影，T1WI呈低到中等信號，T2WI呈中到高信號。該腫瘤為富血管性腫瘤，增強掃描呈明顯均勻強化或因腫瘤太大而呈不均勻強化。椎管內副神經節瘤周邊在T1WI、T2WI常可見圓點狀和扭曲狀的無信號血管影像，此為快速流動的血液而產生的流空效應，腫瘤越大越明顯，這是副神經節瘤較為特征性的改變。另外腫瘤常容易出血，腫瘤邊緣可見含鐵血黃素沉積，即“帽征”，此為椎管內副神經節瘤影像表現之一。
本例MRI表現出典型的血管流空信號和“帽征”，是診斷副神經節瘤的主要依據，此外病變向前壓迫鄰近椎體使其產生扇貝樣改變，提示病變生長緩慢，對診斷也起到參考作用。椎管內副神經節瘤常需與以下疾病鑒別：
1）室管膜瘤：是最常見的髓內腫瘤，黏液乳頭型室管膜瘤好發于脊髓圓錐、終絲區域，邊界清楚，T1WI腫瘤呈均勻性低信號，T2WI呈高信號，腫瘤生長緩慢，常壓迫鄰近椎體產生扇貝樣壓跡，其一側或兩側可有含鐵血黃素沉積導致的低信號，即“帽征”。但是其易囊變而導致信號混雜，強化程度不如副神經節瘤，周圍沒有流空血管影；
2）神經鞘瘤、脊膜瘤鑒別。神經鞘瘤是最常見的椎管內腫瘤，在MRI的T1WI呈等信號，T2WI呈高信號，增強掃描呈明顯強化，囊變常見。脊膜瘤極少發生在腰骶段，腫瘤基底較寬，與硬脊膜黏連較緊，增強可見“硬膜尾征”。綜上所述，椎管內副神經節瘤是一類少見的良性腫瘤，臨床癥狀無特異性。生長緩慢，壓迫鄰近椎體可產生扇貝樣改變；腫瘤內易出血，邊緣可見T2WI低信號，即“帽征”；腫瘤血供豐富，周邊出現粗大血管影，是較特異性的影像表現，對其診斷具有提示作用。