1 臨床資料
患者女，88 歲，左下肢紫紅色斑塊、結節 1 年。 患者1 年前無明顯誘因左小腿出現紫紅色丘疹，表 面覆有淡黃色痂屑，局部有壓痛。曾于外院診斷 “靜脈曲張“，行左下肢靜脈超聲示: 未見明顯異常， 口服地奧司明治療后未見明顯緩解。3 個月前患者 無明顯誘因左大腿出現類似皮疹，逐漸增多、擴大， 疼痛較前加劇。患者既往體健， 10 年前曾行腦積水 引流手術，否認不潔性交史，家族中無類似疾病患 者。皮膚科情況:左踝部、小腿及大腿可見大小不一 紫紅色丘疹、結節，部分融合，表面覆有淡黃色痂皮及脫屑，可見輕度腫脹;左小腿屈側可見多發黃豆至 硬幣大小紫紅色結節，部分融合，質地較硬，觸之壓 痛明顯( 圖1 ～4) 。左小腿伸側皮損組織病理示:表 皮輕度增生，表皮突向下延長，基底層黑素增多，真 皮內膠原增生，可見多數血管增生，伴血栓形成，部 分區域可見內皮細胞增生，未見明顯梭形細胞增生 ( 圖5) 。免疫組織化學( 圖 6) : Ki67( 10% ～ 15% +) 、CD31( + ) 、CD34( + ) 、D2- 40( + ) 、HHV-8 ( +) 。診斷: 經典型 Kaposi 肉瘤。治療: 考慮到患 者年齡較大，與患者本人與家屬溝通后，予以口服沙 利度胺50mg， 3 次/d 口服，用藥 2 個月后患者疼痛癥狀緩解。
圖1 ～4 左下肢皮損
圖5 左下肢皮損組織病理
圖6 免疫組織化學 ( SP ×100)
2 討論
Kaposi 肉瘤是一種與人類皰疹病毒-8( HHV-8) 感染相關的血管增生性腫瘤，根據臨床特點可分為 四型:經典型、非洲型、AIDS
相關型和免疫抑制相關 型［1］。經典型 Kaposi 肉瘤多發于東歐和地中海地 區的老年男性，皮損初起于四肢遠端，表現為多個堅
實性藍紫色、紅棕色的斑塊或結節，逐漸增大融合， 約10%的患者后期可累及黏膜和內臟器官。組織 病理學表現根據病情進展分為三個不同階段，在斑
片期，真皮內可見擴張、薄壁的血管腔隙，周圍有淋 巴細胞和漿細胞浸潤，真皮膠原間散在梭形細胞;在
斑塊期，真皮全層可見擴張、薄壁的血管腔，伴致密 漿細胞浸潤，可見管外紅細胞及含鐵血黃素沉積，梭 形細胞呈束狀聚集;在結節期，真皮全層大量梭形細
胞聚集，周圍可見管外紅細胞及含鐵血黃素沉 積［2］。免疫組織化學標志血管內皮細胞的 CD31 和 CD34 陽性，淋巴管標記物 D2-40
陽性，幾乎所有病 例均表達 HHV-8［3］。鑒別診斷方面，首先需要與假 性 Kaposi 肉瘤相鑒別。假性 Kaposi 肉瘤又稱肢端
血管性皮炎，是一種與慢性靜脈功能不全，動靜脈瘺 相關的良性血管增生，其臨床表現與組織病理可與 Kaposi 肉瘤相類似，可通過 CD34
免疫組織化學來 進行鑒別［4］。另外需要與 Bartonella 感染所引起的 桿菌性血管瘤病相鑒別，典型臨床表現為紫紅色丘
疹或結節，可出現潰瘍，組織病理與 Kaposi 肉瘤相 似，可通過 Warthin-Starry 銀染或 PCR 檢測病原體
來鑒別［5］。目前對于經典型 Kaposi 肉瘤的治療方 法較多［6-7］，對于沒有癥狀的皮損，可采取觀察的手
段;對于局限、少量的皮損，可選擇局部治療，包括手 術、激光、冷凍及放射治療; 對于泛發或系統受累的 患者，免疫調節劑 IFN-α 和抗血管生成藥沙利度胺
有著一定的療效，全身化療方案多選擇多比柔星作
為一線化療藥物［8］。 本例患者為老年女性，漢族，在經典型 Kaposi 肉瘤中較少見，皮損表現為下肢紫紅色斑塊、結節，
伴疼痛，根據患者病史、臨床表現、組織病理學及免 疫組織化學，考慮診斷為經典型 Kaposi 肉瘤明確。
參考文獻略。