（1）結節性多動脈炎是一累及多系統的全身性疾病，主要病理表現為中、小肌層動脈中性粒細胞浸潤，伴內膜增生、纖維素樣壞死、血管堵塞及動脈瘤形成等，以致受累組織缺血和梗死。較常出現關節肌肉、肝和腸系膜血管、睪丸、外周神經系統及腎臟受累。肺臟及其血管是否受累曾有不同意見。目前大多數意見認為結節性多動脈炎很少累及肺。因此若出現肺血管受累證據應注意與顯微鏡下多血管炎、Churg-Strauss綜合征及Wegener肉芽腫鑒別。
（2）Churg-Strauss綜合征又稱變應性肉芽腫性血管炎。因最早Churg和Strauss于1951年首先報道，故得名。主要是以哮喘、嗜酸細胞增多和肉芽腫性血管炎為特征的一種全身性疾病，以中年男性多見伴有哮喘史和哮喘癥狀。肺、外周神經、心臟、皮膚均較常受累。國外報道腎臟受累少見且病變較輕。國內迄今報道11例，北京地區某醫院有6例經病理證實者，腎臟受累并不少見，達50%以上，且可出現腎功能不全。Churg-Strauss綜合征肺部表現除哮喘表現外，還可出現咳嗽、咯血，胸部影像學可見片狀浸潤影或結節影。Churg-Strauss不予治療進展很快。積極的腎上腺皮質激素聯合免疫抑制劑治療有效。
（3）Wegener肉芽腫Wegener最早報道，故得名。其臨床主要表現為上及下呼吸道壞死性肉芽腫性血管炎及腎小球腎炎，也可累及眼、耳、心臟、皮膚、關節以及外周和中樞神經系統。若只有上、下呼吸道受累而無腎臟受累時稱局限性Wegener肉芽腫。病因不明，但Wegener肉芽腫多伴有高γ球蛋白血癥及ANCA陽性，且對細胞毒藥物治療有效，說明免疫機制參與發病。Wegener肉芽腫各年齡均可發病，但以中年男性多見。肺部病變可輕可重，嚴重者可以致命。2/3患者可出現胸部X線異常，可單側受累，也可雙側受累。主要表現肺部浸潤影或結節，有的伴空洞形成。由于支氣管病變可引起肺不張，也可出現胸膜增厚及胸腔積液。病理活檢往往表現為肺組織壞死，伴肉芽腫炎癥，浸潤細胞包括中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、嗜酸細胞以及組織細胞，血管炎癥可導致血管阻塞及梗死；1/3患者可出現肺毛細血管炎出現咯血癥狀。此外，有些患者還可出現肺間質纖維化、急慢性細支氣管炎、閉塞性細支氣管炎等等。大量臨床研究表明，ANCA尤其是針對PR3的C-ANCA，雖然在其他血管炎中亦可見到，但在80%以上Wegener肉芽腫病程中均可出現，持續高密度往往提示病情活動，而隨著病情緩解其滴度亦可下降，可作為監測Wegener肉芽腫病情活動的一項重要指標。隨著細胞毒藥物尤其是環磷酰胺的應用，Wegener肉芽腫的死亡率已明顯下降，環磷酰胺劑量一般為1～2mg/（kg·d），也可2～4mg/（kg·d）隔天1次給予，多與皮質激素聯合應用。療程至少1年以上，以后可逐漸減量。有報道亦可予甲氨蝶呤維持。對一些有感染誘因或容易復發患者可加用復方新諾明，有研究表明可以減少復發。