腦室-腹腔分流術(VPS)是臨床治療腦積水的常用方法,可以有效降低病殘率和病死率。術后出現帕金森綜合征是罕見的手術相關并發癥。本文回顧分析3例腦室-腹腔分流術后帕金森綜合征患者的臨床表現、影像學特點、可能的發病機制和治療方法,并對相關文獻進行復習,以期提高臨床醫師對該病的認識,如果能夠早期積極干預,有可能改善患者預后。
例1男性,41歲,主因頭痛2年余,飲水嗆咳、吞咽困難、構音不清1月余,于2004年10月18日入院。患者2年前無明顯誘因出現緩慢加重的全頭部脹痛,發作初期呈間斷性,逐漸進展為持續性;外院頭部CT顯示梗阻性腦積水,遂行右側側腦室-腹腔分流術,術后頭痛癥狀完全緩解。2個月前再次出現頭痛,性質同前;外院頭部CT顯示梗阻性腦積水,再次行左側側腦室-右心房分流術,術后頭痛癥狀完全緩解。1月余前逐漸出現流涎、聲音低沉、飲水嗆咳、吞咽困難、言語不清等癥狀;外院頭部MRI未見腦室系統擴張。為求進一步診斷與治療,至我院就診。
入院后體格檢查:神志清楚,言語不清、聲音低沉,反應遲鈍,表情減少,眼球上視受限,頸項強直,四肢肌力正常、肌張力增高,肢體深淺感覺正常,雙上肢伴隨動作減少、雙下肢腱反射活躍,左側病理征陽性、右側可疑陽性。實驗室檢查血清學指標未見明顯異常;腰椎穿刺腦脊液檢查壓力110mmH2O(1mmH2O=9.81×10-3kPa,80~180mmH2O),常規、生化、細胞學和免疫學指標均于正常水平。肌電圖檢查神經傳導速度(NCV)和瞬目反射未見異常。
入院后1周頭痛癥狀加重,尿失禁伴全身顫抖,無法站立和行走,繼而出現嗜睡。復查CT顯示第三腦室和雙側側腦室再次擴張,遂行左側側腦室-腹腔分流術,術后復查CT顯示擴張的側腦室明顯縮小,但臨床癥狀無明顯改善。臨床診斷為帕金森綜合征(腦室-腹腔分流術后),予以左旋多巴200mg/次(3次/d)+芐絲肼50mg/次(3次/d)以及金剛烷胺100mg/次(3次/d)口服,連續治療10d后臨床癥狀明顯改善,可自主進流食,在輕微輔助下站立和行走。患者共住院22d,出院后失訪。
例2女性,35歲,因反復惡心、嘔吐15個月,煩躁3個月,緘默、肢體僵直2個月,于2015年2月26日入院。患者17年前顱腦創傷致腦積水于外院行右側側腦室-腹腔分流術,術后正常生活16年。15個月前開始反復出現惡心、嘔吐,時為噴射狀嘔吐,嘔吐物為胃內容物,外院予甘露醇治療(具體劑量不詳)后癥狀緩解,頭部CT和(或)MRI顯示側腦室擴大,未予特殊處理。2個月前出現頸部前屈僵硬,言語減少,動作遲緩,外院診斷為抑郁癥、自身免疫性腦炎,予舒必利對癥治療(具體劑量不詳),治療10d后出現吞咽困難、流涎、面無表情、肢體僵直、少動、無法行走,遂停藥,癥狀仍持續加重。為求進一步診斷與治療,至我院就診。
入院后體格檢查:神志清楚,緘默,可配合閉眼、張口等簡單指令,動作幅度小、動作緩慢,四肢肌力正常、肌張力增高,可見緩慢自主活動,肢體深淺感覺正常,四肢腱反射活躍,雙側病理征陽性,頸項強直,無疼痛回避,共濟運動和姿勢步態檢查不配合。實驗室檢查數次腰椎穿刺腦脊液壓力200~260mmH2O,常規、生化、細胞學和免疫學指標均于正常值范圍。頭部CT和(或)MRI顯示側腦室呈擴大-縮小波動性變化(圖1)。

圖1 頭部影像學檢查所見。1a橫斷面CT(2013年11月5日)顯示雙側側腦室明顯縮小;1b橫斷面CT(2013年12月24日)顯示雙側側腦室擴大;1c橫斷面FLAIR成像(2014年1月13日)顯示雙側側腦室擴大;1d橫斷面T1WI(2014年5月20日)顯示雙側側腦室擴大;1e橫斷面CT(2014年11月27日)顯示雙側側腦室明顯縮小;1f橫斷面T1WI(2014年12月17日)顯示雙側側腦室較圖1e擴大;1g橫斷面T1WI(2015年1月21日)顯示雙側側腦室較圖1f擴大;1h橫斷面T1WI(2015年3月5日)顯示雙側側腦室較圖1g縮小
臨床診斷為帕金森綜合征(腦室-腹腔分流術后),予以左旋多巴400mg/次(3次/d)+芐絲肼100mg/次(3次/d)口服,癥狀逐漸緩解,可自主言語、遵囑活動肢體、自主進食。患者住院25d,出院后10個月隨訪,藥物劑量減至左旋多巴100mg/次(3次/d)+芐絲肼25mg/次(3次/d),臨床癥狀持續改善,可自主行走、器械鍛煉;出院后19個月隨訪時,繼續服用左旋多巴+芐絲肼(藥物劑量維持不變),運動功能基本恢復,無頭痛、惡心、嘔吐和肢體僵直等癥狀。
例3女性,18歲,主因頭痛4年,言語減少、動作遲緩1個月,于2015年12月23日入院。患者4年前車禍傷后出現頭部脹痛、視物模糊、全身乏力,偶有惡心、嘔吐,呈非噴射狀嘔吐;外院頭部CT顯示腦積水,由于患者臨床癥狀不明顯,未予特殊處理。癥狀進行性加重,6個月前癥狀明顯加重,外院頭部CT顯示梗阻性腦積水,行右側側腦室-腹腔分流術,術后癥狀緩解。1個月前出現反復頭痛、言語減少、全身顫抖、動作遲緩,外院診斷為抑郁癥,予奧氮平2mg后全身顫抖加重、言語不能、無法進食、行走不能,無意識障礙,停藥后癥狀仍進行性加重。為求進一步診斷與治療,至我院門診就診。體格檢查:神志清楚,不能對答,雙眼上視眼震,頸項強直,四肢肌力檢查不能配合、肌張力增高,可見緩慢自主運動,共濟運動和感覺系統檢查不能配合,病理征陰性。頭部CT顯示側腦室呈擴大-縮小波動性變化(圖2)。

圖2 頭部橫斷面CT檢查所見。2a2014年5月2日顯示雙側側腦室擴大;2b2015年6月19日顯示雙側側腦室明顯擴大;2c2015年6月24日顯示雙側側腦室明顯縮小;2d2015年10月8日顯示腦室-腹腔分流術后雙側側腦室明顯擴大
臨床診斷為帕金森綜合征(腦室-腹腔分流術后),予以左旋多巴100mg/次(3次/d)+芐絲肼25mg/次(3次/d)口服,連續治療1個月后可自主進食,肢體活動增多。患者2個月后隨訪時,停用左旋多巴,可于輔助下行走,言語自如;3個月后隨訪時,能夠生活自理。