病例男，33歲，間斷腰部及雙下肢疼痛1年余，以腰部、左下肢為著，加重3天入院。
影像檢查：MRI平掃L3椎體水平髓外硬膜內偏左后側見一邊界較清楚的不規則形病灶，直徑約8mm。T1WI（圖1）以稍高信號為主，T2WI（圖2）以等信號為主；病變周圍見半環形T1WI及T2WI低信號影；最外圍見半環形T1WI及T2WI高信號影，T2WI壓脂序列（圖3）信號明顯減低。增強掃描病灶主體部分輕度強化（圖4，5）。
圖1～3半環形T1WI及T2WI高信號影，T2WI壓脂信號減低。圖4，5T1WI增強掃描病變前部類圓形部分輕度強化，后部半環形部分無強化，橫斷面顯示病變偏左后側。
綜上影像表現考慮畸胎瘤。手術：全麻后逐層切開，見腫瘤組織附著于腰骶馬尾神經根，腫瘤組織灰黃色，質軟，與周圍組織邊界尚清，血供中等。病理鏡下：見纖維、脂肪及上皮成分（圖6）。病理診斷：（腰3椎體水平椎管內）錯構瘤。
圖6病理圖（HE）：見大量脂肪細胞。
討論
錯構瘤是機體內某一器官的一種或多種分化成熟的正常組織在發育過程中出現錯誤的排列、組合，而導致的局限性生長的瘤樣增生，屬于錯構性發育異常。錯構瘤最早由Albrecht于1904年提出，目前大多數學者認為錯構瘤并非真性腫瘤。這種類瘤樣畸形會隨著人體的生長發育而緩慢生長，極少惡變。病理學檢查其內可發現多種不同類型的高分化組織，包括神經、脂肪、軟骨、骨或鈣化、肌肉、血管、腺體、上皮細胞等。
錯構瘤多發生于腎、肺、肝、脾、乳腺等部位，發生在椎管內者罕見，目前報道大多為個案報道，發生于椎管內者常見于胸段脊柱，頸段及腰段次之，骶尾段少見。MRI是診斷椎管內錯構瘤的主要方法，典型者在MRI上可見低信號的神經束及纖維組織被大量高信號的脂肪組織所包繞的特征，在橫斷面呈“同軸電纜”樣、長軸面呈“意大利面”樣的神經束征是本病的特異性征象。
本例影像表現不典型，脂肪含量較少，與以往文獻報道有所不同，但矢狀面上于病變后緣見半環形脂肪信號影，可提示錯構瘤的診斷。本病主要需與含脂肪成分的病變鑒別，如脂肪瘤、畸胎瘤。①脂肪瘤：一般為均勻的脂肪信號，其內沒有鈣化及軟組織信號，增強掃描不強化。②畸胎瘤：由內、中、外3個胚層的組織構成的真性腫瘤，為生殖細胞瘤的一種，MRI可見高信號的脂肪、等信號的軟組織、低信號的鈣化成分，增強掃描一般沒有強化，在影像學上與錯構瘤難以區分，二者區分仍需病理學檢查，因其在椎管內發病率較錯構瘤稍高，常誤診，本例術前MRI診斷即為畸胎瘤。
總之，椎管內錯構瘤與典型的脂肪瘤容易鑒別，但與畸胎瘤在影像上鑒別困難，MRI檢查見椎管內含脂肪信號病變時要考慮到錯構瘤的可能。