l病例報告
患者，37歲，因體檢發現盆腔腫物半月，于2叭5年4月9 日入廣東省中醫院。半月前于外院體檢發現盆腔腫塊，大小約74 mm×63 mm，行盆腔cT檢查提示：右側盆腔良性囊性病變 93 mm×72 mm，考慮來源于韌帶或盆腔包裹性積液可能性大。 2015年3月26日外院就診，復查婦科彩超檢查示：右側附件混 合性團塊92 mm×79 mm×65 mm，邊界清，囊壁光滑，考慮畸 胎瘤，官內節育器。近1周患者自覺大便性狀改變，變扁、變 細，無便血，無明顯尿頻，余無特殊不適。發病以來無低熱、消 瘦等。患者12歲初潮，平素月經規則，周期25—30天，經期5 天，量中，有血塊，有痛經，經前乳房脹痛。末次月經為2015年 4月2日。平素白帶量不多，無瘙癢、異味。現離異，G4P1， 2008年使用官內節育器避孕，有性生活，現無生育要求。父親 因直腸癌去世。我院門診考慮盆腔腫物：卵巢畸胎瘤?入院行 手術治療。
入院查體：T36．7℃，P 80／rnin，R 18／Inin，BP 122／80mmHg。 腹部平軟，無壓痛及反跳痛。婦科檢查：外陰正常；陰道通暢， 分泌物量不多；官頸光滑、可見官內節育器尾；子宮前位，正常 大小；左側附件未及異常，直腸右后方近盆壁觸及囊性腫物大 小約10 cm，表面光滑，無結節感，邊界清，活動尚可，無觸痛。 三合診：腫物位于直腸右后方，壓迫直腸，直腸黏膜光滑，指套 無血染。入院后檢查三大常規、肝腎功能、凝血功能、癌抗原 19-9(cA19-9)、癌抗原153(cA153)、癌胚抗原(cEA)、甲胎蛋白 (AFP)均正常；胃腸鏡檢查未見異常；婦科彩超檢查：官內節育 器，骶前混合性包塊97 mm×7l mm×72 mm。全腹部cT平掃+增強+泌尿系統重建(cTu)檢查示：右側附件區囊性病變 (9．6 cm×8．3 cm×8．6 cm)，考慮成熟型囊性畸胎瘤可能性 大，見圖l。入院診斷：骶尾部畸胎瘤可能性大。
圖1 CT檢查可見骶尾部囊性結構
于2015年4月15日在氣管插管全身麻醉下行腹腔鏡輔 助下陰式骶尾部畸胎瘤切除術。手術經過：常規三孔技術入 腹，置入腹腔鏡，鏡下子宮、雙側附件外觀未見異常，雙側骶韌帶表面見紫藍色結節。子宮直腸窩偏右側骶前稍向盆腔內隆 起囊性腫物。直腸前壁與子宮后壁疏松粘連。遂行腹腔鏡輔 助下陰式骶前畸胎瘤剔除術。縫吊雙側小陰唇，放置陰道拉 鉤，稀釋腎上腺素行陰道右后壁水壓分離，食指放入直腸指示， 于陰道右后壁中上段行縱行切口，達腫瘤包膜，鉗鈍性分離，游 離部分囊壁，因囊腫上極、后壁粘連，難以分離，遂轉腹腔鏡下 手術。上舉宮器，分解盆腔粘連，電凝骶韌帶表面紫藍色結節。 超聲刀打開子宮直腸反折腹膜，下推直腸，打開囊腫表面肌纖 維，游離囊壁，經腹腔鏡、陰道聯合逐步分離，完整剝除囊壁。 分離過程中囊壁破裂，流出黃色質稠油脂樣內容物，囊壁光滑。 送冰凍病理檢查提示：(骶前腫物)成熟型畸胎瘤。止血、縫合 結束手術。術后病理檢查：(骶前腫物)符合成熟型畸胎瘤，其 中可見較多的成熟的神經膠質成分、另見少量軟骨組織，見圖 2。免疫組化：GFAP(+)，Braf(一)，神經節細胞(Neu—N，+)， cD34(血管+)，IDH一1(一)。患者術后恢復良好，大小便正 常，手術切口愈合良好，無疼痛，于2015年4月22日出院。隨 訪1年，患者無大便異常癥狀，生活質量和性功能情況如常，復 查婦科彩超及AFP檢查未提示復發。
圖2包塊病理檢查見較多的成熟的神經膠質 成分、另見少量軟骨組織(HE×40)
2討論
骶尾部畸胎瘤是一種多發于新生兒的實體瘤。成人骶尾 部畸胎瘤十分罕見，目前腹腔鏡下行骶前畸胎瘤切除術在國內 外開展亦非常罕見。
2．1 流行病學特點骶尾部畸胎瘤好發于嬰幼兒及兒童時 期，成人發病率低并且病史長，因此，成人骶尾部畸胎瘤容易漏 診。因成人骶前畸胎瘤臨床上并不多見，且病灶位置深、易反 復感染，故診斷較困難，部分患者常被誤診為肛周膿腫。骶 尾部畸胎瘤約占畸胎瘤發病的40％左右，占骶前腫瘤的9％一 1l％，其中70％一85％為良性，其預后較好；另有10％～15％ 為惡性，治療上除需行手術切除腫瘤外，術后仍需行輔助治療， 但治療效果不佳，停止治療后短期復發率高。
2．2病因及分類畸胎瘤在組織結構上屬于“全能性細胞”， 其能發育成各種組織結構，這種細胞稱為胚芽細胞，尾骨結又 為胚芽細胞的集中點。因此骶尾部好發畸胎瘤。 根據病位不同，骶尾部畸胎瘤可分為3型：①顯型：腫瘤幾 乎全部在體外，呈球狀突出在尾部；②隱型：腫瘤位于直腸與骶 骨之間，在盆腔內發展，壓迫直腸和尿道而不向臀部生長；③混 合型：腫瘤向臀部及盆腔內生長，位于直腸和骶骨之間，將直腸 推向前方，尾骨向后傾且被腫瘤包繞。本例患者即屬于隱 型骶尾部畸胎瘤。
2．3
臨床表現與診斷骶前畸胎瘤起病隱匿，發展緩慢，早期 可無任何癥狀。骶前畸胎瘤的臨床癥狀多與壓迫鄰近臟器相
關，這是因為腫瘤瘤體多向上下兩端生長，向上在骶前問隙中 生長，產生骶尾部脹痛，出現直腸壓迫及排尿不暢等癥狀，向下
接近皮膚感染，甚至破潰形成竇道。 對于大多數外生型骶尾部畸胎瘤可通過臨床表現及觸及 腫塊進行早期診斷。然而，針對腹部、盆腔及隱形骶尾部畸胎
瘤則需仔細的腹部查體和直腸指診。輔助檢查方面，超聲檢查 因其簡單無創常作為首選，同時可以明確病灶大小及與周圍組
織毗鄰關系。x線檢查可發現骨骼、牙齒等異常鈣化影。盆腔 cT檢查能更好地顯示病灶成分、范圍，從而確定其位置與形態
特點，指導手術治療。有研究報道，成人惡性骶尾部畸胎瘤患 者血清AFP測定值一般大于25 ng／ml，所以可通過檢測血清
AFP來鑒別成人骶尾部畸胎瘤患者的良惡性H J。腫瘤組織中 有內胚竇瘤(卵黃囊瘤)和胚胎癌這兩種成分之一者，血清
AFP可能升高，惡性畸胎瘤剛好屬于此二者，而良性畸胎瘤不 屬于，故血清AFP不高，以此鑒別。 結合此病例，患者糞便型狀改變及直腸指診、三合診符合
臨床診斷，而婦科彩超及CT檢查提示腫物來源于附件區，與 專科檢查違背，故臨床診斷時不可全依賴輔助檢查，骶前畸胎
瘤的臨床診斷中需要綜合評判方可減少誤診可能性。
2．4治療手術是治療骶尾部畸胎瘤的唯一有效手段。手術
途徑根據腫瘤的部位、大小及與周圍器官組織的關系等，主要 有經腹、經陰道、經骶尾旁、經骶腹聯合入路和腹腔鏡微創手
術。目前手術治療多采用經骶尾部入路或會陰入路，通常 腫瘤直徑小于8 cm，位于骶尾下10 cm，可選擇骶尾入路，但如
腫瘤大、位置高，則暴露困難、手術難度大、創傷大、恢復慢，這 兩種入路均不易切除干凈，術后容易復發。經陰道途徑的手術
適應證與經骶尾部入路相似，需通過經陰道延伸的切口進入骶 前區域，因此手術視野的暴露更困難。經腹入路適用于病灶位
置較高、下界在尾骨尖以上，但因手術空間狹窄，故并發癥較 多。經骶腹聯合入路尤其適用于骨盆狹窄者、病灶位于骶尾問
隙下部，缺點是創傷大、易并發切口感染。 骶尾部畸胎瘤手術時必須做到完整切除，杜絕復發可能。
腹腔鏡有視野暴露清楚、創傷小的優點，但由于骶尾部畸胎瘤 位于腹膜后，周圍結直腸、輸尿管大血管、神經較多，完整切除
難度大，發生致命性大出血和重要臟器損傷可能性大，因此，國 內外有關腹腔鏡下行骶尾部畸胎瘤切除術的報道極少。然而
腹腔鏡手術治療其優勢在于手術切口小，放大效果使狹窄的骶 前間隙具有良好的手術視野，增加會陰部輔助切口將減少手術
難度。根據該患者臨床資料，患者盆腔包塊較大，約10 cm， 位置較低，經直腸指診觸及腫物上極位于第三骶椎以下且距離肛緣10
cm，下極距離陰道口約2 cm，綜合腫瘤大小及部位，手 術方式應選擇腹腔鏡下陰式骶尾部畸胎瘤切除術。
根據近幾年國內外經驗，結合本例患者手術情況，總結出 腹腔鏡下切除骶前畸胎瘤手術及圍手術期應注意以下幾點：
①術前準備應充分：術前徹底清潔灌腸，做好胃腸道準備，腫瘤 較大時留置尿管，必要時術前應用抗生素。②手術技巧：手術
時需打開后腹膜，術中防止損傷周圍器官如輸尿管及直腸。可 借助超聲刀沿直腸邊緣及畸胎瘤的一側打開后腹膜，將腫瘤從
直腸邊緣完整游離出。術中一定要注意防止大出血，在分離腫 瘤時，采取腹腔鏡輔助向上牽拉腫瘤，鈍、銳性分離相結合，可
減少出血；如畸胎瘤位于骶前，分離動作必須輕柔，以免劃破靜 脈叢引起大出血；及時結扎小的滲血血管，阻止斷端回縮可有
效止血。有術者提出，腹腔鏡下行骶正中動脈結扎術能有 效減少出血。可用超聲刀沿著腫瘤的邊緣將腫瘤從骶骨上完
整游離，逐步切除將骶前間隙打開。如畸胎瘤與尾骨粘連嚴重 而不易分離，應一并切除尾骨。如腫瘤侵犯盆壁，需完全游離
輸尿管，暴露髂內血管，從盆壁上完整切除腫瘤，甚至可切除部 分肛提肌。腫瘤下極低者，腹腔鏡暴露困難，此時陰道或會陰
部可作切口輔助，本例患者即屬于該術式。③術后并發癥的預 防及治療：為預防復發及感染，術后應積極地沖洗切口，吸凈積
液，留置引流。針對術后長期隨訪評價患者生活質量和性功能 情況，發現接近30％患者出現不同程度的功能障礙，如大小便
失禁、膀胱輸尿管反流等，術后維持肛門括約肌功能和盆底結 構重建可改善遠期并發癥。 總之，無論何種術式，骶尾部畸胎瘤手術時必須做到完整
切除，否則術后復發率高。惡性畸胎瘤手術應盡可能切除完 整，并輔助聯合化療，延長生存時間。另外，無論良性或者惡
性，患者術后應定期隨訪監測血清AFP水平，AFP不降或降后 反升說明病灶殘留或復發，且良性畸胎瘤多次復發后惡變幾率
將升高。患者需定期復查B超及cT檢測，及時了解有無畸胎 瘤復發征象。
參考文獻略。