巨細胞動脈炎是年齡> 50歲的患者全身性血管炎的最常見原因，典型癥狀包括顳部頭痛、下頜疼痛、視力障礙等，病情嚴重者可造成嚴重的視力障礙或永久性視力損傷，故及時識別、診斷和治療是至關重要的。
案例簡介
患者，女性，73歲。
主訴：突然出現左側復視
現病史：一名73歲婦女因急性左側復視而入院。患者訴3周前開始出現說疲乏，體重減輕，伴間斷發熱。否認頭痛、下巴疼痛或跛行。左側頭皮輕度壓痛。否認四肢麻木無力。
既往病史： 糖尿病">2型糖尿病（T2DM），控制不佳; 高血壓; 冠狀動脈疾病; 骨質疏松。
體格檢查：溫度：38.2℃；心率90次/min； 呼吸頻率18次/min；血壓155/92 mmHg; 左側輕微的頭皮壓痛。神經系統檢查未見異常。其他檢查在正常范圍內。
影像學檢查：頭部計算機斷層掃描血管造影陰性; 胸片是正常的。
實驗室檢查
該患者的下一步管理是什么？
A靜脈脈沖甲基強的松龍
B眼科咨詢
C活檢">顳動脈活檢
D頭部磁共振血管造影
正確答案
A
解析：上述患者可能患有威脅視力的巨細胞動脈炎（GCA），即使患者沒有表現出GCA的典型癥狀，如頭痛、頭皮壓痛和下頜疼痛或跛行。除了明顯升高的炎癥標志物外，患者訴左側頭皮壓痛和復視。計算機斷層掃描頭部血管造影陰性，使GCA成為可能的病因。高劑量皮質類固醇治療對于防止視力惡化/永久性損害至關重要。等待成像、活組織檢查或眼科咨詢只會延誤治療。
知識點回顧
巨細胞動脈炎（GCA）是一種大血管炎，是成人最常見的全身血管炎。這種疾病影響50歲以上的成年人的大中型血管，特別是頸外動脈的分支。影響發病的因素包括性別、年齡和種族，男女比例為2:1，其中80%的患者年齡在70歲以上。遺傳也可能起作用，因為60%的GCA患者有HLA-DRB1*04單倍型變異。
GCA的臨床特征
GCA的癥狀發作往往更為亞急性，但也可能出現突發性。大約50%的病人發熱、疲勞和體重減輕。當患者出現非特異性癥狀時，往往會延誤診斷，更容易發生心肌梗死、腦血管意外和永久性視力障礙。超過三分之二的患者會有頭痛癥狀。其他癥狀包括咀嚼肌缺血引起的下頜疼痛、頭皮壓痛、視力喪失或復視。視力喪失最常見的原因是前部缺血性視神經病變，約占80%。當GCA影響主動脈及其近端主要分支時，可發生動脈瘤和主動脈切面、主動脈炎、狹窄和閉塞。其他不太常見的癥狀包括腦血管意外、上呼吸道癥狀、上頜/牙齒疼痛、面部腫脹、咽喉、舌頭疼痛、構音障礙和感覺神經性聽力喪失。
GCA的診斷標準
目前臨床上多采用1990年ACR巨細胞動脈炎分類標準，此標準的診斷敏感性和特異性分別是93.5%和91.2%。
1.發病年齡≥50歲
2.新近出現的頭痛
3.顳動脈病變：顳動脈壓痛或觸痛、搏動減弱，除外頸動脈硬化所致
4.ESR增快：魏氏法測定ESR≥50 mm/1h
5.動脈活檢異常：活檢標本示血管炎，其特點為單核細胞為主的炎性浸潤或肉芽腫性炎癥，常有多核巨細胞。
符合上述5條標準中的至少3條可診斷為巨細胞動脈炎。
治療方法
大劑量長期應用糖皮質激素是 GCA 的根本治療措施。如果懷疑有診斷，應立即開始治療。但長期用藥過程中，糖皮質激素會帶來高血壓、糖尿病、感染、體重增加、精神癥狀、青光眼、白內障等副作用，治療過程中應當特別注意。
免疫抑制劑：使用免疫抑制劑時。應根據患者病情而定，首選甲氨蝶呤7.5-25 mg，每周1次，口服或深部肌肉注射或靜脈用藥或環磷酰胺5- 0.75g/m2靜脈滴注，3-4周1次；或環磷酰胺0.2 g，靜脈注射，隔日1次，使用免疫抑制劑期間應監測藥物不良反應。
生物制劑：通常在臨床實踐中用作二線或三線療法，有案例研究發現阿巴西普和托珠單抗可有效維持GCA緩解。
參考文獻：
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