遺傳性補體缺陷病的診斷及治療措施
診斷 當患者反復發生細菌感染,尤其是化膿性細菌感染或萘瑟菌感染時應考慮到補全缺陷的可能。補體溶血試驗CH50和CH100可確定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一種成分,CH50都會降低,CH50是在補體存在時使抗體致敏的羊紅細胞發生溶血所致,因而是測定經典途徑成分的。應用含唾液酸低的兔紅細胞即APH50測定的溶血試驗可檢測旁路途徑成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、備解素、C3及C5—8存在。如果上述篩選試驗結果顯示CH50活性十分低下,則需進行每種補體成分的檢測。如果一個患者有重茺感染但無抗體缺陷或吞噬細胞異常時,應行CH50檢查;若CH50檢查結果正常,則行APH50檢查;如果APH50非常低或測不出其活性,則應行B因子測定,因為在H因子或I因子缺乏時都會有B因子過度消耗,而B因子的原發缺陷至今尚未發現。如果家族史提示有X連鎖遺傳時,則可能為備解紗缺陷,但最后確診仍......閱讀全文
丹吉爾病的診斷及治療
診斷 根據臨床癥狀可以進行初步診斷。典型的改變可通過組織化學鑒別。 治療 無特殊療法,扁桃體肥大引起上呼吸道梗阻時可做摘除,其組織化驗檢查可證明有脂類蓄積。
滑石病的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 需與靜止期肺結核、類肉芽腫病等鑒別。 治療 慢性工業性滑石病治療上與其他塵肺治療相同,一般效果不佳,應重視生產過程中的預防工作,一旦有X線改變或肺功能異常已無法改善。因此當發現患者應立即停止接觸滑石粉塵,如果有進行性肺部損傷可試用腎上腺皮質激素,但療效尚難肯定。心肺功能不全者對癥
Dieulafoy病的診斷及治療(二)
??? 4.3 血管造影??? 可作為獨立性診斷方法或纖維內鏡檢查陰性時的補救措施使用,其對Dieulafoy病的確診率20.0%~30.0%,前提是進行選擇性血管造影時其出血灶必須是活動性的,此時經選擇性胃左動脈插管注入造影劑后,可見造影劑經過動脈由黏膜糜爛處迅速彌散至胃腔內,出血量在0.5m
惡病質的診斷及治療
診斷 惡病質的生理狀態很奇特,與一般饑餓狀態不同,在一般饑餓狀態,體內能量消耗會降低,而惡病質相反,除了吃不下以外,體內會持續增加能量的消耗,因此努力吃也吃不胖,這點常常困擾病患的家屬。 治療 惡病質最好的治療方法是將癌癥治愈,但是對癌癥末期的病人來說,這是不可能的任務,不補充高營養食品或
Dieulafoy病的診斷及治療(一)
? Dieulafoy病又稱恒徑動脈畸形,是由于胃壁血管畸形,胃供血動脈進入胃黏膜下后,不是逐漸變細形成毛細血管,而是一直保持管徑不變,凸出于胃腔,在食物和胃液的作用下破裂出血。Dieulafoy病可發生于消化道的任何部位,由于病灶小、位置隱匿,導致其臨床診斷和治療困難,病死率高。1884年Ga
血清病的診斷及治療
診斷 本病的診斷依據,最重要的是注射血清或球蛋白史和上述特征性的臨床表現。小分子藥物極少引起神經炎、腎小球炎或/或全身淋巴結腫大。 治療 一般說來本病的癥狀不重,具有自限性。因此,應以對癥治療為主。發熱或關節痛者可用水楊酸制劑。有皮疹者可用苯海拉明,同時每日應用10%葡萄糖酸鈣靜脈注射。0
Kennedy病的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 一般在Kennedy病早期或不典型病例,應注意與下列疾病鑒別: 新生兒型重癥肌無力 其母均為重癥肌無力患者,此與母親血液中抗Ach受體抗體通過胎盤到達胎兒體內有關。一般于出生后即表現吸吮困難、哭聲無力、四肢運動減少等癥狀。多數患兒于2~6周內癥狀逐漸好轉,且用膽堿酯酶抑制劑治療有
遺傳性皮膚病的診斷
遺傳性皮膚病多種多樣,臨床表現各不相同,但除每種具體疾病所特有的體征外,還有以下共性特點,可供診斷參考:①絕大多數在出生時或在嬰兒、兒童期表現癥狀;②父母及其上代或兄弟姐妹有同樣疾病;③父母為近親結婚;④皮膚體征明顯,但缺少主觀癥狀,有的表現為多系統疾病;⑤長期存在,不易治療;⑥非遺傳性、先天性
腺淋巴瘤的診斷方法及治療措施
診斷方法 根據詳細病史和臨床檢查,并能掌握其發病規律及特點,其術前診斷一般是不困難的。但應與腮腺其他腫瘤、腮裂囊腫、淋巴結腫大相鑒別。 腮腺造影表現為良性占位性病變,主導管屈曲或無改變,分支導管排列紊亂,扭曲,不規則擴張或狹窄,腺泡充盈缺損較規則。 同位素99m锝掃描對腺淋巴瘤的診斷和鑒別
遺傳性痙攣性截癱的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 頸椎病常有上肢受累,神經根性疼痛,頸椎X線片及MRI示頸椎骨質增生。多發性硬化有緩解與復發的病史,視神經炎,MRI示腦部脫髓鞘改變。肌萎縮側索硬化有上肢肌萎縮,肌束震顫,肌電圖示巨大電位改變。Arnold-chiari畸形有共濟失調表現,頭顱MRI可確診。脊髓小腦型共濟失調以共濟失調
治療吞噬功能缺陷病的簡介
1.慢性肉芽腫病 根據不同的致病菌給予積極的抗菌治療,重組IFN-γ可促進細胞色素的轉錄,使細胞內超氧陰離子水平增加。嚴重病例可予骨髓移植。 2.Chédiak-Higashi綜合征 以抗生素治療感染為主,其他無特殊療法。
怎樣治療免疫缺陷病?
1、治療原則 ①保護性隔離患者,減少接觸感染源;②伴有免疫缺陷的患者,禁止接種活疫苗,以防發生嚴重疫苗性感染;③一般不做扁桃體切除術和淋巴結切除術,禁忌做脾切除術,免疫抑制類藥物應慎用;④使用抗生素以清除細菌、真菌感染;⑤根據免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。 2、應用免疫制劑 大部分原
治療遺傳性血色病的介紹
對血色病患者來說,放血是最簡單的排鐵療法,并可提高存活率,但不能改變肝細胞癌的發生率.在診斷確立后,放血療法應盡快開始.每周放血約500ml(約250mg鐵)直到血清鐵正常,轉鐵蛋白飽和度降低50%.當鐵貯備正常時,可進一步放血以維持轉鐵蛋白飽和度
免疫缺陷病(IDD)的臨床診斷方法
免疫缺陷病診斷應包括:①是否有免疫缺陷;②原發性或繼發性,持續性或暫時性;③免疫系統缺陷的部位與程度。診斷主要依據病史、體檢和相應輔助檢查。
聯合免疫缺陷病的臨床診斷方法
1.嚴重聯合免疫缺陷病,依據臨床表現如反復感染和實驗室輔助檢查可以作出診斷。2.伴有血小板減少及濕疹的免疫缺陷病,依據臨床表現及實驗室檢查,如血小板減少、濕疹、易感染三聯征、IgM降低,IgE、IgA升高,不同程度的細胞免疫功能異常等。3.共濟失調毛細血管擴張癥根據臨床表現和免疫學檢查可確診。4.伴
蠕動泵的技術缺陷及相關措施
1.壓力局限: 用柔性管,會使承受壓力受到限制.2.泵在運作時會產生一個脈沖流,解決方法是:①增加滾輪數量,流量會降低②使用脈沖抑制器:脈沖抑制器是一個簡單的定位容器,工作原理是由于空氣比液體更具有可壓縮性,脈沖流進入容器、液體上的氣袋下陷吸收脈沖進而平緩的流出脈沖抑制器3.流量隨時間變化,會衰減。
發否病的鑒別診斷及治療
鑒別診斷 應與巨細胞病毒感染、弓形體病、白血病、淋巴瘤相鑒別。巨細胞病毒病的臨床表現酷似本病,該病肝、脾腫大是由于病毒對靶器官細胞的作用所致,發否病則與淋巴細胞增殖有關。巨細胞病毒病中咽痛和頸淋巴結腫大較少見,血清中無嗜異性凝集素及EB病毒抗體,確診有賴于病毒分離及特異性抗體測定。本病也需與急
毛囊角化病的診斷要點及治療
診斷要點 1.多于青壯年發病,呈慢性經過,可有家族史。 2.好發于頭皮、面、前胸后背等皮脂分泌較多的部位。 3.皮損為毛囊性角化性丘疹,密集融合成大斑片狀,丘疹的頂端為角化物,中心為漏斗型的小凹陷,皮損表面有灰褐色鱗屑痂,隨著病情發展可呈疣狀。 4.組織病理示基底細胞層上裂隙,有角化不良
胃真菌病的診斷及治療
診斷 臨床表現無特異性,在排除胃炎,胃潰瘍或癌腫后應考慮本病,活組織病理檢查可確診。 本病需與胃炎,胃潰瘍和胃癌相鑒別。 治療 術前的正確診斷實屬困難,則非手術療法亦難確定其療效。Bearse曾認為:因碘化物對胃真菌病有效,故對可疑的胃真菌病患者亦可試服大劑量的碘化物。在當前抗真菌藥物已
低血糖綜合征的診斷方法及治療措施
診斷方法 本征依靠典型的低血糖表現,血糖測定低于2.2mmol/L多可作出診斷。功能性低血糖測定多屬正常。 治療措施 主要采取對癥治療,糾正低血糖,重者需長期補充葡萄糖。為防止低血糖發作,可多次加餐進食。應用糖皮質激素、胰高糖素可提高血糖濃度以改善癥狀。積極尋找原發病并進行根治。
遺傳性糞卟啉病的鑒別診斷
診斷根據尿中ALA,PBG和糞卟啉增加,糞中糞卟啉過量。糞中糞卟啉量突出或僅有糞卟啉更提示是HCP,而不是肝卟啉病,后者糞中糞卟啉和原卟啉的濃度通常相等。在急性發作時尿中ALA,PBG,尿卟啉可能增加。糞卟啉原氧化酶缺乏可在除紅細胞以外的細胞得到論證,但是這不作為常規方法。
關于遺傳性血色病的診斷依據
由于血色病的病情隱匿,進展緩慢,組織受累程度多變,本病常在組織顯著受損后的病程后期作出診斷.并應排除非遺傳性鐵負荷過度如先天性溶血性貧血(鐮狀細胞貧血,地中海貧血). 遺傳性血色病血清鐵增高(>300mg/dl),血清轉鐵蛋白飽和度是一項反映鐵增加的敏感指標,當>50%有診斷價值.血清鐵蛋
小兒高免疫球蛋白E綜合征的預防護理介紹
1.孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發生與胚胎期發育不良密切相關。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學藥物的治療或發生病毒感染(特別是風疹病毒感染)等,則可損傷胎兒的免疫系統,特別是在孕早期,可使包括免疫系統在內的多系統受累。故加強孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應避免接受放射線,慎用一些化
治療繼發性免疫缺陷病的介紹
(一)病因治療 積極治療原發性疾病和去除引起免疫缺陷的理化因子是治療繼發性免疫缺陷病的關鍵;當二者必舍其一時,則以治療原發病為主。 (二)免疫增強和免疫替代 除注意營養和休息外,當體液免疫缺陷時,每月按0.1~0.2g/kg劑量輸注一次丙種球蛋白,可提高血清抗體水平;如患者伴有營養不良,補體不
免疫缺陷病(IDD)的臨床治療方法
1.治療原則①保護性隔離患者,減少接觸感染源;②伴有免疫缺陷的患者,禁止接種活疫苗,以防發生嚴重疫苗性感染;③一般不做扁桃體切除術和淋巴結切除術,禁忌做脾切除術,免疫抑制類藥物應慎用;④使用抗生素以清除細菌、真菌感染;⑤根據免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。2.應用免疫制劑大部分原發性免疫缺陷病患
治療聯合免疫缺陷病的方法介紹
1.嚴重聯合免疫缺陷病 為了防止移植物抗宿主病發生,應將擬輸的全血或血制品用射線照射,以滅活免疫活性細胞,或采用冰凍過的紅細胞。用骨髓移植進行免疫重建對治療本病有效。此外,也可移植胎肝或胎兒胸腺,但療效有限。對ADA缺乏型SCID,進行酶補充療法,輸入經照射的冰凍壓縮紅細胞,可獲改善。另外,每
關于免疫缺陷病的治療原則介紹
1.治療原則 ①保護性隔離患者,減少接觸感染源; ②伴有免疫缺陷的患者,禁止接種活疫苗,以防發生嚴重疫苗性感染; ③一般不做扁桃體切除術和淋巴結切除術,禁忌做脾切除術,免疫抑制類藥物應慎用; ④使用抗生素以清除細菌、真菌感染; ⑤根據免疫缺陷類型給予替代療法或免疫重建。 2.應用免疫
聯合免疫缺陷病的臨床治療方法
1.嚴重聯合免疫缺陷病為了防止移植物抗宿主病發生,應將擬輸的全血或血制品用射線照射,以滅活免疫活性細胞,或采用冰凍過的紅細胞。用骨髓移植進行免疫重建對治療本病有效。此外,也可移植胎肝或胎兒胸腺,但療效有限。對ADA缺乏型SCID,進行酶補充療法,輸入經照射的冰凍壓縮紅細胞,可獲改善。另外,每周肌內注
概述肺阿米巴病的治療措施
一.急性病人應臥床休息,發熱者需補液,給予祛痰鎮咳藥物,必要時可用胰蛋白酶和生理鹽水霧化吸入稀釋痰液以利喀出,胸痛劇烈時可用止痛劑。 二.肺阿米巴病的藥物治療: 甲硝唑(滅滴靈)0.4~0.8g, 3次/d服,5~10d為一療程,必要時可重復使用。重癥者應靜脈給藥;首次15mg/kg以后為7
放射病的主要治療措施
(1)早期給與抗放藥抗放藥是指在照射前給藥和照射后早期給藥都可減輕放射病的一類藥物,對中、重度放射病效果較好。 (2)改善微循環照射后早期微循環障礙可加重組織細胞損傷,尤其是重度以上放射病更為明顯。可于照射后最初3天靜脈滴注低分子右旋糖酐,加入適量地塞米松和復方丹參注射液,對改善微循環,增加組