關于毛囊性粘蛋白病的簡介
毛囊性粘蛋白病，為一炎癥性疾病，癥狀以浸潤性斑塊伴有鱗屑和脫發為特征。 粘蛋白性禿發又稱為毛囊性粘蛋白病 描述：毛囊性粘蛋白病為一種炎癥性疾病。臨床上以浸潤性斑塊、伴有鱗屑和脫發，組織學上以酸性粘多糖在皮脂腺和外毛根鞘積聚為特征。本病首由Pinkus(1957)所報告，稱為粘蛋白性脫發。 原因：毛囊性粘蛋白病病因未明。有些學者認為可能是一種非特異性反應。與伴發的紅斑狼瘡、單純苔蘚、血管淋巴樣增生所見者類似。......閱讀全文
關于毛囊性粘蛋白病的簡介
毛囊性粘蛋白病，為一炎癥性疾病，癥狀以浸潤性斑塊伴有鱗屑和脫發為特征。 粘蛋白性禿發又稱為毛囊性粘蛋白病 描述：毛囊性粘蛋白病為一種炎癥性疾病。臨床上以浸潤性斑塊、伴有鱗屑和脫發，組織學上以酸性粘多糖在皮脂腺和外毛根鞘積聚為特征。本病首由Pinkus(1957)所報告，稱為粘蛋白性脫發。
概述毛囊性粘蛋白病的癥狀體征
1、急性良性型毛囊性粘蛋白病，為臨床最常見者。最早表現為成群丘疹或斑塊，約2～5 cm大小，皮膚色或紅色，上附鱗屑，好發于毛囊處。皮疹開始可即為多發性，也可在幾周后陸續出現。常好發于頭皮、眉毛等處，脫發即為其主要癥狀。脫發通常經過幾個月可自然恢復，但也可遲達一年或更長者。 2、慢性良性型毛囊性
關于毛囊性粘蛋白病的診斷治療介紹
1、毛囊性粘蛋白病的診斷檢查： 根據毛囊性斑塊上有脫發，極輕度炎癥改變，擠壓毛囊有粘蛋白壓出，加上具有特征性的組織病理學改變，一般診斷不難。但應與濕疹、脂溢性皮炎、單純苔蘚、玫瑰糠疹、外傷性脫發、體癬相鑒別。皮損活檢對鑒別有幫助。 2、毛囊性粘蛋白病的治療方案： 毛囊性粘蛋白病無有效療法。
關于毛囊性粘蛋白病的病理生理變化介紹
毛囊性粘蛋白病初期變化是外毛根鞘和皮脂腺水腫。空隙中有粘蛋白沉積。整個毛囊可受侵犯。有些病例皮損中整個毛囊變成囊腔，腔內含有粘蛋白，并見毛根鞘細胞變性。真皮可見非特異性炎性細胞浸潤，有時可形成肉芽腫。伴有淋巴瘤或組織細胞增生癥者組織象上可見彌漫性組織細胞浸潤，并見異形細胞及吞噬現象。 電鏡觀察
血清粘蛋白測定實驗
實驗方法原理0.6 mol/L 過氯酸測定血清中蛋白質時粘蛋白不被沉淀，而存留于濾液中，再加磷鎢酸使粘蛋白沉淀，然后以酚試劑測定其中蛋白質的含量。實驗步驟注意事項1、本法影響因素很多。正常值觀察報告不一，故無論用蛋白或酪AA表示結果，均須說明所采用的方法及正常值。2、操作中血清與154mmol/L氯
血清粘蛋白測定實驗
實驗方法原理0.6 mol/L 過氯酸測定血清中蛋白質時粘蛋白不被沉淀，而存留于濾液中，再加磷鎢酸使粘蛋白沉淀，然后以酚試劑測定其中蛋白質的含量。實驗步驟一、實驗試劑：1. 154mmol/L氯化鈉溶液．2. 1.8mol/L過氯酸：取含水量為70％－72％過氯酸28ml，加蒸餾水稀釋200ml并標
關于粘多糖病的簡介
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代謝障礙。其特征是過多的寡聚糖堆積與排泄。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中國古建筑屋檐下天溝（承霤）上的怪物，故也有承霤病之稱。患者中男性多于女性，多見于近親結婚者的后代，多有家族史。無特效治療，只有對癥和支持療法。因酶缺陷的類型不同，預后不一
關于粘多糖病的描述
粘多糖病（MPS）是由于溶酶體中某些酶的缺乏使不同的酸性粘多糖不能完全降解，在各種組織內沉積而引起的不完全相等的一組疾病。多以骨骼的病變為主，還可累及中樞神經系統、心血管系統以及肝、脾、關節、計件、皮膚等。粘多糖實名為氨基葡聚糖，是骨基質和結締組織細胞的主要成分，它是由糖醛酸和N-乙酰己糖胺或其
粘蛋白定性試驗的概述
粘蛋白定性試驗即李凡他試驗（Rivalta試驗）。 漿膜上皮細胞受炎癥刺激分泌粘蛋白量增加，粘蛋白是一種酸性糖蛋白，其等電點為pH3~5，因此可在稀醋酸溶液中析出，產生白色沉淀。 運用這個試驗我們可以判斷漿膜腔積液是漏出液還是滲出液：漏出液粘蛋白含量很少，多為陰性反應，滲出液中因含有大量粘蛋
粘多糖病Ⅷ型的相關介紹
粘多糖病Ⅷ型1978年開始報道，病因是由于N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶缺乏，體內蓄積大量的硫酸角質素（KS）和硫酸類肝素（HS），二者在尿中以3:1的量排出。 臨床表現有粘多糖病Ⅲ型和Ⅳ型的共同特征，有侏儒，智能落后，臟器受累和骨骼畸形，無角膜混濁。 診斷依據尿中排出酸性粘多糖為KS和HS
關于粘多糖病的疾病介紹
粘多糖沉積病是由于細胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表現為嚴重的骨骼畸型、肝脾腫大，智力障礙以及其它畸形。粘多糖沉積病產前診斷以測定培養羊水細胞內特異的酶活力最為可靠。兩種較簡單的實用的方法是甲苯胺藍定性及糖醛酸法半定量測定。 常見的常染色體隱性遺傳病有溶酶體貯積癥，如糖原貯積癥、脂質貯
關于粘多糖病的預防介紹
本病大多為常染色體隱性遺傳，在患者及其雜合子親屬的成纖維細胞培養中，可發現粘多糖增多。 對有陽性家族史者，孕婦可在妊娠16～20周做羊水檢查，測定羊水中的粘多糖含量，也可做羊水細胞培養，測定酶活性。若產前明確診斷，及時終止妊娠，防止粘多糖病寶寶出生。
關于貽貝粘蛋白的來源介紹
貽貝是海洋養殖業中的重要種類，中國是全球最大的貽貝生產國，占全球年產的1/4。紫貽貝在全球范圍內廣泛養殖。它的足絲腺分泌貽貝粘蛋白，形成強韌的蛋白絲，使貽貝固定于海水下的任何表面上，耐受風浪的沖擊。其海洋來源表現了兩個重要特點，一是隔水粘附：在海水中粘附于固體表面；二是耐受海水：形成粘附之后，耐
關于貽貝粘蛋白的基本介紹
海洋貽貝，如：紫貽貝、厚殼貽貝、翡翠貽貝等，通過其足絲分泌的貽貝粘蛋白將自己固定在海水下的巖石、船體、纜繩、漂流瓶等固體表面上，形成抗水的結合，耐受風浪等的沖刷。 貽貝粘蛋白提取自海洋貽貝的足絲腺，采用工業色譜純化，獲得高純度的單一蛋白質。具有促進細胞貼壁爬行、促進創面愈合、抑制瘙癢、廣譜粘接
關于貽貝粘蛋白的應用介紹
貽貝粘蛋白的應用主要集中于以下方面： 1.醫用生物粘合劑：用于眼角膜、結膜，細小骨骼等的粘接； 2.創面修復材料：用于燒傷、激光術后等皮膚損傷的修復，并起止癢作用； 3.醫用涂層：作為植入型金屬支架與生物活性物質的橋梁，例如：貽貝粘蛋白一方面固化于鈦金屬材料上，一方面活化后連接生長因子等生
羊水檢查粘多糖沉積病的檢查
粘多糖沉積病是由于細胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致。根據病因本病可分為八大類型,我國已報告200從余例,主要表現為嚴重的骨骼畸型、腫脾腫大,智力障礙以及其它畸形。粘多糖沉積病產前診斷以測定培養羊水細胞內特異的酶活力最為可靠,但實驗要求高,一般實驗室難開展。兩種較簡單的實用的方法是甲苯胺藍定性及
概述粘多糖病的鑒別診斷介紹
粘多糖病的臨床診斷根據其臨床表現、X線骨片的特點和尿中排出不同的粘多糖增多。甲苯胺藍呈色法可作為本病的篩查試驗，也可用醋酸纖維薄膜電泳來區別了中排出的粘多糖類型，并協助分型。各型MPS的確切診斷需測定白細胞或皮膚成纖維細胞特異酶的活性。各型粘多糖病大部分可進行羊水細胞cDNA基因分析作產前診斷。
關于粘多糖病Ⅳ型的基本介紹
尿粘多糖定性試驗：收集晨尿，用吸液管將尿液0.1ml，一滴一滴地滴于濾紙上，使成6cm左右圓斑；（每滴一次尿后即用吹風機吹干）將已吹干的尿斑濾紙浸于0.2%甲苯胺藍染液（甲苯胺藍1g加蒸餾水100ml，再取該液5ml加丙酮20ml即成）染色45秒鐘，取出使干，將上述已干的染色尿斑濾紙浸于10%醋
關于粘多糖病的病理生理介紹
粘多糖實名為氨基葡聚糖，是骨基質和結締組織細胞的主要成分，它是由糖醛酸和N-乙酰己糖胺或其硫酸酯組成的雙糖單位的重復序列大分子，是多陰離子多聚體的糖胺多糖，其中的主要成分有硫酸皮膚素（DS）硫酸類肝素（HS）流散角質素（KS），硫酸軟骨素（CS）和透明質酸（HA）等。這些多糖的降必須在溶酶體中進
關于粘多糖病Ⅵ型的基本介紹
粘多糖病Ⅵ型又稱Maroteaux-Lamy綜合征。為N-乙酰半乳糖胺-4-硫酸酯酶缺乏，臨床上分重型和輕型。本型為常染色體隱性遺傳，基因在5號染色體長臂5q13.3區。酸性粘多糖以硫酸皮膚素（DS）沉積為主，約占尿排出酸性粘多糖的70%～95%，其余可能為硫酸軟骨素和硫酸類肝素。 臨床重型表
羊水檢驗：粘多糖沉積病的檢查
粘多糖沉積病是由于細胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致。根據病因目前本病可分為八大類型，主要表現為嚴重的骨骼畸型、腫脾腫大，智力障礙以及其它畸形。粘多糖沉積病產前診斷以測定培養羊水細胞內特異的酶活力最為可靠，但實驗要求高，一般實驗室難開展。兩種較簡單的實用的方法是甲苯胺藍定性及糖醛酸法半定量測定。1．
生化檢測項目血清粘蛋白（SM）介紹
血清粘蛋白（SM）介紹： 粘蛋白是一種由粘多糖和蛋白質結合的復合蛋白。測定血清粘蛋白對肝腎疾病的診斷和某些疾病的動態觀察、病程轉歸有一定的參考意義。血清粘蛋白（SM）正常值： 以蛋白計： 710-870mg/L (71-87mg/dl)。 以酪氨酸計：33.8±2.7mg/L (3.38±0.
粘蛋白定性試驗的試驗方法
做法是在100ml的量桶內裝入100ml的蒸餾水，在水表明滴加2滴冰醋酸。滴入1～2滴漿膜腔穿刺液，看有否白色云霧狀混濁下降到50ml刻度以下。如是則為陽性。是鑒別漏出液和滲出液的一項指標。滲出液多為陽性。
關于貽貝粘蛋白的作用機理介紹
海洋貽貝粘附蛋白具有高強度、高韌性和防水性，以及極強的黏附基體的功能，這與其特殊的分子結構、多巴(DOPA)介導的鏈間交聯和與底材之間的相互作用方式有關，并且，它還具有很好的生物相容性和可降解性，是一類極具優勢和潛力的生物膠黏劑。 貽貝粘蛋白通過兩力一網 兩力指：靜電相互作用力；疏水相互作用
關于貽貝粘蛋白的結構特點介紹
1.賴氨酸：帶正電荷，快速吸引細胞貼壁，爬行 貽貝粘蛋白有70-90個重復的多肽片段組成，每個多肽段由10個氨基酸組成，其中2個是賴氨酸。這使得蛋白具有較高的等電點，在人體生理pH值下帶有很強的正電荷。每個貽貝粘蛋白分子帶150以上正電荷。人體的各種細胞均帶負電荷，例如：表皮細胞、成纖維細胞、
關于粘多糖病的基本信息介紹
一組少見的先天性遺傳疾病主要因降解粘多糖（現稱糖氨聚糖）所需的溶酶體水解酶的缺陷，致使組織內有大量粘多糖蓄積，造成骨骼發育障礙、肝脾腫大、智力遲鈍和尿中粘多糖類排出增多。粘多糖病I（H）型患者面容丑陋，形似中國古建筑屋檐下天溝（承）上的怪物，故也有承病之稱。患者中男性多于女性，多見于近親結婚者的
關于粘多糖病I型的臨床簡介
粘多糖病I型有2個亞型，均為α-1艾杜糖醛酸苷酶（α-Iduronidase）缺乏癥，系因該酶的某種等位基因的突變所致。 粘多糖病I-H型（MPS-IH型），又稱Hurler綜合征，Hurler基因位于1號染色體上。在粘多糖中硫酸皮膚素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分，其降解需要α-L-艾杜
關于貽貝粘蛋白的研究進展介紹
1.貽貝粘蛋白種類kinds of MAP 貽貝粘蛋白經常用于科學文獻的另一個名字是貽貝足蛋白（Mfp），它的一些結構已經確定：命名為Mfp-1，-2，-3，-4，-5和-6。其中Mfp-1是最主要的成分，也是第一個被分離出來的。它的分子量約為110Da，由70-90個多肽重復基序組成。（Mu
關于粘多糖病Ⅲ型的臨床表現介紹
粘多糖病Ⅲ型（Sanffilippo綜合征）其特點為Ⅲ型有不均一性。其酶的缺乏各亞型不同。ⅢA型為硫酸酰胺酶（舊名稱類肝素-N-硫酸酯酶）缺乏，ⅢB為α-N-乙酰葡糖胺酶缺乏，ⅢC為N-乙酰基轉移酶缺乏，ⅢD為葡糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，都是硫酸肝素降解所需要的酶，因此以上酶的缺乏均可引起硫酸（類
關于粘多糖病Ⅶ型的基本信息介紹
粘多糖病Ⅶ型是β-D-葡糖醛酸酶缺乏，為常染色體隱性遺傳，該酶基因位于7q21.2-q22區。Ⅶ型臨床上少見。 臨床表現在出生后不久即出現特殊面容，眼距寬，鼻梁低平，上頜骨突出，眼內眥贅皮小。骨骼畸形可有雞胸和鳥嘴形脊椎啟彎，椎體扁平。上肢短，骨骼發育增速，皮膚粗糙，而松弛，肝脾腫大逐漸加重。