關于脂質貯積病—酸性脂酶缺乏的內容介紹
常染色體隱性遺傳。酸性脂酶主要功能是水解低密度脂蛋白中的膽固醇脂，使它們從血漿中被周圍組織清除。此酶缺乏時，膽固醇脂和甘油三酯在身體許多組織中沉積。臨床表現主要有兩種： ①沃爾曼氏病。1956年由M.沃爾曼首先描寫。是一種脫髓鞘疾病。主要為嬰兒患病，出生后即表現虛弱、肝脾大、腹瀉、腹脹及其他胃腸道癥狀，腎上腺鈣化，智力發育落后,患兒很少能生存到1歲。 ②膽固醇脂貯積病。較為良性，有時到成年才被診斷。體內脂質廣泛沉積，肝腫大，常有高β－脂蛋白血癥、早期動脈粥樣硬化，很少有腎鈣化。 根據臨床表現及皮膚成纖維細胞、淋巴細胞培養(證明酸性脂酶缺乏)可作診斷。無特效治療方法。......閱讀全文
組織溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢...（一）
組織溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑盒使用說明主要用途組織溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑是一種旨在通過溶酶體脂酶反應系統中，在選擇性抑制劑存在與否的情況下，底物膽固醇油酸酯水解后的游離脂肪酸，與醋酸銅反應后的藍綠色產物，呈現吸光峰值的變化，即采用比色法來測定組織裂解萃取樣品
組織溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢...（二）
三、標準樣品配制準備好4個1.5毫升離心管，標記為1至4號管分別加入200微升稀釋液（Reagent E）到2至4號管移取400微升標準液（Reagent H）到1號管小心移取200微升1號管的標準液（Reagent H）到2號管，混勻小心移取200微升2號管稀釋的標準液（Reagent H）到3號
細胞溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑...
細胞溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑盒使用說明主要用途細胞溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑是一種旨在通過溶酶體脂酶反應系統中，在選擇性抑制劑存在與否的情況下，底物膽固醇油酸酯水解后的游離脂肪酸，與醋酸銅反應后的藍綠色產物，呈現吸光峰值的變化，即采用比色法來測定細胞裂解萃取樣品
組織溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑盒
組織溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑盒產品說明書（中文版） 主要用途 組織溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑是一種旨在通過溶酶體脂酶反應系統中，在選擇性抑制劑存在與否的情況下，底物膽固醇油酸酯水解后的游離脂肪酸，與醋酸銅反應后的藍綠色產物，呈現吸光峰值的變化，即
細胞溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑盒
細胞溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑盒產品說明書（中文版） 主要用途 細胞溶酶體脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量檢測試劑是一種旨在通過溶酶體脂酶反應系統中，在選擇性抑制劑存在與否的情況下，底物膽固醇油酸酯水解后的游離脂肪酸，與醋酸銅反應后的藍綠色產物，呈現吸光峰值的變化，即
酸性脂酶缺乏導致沃爾曼氏病的介紹
出生后即表現虛弱、肝脾大、腹瀉、腹脹、智能發育落后。半乳糖脂酰鞘氨醇脂質貯積病又稱球樣細胞腦白質營養不良，為半乳糖腦苷酯β-半乳糖苷酶缺乏所致，表現嚴重的精神和運動障礙。異染性腦白質營養不良即硫腦苷脂質貯積病，因芳香基硫酸脂酶活性缺乏所致，表現為步態不穩、精神退化、尿失禁、失明等。腦腱黃瘤病，表
脂酶試驗
脂酶試驗是檢驗技師考試的內容，醫學教育網搜集整理相關內容供大家參考。 （1）原理：有的細菌產生脂酶，可分解脂肪成游離的脂肪酸。從而使培養基中與脂肪結合形成無色化合物的維多利亞藍釋放出來，呈現深藍色。 （2）培養基：脂酶培養基（含維多利亞藍）。 （3）方法：將被檢菌接種于上述培養基中，于37℃培
脂酶試驗
? (1)原理：有些細菌產生脂酶，可分解脂肪成游離的脂肪酸。在培養基中加入維多利亞藍可與脂肪結合成為無色化合物，如果脂肪被分解，則維多利亞藍被釋放出來，呈現深藍色。 (2)培養基：含維多利亞藍的脂酶培養基。 (3)方法：將待檢菌接種于含維多利亞藍的脂酶培養基中，置37℃孵育24h，觀察結
酸性磷酸酶染色
經染色后，細胞漿內可見棕色或棕黑色顆粒或片狀沉淀，為陽性反應。 中性粒細胞，單核細胞、T-淋巴細胞、漿細胞、網狀細胞、組織細胞（包括吞噬細胞、多毛細胞、組織嗜堿細胞）呈陽性反應。 紅細胞系列、巨核細胞及血小板等一般為陰性反應。B-淋巴細胞、非T-非B淋巴細胞亦呈陰性。 【臨床意義】 用以
膽堿脂酶是什么
膽堿酯酶是一種水解酶，它的作用是水解乙酰膽堿。乙酰膽堿是膽堿能神經（如副交感神經、運動神經、交感神經節前纖維等）末稍釋放的一種神經介質。當神經末稍受刺激引起興奮時，釋放乙酰膽堿，與膽堿能受體結合，發揮神經-肌肉的興奮傳遞作用。隨后，乙酰膽堿即被膽堿酯酶水解而失去作用。如果膽堿酯酶的作用被抑制，就會發
生物酶學基礎酸性蛋白酶簡介
概 述：酒用酸性蛋白酶是采用現代生物技術生產的高科技產品。在酒精發酵過程中，添加適量的酒用酸性蛋白酶，能有效水解原料中的蛋白質、破壞原料顆粒間細胞壁的結構，利于糖化酶的作用，使原料中可利用的碳源增加，從而可提高原料出酒率；另一方面，蛋白酶的水解作用增加醪液中投a一氧基態氮的水平，促進酵母的生長與繁殖
酸性磷酸酶的簡介
酸性磷酸酶（acid phosphatase，ACP）廣泛存在于體內各組織、細胞和體液中。血液中的酸性磷酸酶的組織來源是前列腺、肝、脾、腎、紅細胞、白細胞、血小板，以前列腺含量最為豐富。正常男性血清中酸性磷酸酶1/3～1/2來自于前列腺，女性血清中的酸性磷酸酶主要來自肝臟、紅細胞和血小板。酸性磷
酸性磷酸酶染色結果
陽性結果為胞質中出現鮮紅色顆粒沉淀：①（一）胞質無色。 ②（+）胞質出現淡紅色顆粒。③（++）胞質布滿鮮紅色顆粒。④（+++）胞質充滿深紅色顆粒。
酸性磷酸酶的測定
實驗方法原理 正磷酸單酯磷酸水解酶（最適酸度）。最適 pH 在 5 左右，描述 σ-磷酸硝基苯的堿性磷酸試驗系統可以用于酸性情況。鄰磷酸羧基苯＋H2O → 水楊酸＋Pi實驗材料 酶樣品試劑、試劑盒 乙酸緩沖液σ-磷酸硝基苯儀器、耗材 分光光度計實驗步驟 25℃時，持續 3 min0.1 ml 酶樣品
關于酸性蛋白酶的簡介
酸性蛋白酶是由隆科特黑曲霉優良菌種經發酵精制提煉而成，它能在低PH條件下，有效水解蛋白質，廣泛應用于酒精、白酒、啤酒、釀造、食品加工、飼料添加、皮革加工等行業。 1、產品規格：，規格有5萬u/g～10萬u/g 液體型為黑褐色液體，規格有50000u/ml～10000u/ml. 2、酶活力定
脂蛋白脂酶的組成
LPL基因位于第8染色體短臂8p22，長約35kb，由10個外顯子和9個內含子組成，編碼475個氨基酸殘基的蛋白質，LPL基因位點存在多態性，主要分布在LPL基因內含子和側翼序列中，其中內含子6中PVUⅡ多態位點和內含子8中HindⅢ多態位點與高脂血癥有關，并為高脂血癥的家系連鎖分析提供了遺傳標
脂蛋白脂酶的功能
LPL生理功能，目前認為是分解脂蛋白核成分的甘油三酯，也分解磷脂如卵磷脂、磷脂酰乙醇胺，并促使脂蛋白之間轉移膽固醇、磷脂及載脂蛋白，其代謝產物游離脂肪酸為組織提供能量，或再酯化為TG，儲存在脂肪組織中。另外，LPL還具有增加CM殘粒結合到LPL受體上的能力，促進CM殘粒攝取。 測定血漿LPL活
脂蛋白脂酶的應用
在生物制藥方面，LPL 一些試劑盒中不可或缺的催化酶類，如用于檢測人血液中甘油三酯含量的試劑盒就是利用LPL作為催化甘油三酯水解反應的催化酶。
脂蛋白脂酶的特性
脂蛋白脂肪酶在哺乳類動物如牛、鼠和豬等LPL的酶蛋白質一級結構有87%-94%的同源性，事實表明，LPL在進化過程中具有高度保守性，人類LPL、肝脂酶（hepatictriglyceridelipase，HTGL）及胰脂酶具有高度相似的氨基酸序列，推測三者可能起源于同一個基因家族，有共同的作用機
脂類的酶促水解
1.脂肪酶廣泛存在于動物、植物和微生物中。在人體內，脂肪的消化主要在小腸，由胰脂肪酶催化，膽汁酸鹽和輔脂肪酶的協助使脂肪逐步水解生成脂肪酸和甘油。2.磷脂酶有多種，作用于磷脂分子不同部位的酯鍵。作用于1位、2位酯鍵的分別稱為磷脂酶A1及 A2，生成溶血磷脂和游離脂肪酸。作用于3位的稱為磷脂酶C，作用
磷酸脂酶信號通路圖
在這一信號轉導途徑中,膜受體與其相應的第一信使分子結合后，激活膜上的Gq蛋白(一種G蛋白),然后由Gq蛋白激活磷酸脂酶Cβ (phospholipase Cβ, PLC), 將膜上的脂酰肌醇4,5-二磷酸(phosphatidylinositol biphosphate, PIP2)分解為兩個細胞內
酸性磷酸[酯]酶的基本信息
中文名稱酸性磷酸[酯]酶英文名稱acid phosphatase定 義編號：EC 3.1.3.2。最適pH值在酸性范圍內的磷酸酯酶。能廣泛地催化水解各種磷酸單酯與磷蛋白，但不能水解磷酸二酯。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
酸性磷酸酶染色結果判斷
結果判斷：陽性結果為胞質中出現鮮紅色顆粒沉淀： ①（-）胞質無色。 ②（+）胞質出現淡紅色顆粒。 ③（++）胞質布滿鮮紅色顆粒。 ④（+++）胞質充滿深紅色顆粒。
酸性磷酸[酯]酶的基本信息
中文名稱酸性磷酸[酯]酶英文名稱acid phosphatase定 義編號：EC 3.1.3.2。最適pH值在酸性范圍內的磷酸酯酶。能廣泛地催化水解各種磷酸單酯與磷蛋白，但不能水解磷酸二酯。應用學科生物化學與分子生物學（一級學科），酶（二級學科）
酸性磷酸酶的測定實驗
實驗方法原理正磷酸單酯磷酸水解酶（最適酸度）。最適 pH 在 5 左右，描述 σ-磷酸硝基苯的堿性磷酸試驗系統可以用于酸性情況。鄰磷酸羧基苯＋H2O → 水楊酸＋Pi實驗材料酶樣品試劑、試劑盒乙酸緩沖液σ-磷酸硝基苯儀器、耗材分光光度計實驗步驟25℃時，持續 3 min0.1 ml 酶樣品25℃ 時
酸性磷酸酶染色的原理
（1）原理：血細胞內的酸性磷酸酶在酸性條件下，將基質中的磷酸萘酚AS-BI水解，釋放萘酚AS-BI，萘酚AS-BI與六偶氮付品紅偶聯，形成不溶性紅色沉淀，定位于胞質內，如果血細胞的胞質呈紅色為陽性反應，無紅色為陰性反應。 抗酒石酸酸性磷酸酶染色是用相同方法制備2份基質液，一份再加入適量L-酒石
酸性磷酸酶的顯示方法
實驗試劑1.?? 10％中性福爾馬林(pH6．8～7．1)甲醛 10ml 蒸餾水 90ml 醋酸鈉 2g2.?? 酸性磷酸酶作用液 蒸餾水 90ml 0．2mol／L醋酸緩沖液(pH4．6) 12ml 5％硝酸鉛 2ml3.?? 2％β—甘油磷酸鈉 4ml 先將蒸餾水和醋酸緩沖液混合，隨
酸性磷酸酶染色的原理
血細胞內的酸性磷酸酶在酸性條件下，將基質中的磷酸萘酚AS-BI水解，釋放萘酚AS-BI，萘酚AS-BI與六偶氮副品紅偶聯，形成不溶性紅色沉淀，定位于胞質內，如果血細胞的胞質呈紅色為陽性反應，無紅色為陰性反應。 抗酒石酸酸性磷酸酶染色是用相同方法制備2份基質液，一份再加入適量L-酒石酸，另一份不
酸性磷酸酶的顯示實驗
實驗方法原理Gomori硝酸鉛改良法是根據：以磷酸酯為底物，其被磷酸酶水解后釋放出磷酸基，在pH5左右和鉛鹽結合成磷酸鉛鹽，但磷酸鉛無色，須經硫化銨作用使其變成棕黃色至棕黑色的硫化鉛沉淀。實驗材料427細胞試劑、試劑盒丙酮乙醇Gomori硝酸鉛作用液甲基綠硫化銨儀器、耗材溫箱冰箱顯微鏡乳頭吸管實驗步
酸性磷酸酶的顯示方法
1.目的與原理實驗目的： 掌握Comori法的基本原理和方法。觀察酸性磷酸酶在細胞內的分布狀況。實驗原理： 酸性磷酸酶能分解磷酸脂而釋放出磷酸基。在pH5．0的環境中，磷酸基能與鉛鹽反應形成磷酸鉛。但因其是無色的，所以再經過與硫化銨作用，形成棕黑色的硫化鉛沉淀，由此就能顯示酸性磷酸酶在細胞內的存