肺纖維化是間質性肺疾病發展至終末期的共同肺臟病理改變之一，不同疾病平均存活時間不同。急性加重患者預后差，中位生存期約為3~4個月，急性加重發生后住院期間病死率為55%~80%。初次發生急性加重后存活的患者，隨后半年的病死率可達90％以上。肺纖維化的并發癥：
1、肺動脈高壓
表現為逐漸加重的呼吸困難，雙肺無新增陰影，出現肺動脈壓力增高。
2、肺氣腫
肺纖維化合并肺氣腫（CPFE）的影像學特征為雙肺上葉肺氣腫和下葉肺纖維化。
3、肺癌
肺纖維化患者合并肺癌的風險顯著增高，可以合并不同組織病理類型的肺癌。因此罹患肺纖維化的患者，需要定期復查胸部CT。
4、胃食管反流（GERD）
肺纖維化患者易于合并胃食管反流，胃食管反流和慢性微吸入可能導致肺纖維化加重。
5、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征（OSAS）
肺纖維化患者合并OSAS時，夜間睡眠時的血氧飽和度會顯著降低，使肺動脈壓力增高，影響患者的生存質量。
6、冠狀動脈疾病
多項研究顯示肺纖維化患者更易合并心血管疾病，可能會影響疾病的自然病程。
7、靜脈血栓栓塞癥
肺纖維化患者合并靜脈血栓栓塞癥的風險增加，接受肺移植的肺纖維化患者更易合并肺栓塞。
8、抑郁癥
慢性纖維化患者容易合并抑郁癥，尤其是呼吸困難的患者。
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