右心房與下腔靜脈平滑肌瘤是指原發于該處的平滑肌瘤，十分少見，其表現與心臟下腔靜脈其他良性腫瘤相同。
本病均發生于女性，且多見于絕經前的中年婦女，多有妊娠史。當腫瘤局限于子宮、宮旁或盆腔時，臨床表現與一般子宮肌瘤無多大差別，如子宮增大，月經增多，盆腔腫物，腹痛等癥狀。若病變擴展至下腔靜脈和右心房造成循環障礙而發生心慌、氣短、肝大、尿少、腹水、下肢水腫、胸腔積液、心臟雜音等。與右心功能不全Budd-Chiari綜合征類似類型。一些患者可無癥狀，僅在因其他原因進行體檢時發現心臟雜音，進一步超聲檢查而發現右心房腫瘤，診斷為右心腫瘤而忽略了下腔靜脈內腫瘤和盆腔及子宮病變。個別患者發生暈厥或猝死，多因腫瘤位置變動，嵌頓阻塞在三尖瓣中或肺動脈所致。不少患者有子宮切除史，誤認為一般的子宮平滑肌瘤，而忽略了靜脈內腫瘤。
對于多發性子宮肌瘤，病變累及宮旁組織或附件的患者，應進一步檢查以除外本病；若手術切除子宮，應仔細進行大體病理檢查和鏡下檢查，鑒別是否本病，對于右側心腔腫瘤的患者，尤其是女性患者，應詢問有無子宮肌瘤病史和子宮手術史，并進行婦科檢查；同時全面檢查，注意下腔靜脈內有無與心臟腫瘤相連的腫物。