近50厘米的鐮刀形切口、大規模的人工血管移植、不超過1小時的血管吻合……這些高難度的操作,都發生在對一位馬凡氏綜合征患者的手術中。日前,上海瑞金醫院心臟外科和普外科專家聯合實施了該手術,不僅挽救了患者的生命,而且將通常分兩期完成的手術在一期完成,在國內較為罕見。
患者周先生是一位馬凡氏綜合征患者,5年前其升主動脈夾層進行了主動脈瓣及升主動脈置換的手術,之后一直未復發。今年4月中旬,他在搬重物后突覺腰腹疼痛,當地醫院診斷后立刻要求他轉診上海大醫院。
事實上,周先生的疼痛是因為他腹腔內的主動脈夾層已經分離,一些臟器已沒有血供。
馬凡氏綜合征,又名蜘蛛指(趾)綜合征,屬于先天性遺傳性結締組織疾病,主要表現為骨骼、眼和心血管系統受累。像周先生這樣的情況,若不通過手術治療,90%的患者會在一周內死亡。
瑞金醫院心臟外科主任趙強發現,由于夾層破裂患者的主動脈已增寬至6厘米(正常人不超過4厘米),超過了介入支架治療的范圍。此外,患者分離的血管已蔓延到腹腔,按常規的治療思路,心臟外科應先行胸腔內的血管移植手術,此后再擇時由普外科進行腹腔部位的血管手術。但這樣的分期治療無疑加重了患者生理和經濟上的雙重負擔。
在征求了家屬意見后,趙強和普外科主任彭承宏決定一同完成該手術。在手術中,他們需要完成胸腹聯合切口、胸腹主動脈人工血管置換以及內臟血管移植。
目前,患者已度過并發癥危險期,恢復普通飲食。
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