動脈粥樣硬化性腦梗死的臨床表現為一組突然發生的局灶性神經功能缺失癥候群,臨床表現與不同供血區域的功能有關。
(一)局灶性神經功能缺失癥候群依照血管供應的神
經解剖結構的功能,我們可以將腦血管病分為以下數種血管綜合征。
1.大腦前動脈綜合征:大腦前動脈供應大腦皮質的內側面,包括支配對側小腿的運動和感覺皮質、膀胱抑制或排尿中樞。出現對側小腿的癱瘓和感覺缺失,因反射性排尿抑制的損害引起急迫性排尿。此綜合征臨床不常見,可能是因為大腦血流主要流向大腦中動脈。
2.大腦中動脈綜合征:在缺血性腦血管病中,大腦中動脈病變最多見。大腦中動脈供應絕大部分的大腦皮質(外側面)和深部皮質下結構。大腦中動脈皮質支分上側分支,供應支配對側面部、手和手臂的運動感覺皮質和優勢半球的語言表達區(Broca區);皮質下側分支則供應視放射、視皮質(黃斑視力)和部分感覺皮質,及優勢半球的語言感受區(Wernicke區)。發自近大腦中動脈主干的豆狀核紋狀體動脈(豆紋動脈)則供應基底節、內囊膝部和后肢的下降運動傳導束(對側面部、手、手臂和下肢)。
大腦中動脈上側皮質支損害時,出現對側面部、手和手臂的偏癱及相應的偏身的感覺缺失,但是不伴有同向偏盲。如損害優勢半球,可以出現Broca失語。單獨大腦中動脈下側皮質支病變少見,導致對側同向偏盲,對側肢體的圖形、實體和空間感覺的障礙,可有疾病否認、肢體失認、穿著失用、結構失用等顯著的皮質感覺的損害特征。如損害優勢半球,可以出現Wernicke失語;如損害非優勢半球,臨床表現可出現急性精神混亂狀態。
大腦中動脈分叉處,即分出皮質上下側支和(或)大腦中動脈的病變,臨床癥狀重,合并上、下側皮質支綜合征的表現,往往面部、上肢重于下肢,優勢半球損害則完全性失語。
大腦中動脈主干(發出豆狀核紋狀體動脈前)損害,臨床表現出整個供血區的障礙,對側偏身的癱瘓和感覺缺失,因內囊受損,上、下肢損害程度無明顯差異。
3.頸內動脈綜合征:頸內動脈來源于頸總動脈,其分支除前面討論的大腦前、中動脈外,尚發出眼動脈供應視網膜。頸內動脈病變程度依側支循環的情況而定,側支循環多數是緩慢進展的動脈阻塞而代償的結果。有作者認為缺血性腦血管病中約1/5顱內或顱外頸內動脈阻塞。近15%病例,頸內動脈的進行性動脈粥樣硬化阻塞前,有TIA的先兆或同側眼動脈缺血導致一過性單眼黑隙。頸動脈阻塞可以是無癥狀性的。有癥狀的頸動脈綜合征類似大腦中動脈綜合征。
4.大腦后動脈綜合征:一對大腦后動脈發自基底動脈的尖端,供應枕葉皮質、顳葉內側面、丘腦和中腦頭端。通常由于栓塞發生在基底動脈的尖端,可以阻塞一側或雙側后動脈,栓子可崩解而不出現癥狀,或部分的大腦后動脈梗阻。
臨床大腦后動脈閉塞導致對側視野的同向偏盲,而黃斑視力保存(黃斑視力的枕葉皮質由中動脈和后動脈雙重供血)。大腦后動脈起始段閉塞影響中腦上端,出現眼球運動異常,包括垂直凝視麻痹、動眼神經麻痹、核間性眼肌麻痹和眼球垂直分離性斜視。大腦后動脈閉塞影響優勢側半球(多數是左側)枕葉,特征性表現為命名性失語、失讀癥(而無失寫)和視覺失認,視覺失認是由于胼抵體損害切斷了右側視皮質和左側語言皮質的聯系。雙側大腦后動脈閉塞引起皮質盲和因顳葉損害的記憶障礙。
5. 基底動脈綜合征:基底動脈起自雙側椎動脈(某些個體僅有一支椎動脈),行進于腦干腹側,并于中腦水平分又為大腦后動脈。基底動脈分支供應枕葉、顳葉內側面、丘腦內側、內囊后肢和整個腦干及小腦。
基底動脈血栓形成往往因為累及多組分支動脈,臨床表現通常不一致。如累及椎動脈(單側或雙側)其表現類似基底動脈血栓形成,在頸椎關節硬化的病例中,可以因頭部轉動導致一過性椎動脈暫時性閉塞,出現腦干功能障礙的癥狀和體征。另外,發出椎動脈前的鎖骨下動脈閉塞可以引起鎖骨下動脈盜血綜合征,往往是全身動脈硬化的一部分,并不提示椎基底動脈的卒中。
發生在基底動脈近端的血栓形成,影響腦橋背側部分,出現單側或雙側滑車神經麻痹,水平性眼球運動異常,并可有垂直性眼震和眼球沉浮,瞳孔縮小而光反射存在(下降的交感神經傳導束損害),偏癱或四肢癱和昏迷多見。基底動脈綜合征易混淆于腦干出血,但臨床CT或MRI可以明確鑒別。
基底動脈綜合征如損害腦橋腹側部(不影響腦橋背側),臨床出現四肢癱瘓,而意識完好,患者僅僅利用眼睛閉合和垂直眼球運動來示意,通常稱為閉鎖綜合征。此狀態多與昏迷混淆,腦電圖可有助于鑒別。
發生在基底動脈遠端的閉塞,影響中腦上行網狀結構、丘腦和大腦腳,通常出現特征性的意識障礙和單側或雙側動眼神經麻痹,偏癱或四肢癱,臨床稱為基底動脈尖綜合征,有時與天幕疝影響中腦的狀況相混淆。此類情況多見于栓塞性病變。
6. 椎-基底動脈長旋分支綜合征:椎-基底動脈長旋分支是小腦后下動脈、小腦前下動脈和小腦上動脈,供應腦干背外側,包括位于背外側的腦神經核和進出小腦傳導束的小腦腳。常見的是小腦后下動脈閉塞導致的延髓背外側綜合征(Wallenberg syndrome),表現同側的小腦性共濟失調、Horner征和面部感覺缺失,對側痛、溫度覺損害,眼球震顫,眩暈,惡心嘔吐,呃逆,吞咽困難和構音障礙,無運動障礙。
小腦前下動脈閉塞導致腦橋下端外側部的損害,常見同側面部肌肉癱瘓、凝視麻痹、耳聾和耳鳴,無Horner征、呃逆、吞咽困難和構音障礙。
腦橋上端外側部的損害多由于小腦上動脈閉塞,臨床表現相似小腦前下動脈閉塞的表現,但是無聽神經損害,而出現視動性眼球震顫和眼球反側偏斜,對側出現完全性感覺障礙(包括觸覺、振動覺和位置覺)。
7.椎-基底動脈旁中央分支綜合征:椎-基底動脈旁中央分支行徑于腦干腹側至四腦室底,供應腦干的內側面,包括大腦腳內側、感覺傳導通路、紅核、網狀結構和內側的腦神經核(Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、XI)。
(二)腦梗死的臨床分型
1.OCSP(Oxtordshire Community Stroke Project)分型主要分為四種類型。
(1)完全前循環梗死(total anterior circulation infarction,TACD):大腦高級功能障礙;同側視野損害;同側面部或上、下肢中至少兩個部位的運動和(或)感覺障礙。
(2)部分前循環梗死(partial anterior circulation infarction,PACID):只表現完全前循環中所列三方面中的兩項,或只表現大腦高級功能障礙,或較腔隙性梗死中所規定的更局限的(如局限于一個肢體或面部和手,但不是整個肢體)運動/感覺障礙。
(3)后循環梗死(posterior circulation infarction,POCI)。
(4)腔隙性腦梗死(lacunar cerebral infarction,LACD)。
2.TOAST(Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment,1995)分型主要是病因分型,分為:
(1)心源性腦栓塞。
(2)大動脈粥樣硬化性卒中。
(3)小動脈卒中(即腔隙性腦梗死)。
(4)其他原因引發的缺血性卒中。
(5)原因不明的缺血性卒中。
(三)特殊類型的腦梗死主要包括腦小血管病和分水嶺梗死。
1.腦小血管病:腦小血管病(small vessel disease,SVD)是指累及直徑30~500um范圍內,沒有側支吻合的解剖終末動脈,其供血區域在腦深部白質及腦干,臨床表現為靜息性腦梗死、各種腔隙綜合征、血管性認知功能障礙、步態異常和老年情感障礙。影像學表現為腔隙性腦梗死灶、腦白質疏松、微出血及血管周圍間隙(Virchow-Robin間隙)擴大的一組疾病。
主要的病因有動脈硬化、腦淀粉樣血管病、遺傳相關性血管病和炎癥或免疫介導性血管炎以及放射性血管病。導致動脈硬化的原因主要有高血壓、糖尿病、高齡。腦淀粉樣血管病導致淀粉樣物質沉積。遺傳(單基因突變)相關性血管病包括:伴皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病(CADASIL),伴皮質下梗死和白質腦病的常染色體隱性遺傳性腦動脈病(CARASIL),常染色體顯性遺傳性視網膜血管病伴有白質腦病(AD-RVLC),遺傳性腎病、動脈瘤和肌肉痙攣(HANAC,又稱COL4A1卒中綜合征),線粒體腦肌病(MELAS),Fabry病,家族性英國型癡呆(familial british dementia),家族性丹麥型癡呆(familial danish dementia)等。炎癥或免疫介導性血管炎包括:壞死性血管炎、過敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎、皮膚白細胞破碎性血管炎、原發性CNS血管炎、Sneddon綜合征、Susac綜合征、結締組織病相關的血管炎、感染相關的血管炎。放射性損傷導致小血管纖維素樣壞死。
2. 分水嶺梗死:分水嶺梗死(watershed infarction)是指相鄰兩個血管供血區交匯處區域由于血流動力學異常或者微栓子栓塞造成的梗死。分水嶺梗死約占腦梗死的10%。分水嶺梗死又分為皮質型梗死和皮質下型梗死。大腦半球、小腦、腦干均可發生分水嶺梗死。
臨床表現:①發病前的狀態或誘因有助于對分水嶺梗死的判斷。如體位改變時、吃飯中、運動中、深呼吸或劇烈咳嗽狀態下發病;發病時血壓低(用降壓藥或藥物加量、合并使用其他藥物加強降壓、麻醉、心臟手術、失血或貧血等),如果合并血管狹窄則更容易誘發分水嶺梗死。②特殊的臨床表現:如有意識喪失而無局灶性體征的梗死;眼腦綜合征(單側一過性黑朦和對側肢體或單個肢體運動障礙);肢體搖晃(腦電圖正常);罕見的有視網膜間歇性反應不良(retinal claudication,強光照射后短暫的失明)等,由于皮質受累多見,故癲癇的發病率比普通腦梗死更高。也可出現輕度的半球性認知功能障礙。[1]
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