1) 概念
骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一種造血干細胞克隆性疾病,骨髓出現病態造血,外周血血細胞減少。
2)分類
①FAB協作組分類 根據骨髓中原始細胞的多少及外周血中原始細胞的有無將MDS分為5個類型,即難治性貧血(refractory anemia,RA);環形鐵粒幼細胞難治性貧血(refractory anemia with ringed sidero blast,RARS);原始細胞過多難治性貧血(refractory anemia with excess blasts,RAEB);轉化中的原始細胞過多難治性貧血(RAEB in transformation,RAEB-T);慢粒-單核細胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。
②WHO的分類 2000年世界衛生組織(world health organization,WHO)對原有的FAB分類作了修訂,見表。
表 WHO對MDS的分類及其標準
類型 | 外周血 | 骨髓 |
難治性貧血 |
貧血 |
僅有紅系發育異常 |
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難治性血細胞減少癥 | 血細胞減少(兩系減少或全血細胞減少) | 髓系中≥2個細胞系中發育異常的細胞≥10% |
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無原始細胞或罕見 無Auer小體 單核細胞<1×109/L |
原始細胞<5% 無Auer小體 環狀鐵粒幼細胞≥15% |
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原始細胞<5% 無Auer小體 單核細胞<1×109/L |
原始細胞5%~9% 無Auer小體 |
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原始細胞5%~9% 有或無Auer小體 |
原始細胞10%~19% 有或無Auer小體 |
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無原始細胞或罕見 無Auer小體 |
原始細胞<5 無Auer小體 |
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原始細胞<5 血小板計數正常或增高 |
原始細胞<5 無Auer小體 單純del(5q) |
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