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  • 發布時間:2019-05-01 00:34 原文鏈接: 骨髓增生異常綜合征的細胞形態學特點與診斷

    1)  概念

           骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic symdrome,MDS)是一種造血干細胞克隆性疾病,骨髓出現病態造血,外周血血細胞減少。

    2)分類

           ①FAB協作組分類 根據骨髓中原始細胞的多少及外周血中原始細胞的有無將MDS分為5個類型,即難治性貧血(refractory anemia,RA);環形鐵粒幼細胞難治性貧血(refractory anemia with ringed sidero blast,RARS);原始細胞過多難治性貧血(refractory anemia with excess blasts,RAEB);轉化中的原始細胞過多難治性貧血(RAEB in transformation,RAEB-T);慢粒-單核細胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia,CMML)。

           ②WHO的分類 2000年世界衛生組織(world health organization,WHO)對原有的FAB分類作了修訂,見表。

    表  WHO對MDS的分類及其標準

    類型

    外周血

    骨髓

     

    難治性貧血

     

    貧血
    無原始細胞或罕見

     

    僅有紅系發育異常
    原始細胞<5%,環狀鐵粒幼細胞<15%


    難治性貧血
    伴環狀鐵粒幼細胞(RARS


    貧血

    無原始細胞


    僅有紅系發育異常

    原始細胞<5%,環狀鐵粒幼細胞≥15%

    難治性血細胞減少癥
    伴有多系發育異常
    RCMD

    血細胞減少(兩系減少或全血細胞減少)

    無原始細胞或罕見

    Auer小體

    單核細胞<1×109/L

    髓系中≥2個細胞系中發育異常的細胞≥10%

    原始細胞<5%

    無Auer小體

    環狀鐵粒幼細胞<15%


    難治性血細胞減少癥
    伴有多系發育異常和環狀鐵粒幼細胞(RCMD-RS


    血細胞減少(兩系減少或全血細胞減少)

    無原始細胞或罕見

    Auer小體

    單核細胞<1×109/L


    髓系中≥2個細胞系中發育異常的細胞≥10%

    原始細胞<5%

    無Auer小體

    環狀鐵粒幼細胞≥15%


    難治性貧血
    伴原始細胞增多-1
    RAEB-1


    血細胞減少

    原始細胞<5%

    Auer小體

    單核細胞<1×109/L


    1系或多系發育異常

    原始細胞5%~9%

    無Auer小體


    難治性貧血
    伴原始細胞增多-2
    RAEB-2


    血細胞減少

    原始細胞5%9%

    有或無Auer小體

    單核細胞<1×109/L


    1系或多系發育異常

    原始細胞10%~19%

    有或無Auer小體


    MDS
    ,不能分類
    MDS-u


    血細胞減少

    無原始細胞或罕見

    Auer小體


    粒系或巨核細胞系1系發育異常

    原始細胞<5

    Auer小體


    MDS
    伴單純del5q
     


    貧血

    原始細胞<5

    血小板計數正常或增高


    巨核細胞數正常或增加伴有核分葉減少

    原始細胞<5

    Auer小體

    單純del5q


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