皮下脂膜炎樣t細胞淋巴瘤的診療
皮下脂膜炎樣t細胞淋巴瘤(簡稱SPTCL)是一種原發于皮膚的外周T細胞淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下。各年齡段均可發病,中位數39歲,70%的患者在18到60歲,男女比例相近(1:1.1),中位生存時間27個月。SPTCL最常發生于四肢和軀干,主要表現:無明顯不適感覺的單個或多個深在的紅色至紫色的結節或斑塊,潰瘍和皮外病變以及淋巴結腫大者少見。部分病例伴有發熱、消瘦、盜汗,肝脾腫大等,常出現嗜血細胞綜合征(HPS),是一種預后不良的標志。患者在短期內出現進行性貧血,粒細胞減少,血小板減少或全血細胞減少,這可能因惡性腫瘤細胞產生的一種淋巴因子吞噬誘導因子激活了巨噬細胞,導致骨髓、肝脾和淋巴結的非腫瘤性巨噬細胞吞噬血細胞。可以表現為外周血白細胞、淋巴細胞和血小板均呈現進行性降低,并伴有中到高度的發熱以及外周血纖維蛋白原減少。皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤的確診依賴于組織病理及免疫組化檢查。組織病理特點是:病變原發于皮下脂肪組織,瘤......閱讀全文
皮下脂膜炎樣t細胞淋巴瘤的診療
皮下脂膜炎樣t細胞淋巴瘤(簡稱SPTCL)是一種原發于皮膚的外周T細胞淋巴瘤,占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下。各年齡段均可發病,中位數39歲,70%的患者在18到60歲,男女比例相近(1:1.1),中位生存時間27個月。SPTCL最常發生于四肢和軀干,主要表現:無明顯不適感覺的單個或多個深在的紅色至
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤的簡介
皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤(SPTCL)是指主要累及皮下脂肪組織且與脂膜炎相似的一種原發于皮膚的外周T細胞淋巴瘤,是近年來才確定的一種皮膚原發淋巴瘤的新亞型。預后:Marzano等指出皮下組織T細胞淋巴瘤可區分為原發性或繼發性,有無發生噬血細胞綜合征、腫瘤的亞型以及免疫表型等與預后有關。
簡述皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤的癥狀體征
本病主要見于成人,患者平均年齡為47歲。皮膚損害好發于肢體,其次為軀干,也可累及面、頸、踝、腋窩、腹股溝和臀部,大多為多發,黃褐至紅色,皮下結節或斑塊,直徑為0.5~13 cm,無壓痛。至少在早期無明顯淋巴結受累。噬紅細胞綜合征不出現時無系統性癥狀,但可在1/3病例初診時和絕大多數病例的病程中發
關于皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤的診斷檢查介紹
此瘤的特點為,細胞浸潤局限于皮下組織而極少侵犯真皮深部。低倍鏡下,瘤細胞浸潤于脂肪細胞之間,呈花邊樣方式,常見脂肪壞死和核碎裂而更加類似脂膜炎。瘤細胞多形,核大,形態不規則,染色質致密。在較大損害中,脂肪壞死可廣泛。脂肪壞死常導致組織細胞反應,包括多核巨細胞或肉芽腫。更常見者,巨噬細胞單個散布于
關于皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤的-診斷檢查介紹
此瘤的診斷主要靠活組織病理檢查。最有助于診斷的特點為:結合細胞不典型和病變的結構方式。常需數次活組織檢查,在隨后標本中瘤細胞不典型性變得較明顯時即可確診。需與下列疾病鑒別: ①組織細胞吞噬性脂膜炎:1980年首先報告,現多認為與此瘤為同一疾病; ②良性反應性脂膜炎(包括結節性紅斑、硬紅斑):
關于皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤的病理生理介紹
此瘤的特點為,細胞浸潤局限于皮下組織而極少侵犯真皮深部。低倍鏡下,瘤細胞浸潤于脂肪細胞之間,呈花邊樣方式,常見脂肪壞死和核碎裂而更加類似脂膜炎。瘤細胞多形,核大,形態不規則,染色質致密。在較大損害中,脂肪壞死可廣泛。脂肪壞死常導致組織細胞反應,包括多核巨細胞或肉芽腫。更常見者,巨噬細胞單個散布于
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的鑒別
1、良性皮下脂膜炎癥 臨床上也表現為相似的深部皮下結節,組織學上皮下組織也被致密的淋巴細胞浸潤,可伴有脂肪壞死。但臨床進展緩慢,有自發消退傾向,一般不發展為淋巴瘤和全身侵犯。組織學上浸潤細胞有典型性表現和圍繞單個脂肪細胞花邊樣排列的現象,這兩點可將大多數病例與本病鑒別。但在淋巴瘤的早期階段,腫瘤
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的癥狀
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤此瘤局限于皮下組織,甚似脂膜炎,為原發性T細胞淋巴瘤。本病主要見于成人,患者平均年齡為47歲。皮膚損害好發于肢體,其次為軀干,也可累及面、頸、踝、腋窩、腹股溝和臀部,大多為多發,黃褐至紅色,皮下結節或斑塊,直徑為0.5~13 cm,無壓痛。至少在早期無明顯淋巴結受累。噬紅
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的檢查
早期活檢病理往往診斷為非特異性脂膜炎癥。部分病人有肝功能異常。 1、外周血 貧血、粒細胞和血小板減少,白細胞可降至1×109/L,血小板低至20×109/L。 2、組織活檢 早期可表現為非特異性脂膜炎,其后出現淋巴樣腫瘤細胞浸潤。 根據臨床表現、癥狀、體征可做相關的檢查。
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的診斷
此瘤的診斷主要靠活組織病理檢查。最有助于診斷的特點為:結合細胞不典型和病變的結構方式。常需數次活組織檢查,在隨后標本中瘤細胞不典型性變得較明顯時即可確診。需與下列疾病鑒別: ①組織細胞吞噬性脂膜炎:1980年首先報告,現多認為與此瘤為同一疾病; ②良性反應性脂膜炎(包括結節性紅斑、硬紅斑):
皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤的病理特點
皮下脂肪被彌漫性致密的淋巴樣腫瘤細胞浸潤,脂肪間隔帶和脂肪小葉均受侵,腫瘤細胞圍繞單個脂肪細胞呈花邊狀排列是本病特征性的浸潤方式,瘤細胞大小不一,小細胞的特點為核顯著不規則,染色質深染,核仁不明顯,胞質稀疏淡染,大細胞的形態學特點為細胞核大而圓,染色質散在,核仁明顯,胞質豐富,透明至雙嗜色性,腫
關于皮質類固醇激素后脂膜炎的診斷檢查介紹
1、診斷 本病的診斷主要根據病史及臨床特點,病理檢查,以除外其他皮下結節性皮膚病,皮下脂膜炎樣T 細胞淋巴瘤等。 2、實驗室檢查 實驗室檢查一般無異常發現。 3、其他輔助檢查 組織病理檢查可見脂肪細胞變性,細胞內可有針狀結晶,脂肪小葉有組織細胞、泡沫細胞、異物巨細胞及淋巴細胞浸潤。小葉
周圍T細胞淋巴瘤的簡介
周圍T細胞淋巴瘤:淋巴結結構破壞,腫瘤主要侵犯副皮質區,常有血管增生。瘤細胞由大小不等的多形性細胞組成,伴有眾多的非腫瘤反應細胞,如嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞等。病人常為成人,全身淋巴結腫大,臨床進展快,具有高度侵襲性。 T細胞淋巴瘤是一種罕見的非霍奇金病約占所有淋巴瘤的%由于地域的差異其
CD8、CD10解讀
CD8正常情況下表達在細胞毒/抑制性T細胞以及一部分NK細胞中。在疾病中,CD8表達于大部分T-LGL和腸病相關T細胞淋巴瘤,以及小部分外周T細胞淋巴增殖性疾病(包括PTCL、T-PLL、ALCL 、皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤)。而在T-ALL中,CD8 表達罕見。CD10在100kD的細胞表面金
關于脂膜炎的鑒別診斷介紹
(1)脂膜炎鑒別—結節性紅斑:亦可發生對稱性分布的皮下結節,但結節多局限于小腿伸側,不破潰, 3~4 周后自行消退,愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微,無內臟損害。繼發于其它系統性疾病(如白塞病等)者,則伴有相關疾病的癥狀。病理表現為間隔性脂膜炎伴有血管炎。 (2)脂膜炎鑒別—硬紅斑:主要發生在小
關于周圍T細胞淋巴瘤的基本信息介紹
T細胞淋巴瘤是一種罕見的非霍奇金病約占所有淋巴瘤的%由于地域的差異其發病率為%(香港)到%(溫哥華英國加拿大哥倫比亞)這部分反映了致病因素如HTLV-和EB病毒在亞洲國家多見用免疫的方法測定細胞表型表現為T細胞免疫表面標記。 T細胞淋巴瘤常以結外病變居多并且在活檢組織中常見壞死/凋亡使反應
關于周圍T細胞淋巴瘤的簡介
周圍T細胞淋巴瘤,淋巴結結構破壞,腫瘤主要侵犯副皮質區,常有血管增生。瘤細胞由大小不等的多形性細胞組成,伴有眾多的非腫瘤反應細胞,如嗜酸性粒細胞、漿細胞、組織細胞等。病人常為成人,全身淋巴結腫大,臨床進展快,具有高度侵襲性。
關于NK/T細胞淋巴瘤的簡介
NK/T細胞淋巴瘤(NK/T cell lymphoma)是起源于成熟NK/T細胞的淋巴系統惡性腫瘤。NK細胞和T細胞具有共同的祖細胞,兩者在功能和某些抗原的表達上具有相似之處,NK/T細胞淋巴瘤因起源于這兩種細胞而得名。NK/T細胞淋巴瘤在各年齡段均可發病,但主要見于成年人。
關于皮膚T細胞淋巴瘤的簡介
皮膚T細胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma, CTCL)屬于結外非何杰金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)中的一種,是原發于皮膚的由T淋巴細胞克隆性增生造成的疾病,由一組臨床表現、組織學特征、及病程預后各不相同的疾病組成。皮膚T細胞淋巴瘤占
如何診斷NK/T細胞淋巴瘤?
根據無痛性淋巴結腫大,或軀干和四肢出現的多發性斑塊及腫塊,發熱、盜汗、體重下降等伴隨癥狀,可初步診斷。此外還應完善影像學檢查,了解疾病分期。病理是診斷的金標準。
關于結節性脂膜炎的鑒別診斷介紹
根據以上臨床及組織病理學特點可以作出診斷,但需與以下幾種疾病鑒別: ( 1 )結節性紅斑:亦可發生對稱性分布的皮下結節,但結節多局限于小腿伸側,不破潰, 3~4 周后自行消退,愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微,無內臟損害。繼發于其它系統性疾病(如白塞病等)者,則伴有相關疾病的癥狀。病理表現為間隔
結節性脂膜炎的鑒別
( 1 )結節性紅斑:亦可發生對稱性分布的皮下結節,但結節多局限于小腿伸側,不破潰, 3~4 周后自行消退,愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微,無內臟損害。繼發于其它系統性疾病(如白塞病等)者,則伴有相關疾病的癥狀。病理表現為間隔性脂膜炎伴有血管炎。 ( 2 )硬紅斑:主要發生在小腿屈側中下部,疼
關于間變性T細胞淋巴瘤的簡介
也叫間變性大細胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)。該組腫瘤共同特征為:細胞體積大,核大而不規則,細胞彌散或巢樣沿淋巴竇或濾泡間浸潤,幾乎所有的瘤細胞均強烈表達Ki-1抗原,也稱“Ki-1淋巴瘤”(Ki-1 Lymphoma)。
簡述皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制
目前皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制尚不清楚。除成人T細胞白血病/淋巴瘤被認為與人類嗜T細胞病毒(HTLV)有關,結外NK/T細胞淋巴瘤、鼻型被認為與Epstein-Barr病毒(EBV)有關以外,其他類型的皮膚T細胞淋巴瘤尚未發現明確的相關環境因素。皮膚歸巢T細胞的免疫學異常、細胞遺傳學異常、細胞對
關于NK/T細胞淋巴瘤的病因分析
本病病因不明。先天性或獲得性免疫功能缺陷可能是NK/T細胞淋巴瘤發病的潛在因素。此外,致瘤病毒的感染也可促進本病的發生,如EB病毒感染也可誘發NK/T細胞淋巴瘤。
關于外周T細胞淋巴瘤的簡介
外周T細胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)病例的7% 。其診斷主要依靠專業血液病理學家根據合適的活檢病理和免疫表型而得出。外周T細胞淋巴瘤一線治療方案包括CHOP等,年青病人常常在病程早期考慮造血干細胞移植。外周T細胞淋巴瘤通常預后不良。
NK/T細胞淋巴瘤的鑒別診斷介紹
結內NK/T細胞淋巴瘤需與伴淋巴結腫大的疾病相鑒別,常見的有慢性淋巴結炎、淋巴結核、結節病等。發生在結外的病變,臨床表現多樣,需與相應部位的疾病相鑒別。
簡述皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制
目前皮膚T細胞淋巴瘤的發病機制尚不清楚。除成人T細胞白血病/淋巴瘤被認為與人類嗜T細胞病毒(HTLV)有關,結外NK/T細胞淋巴瘤、鼻型被認為與Epstein-Barr病毒(EBV)有關以外,其他類型的皮膚T細胞淋巴瘤尚未發現明確的相關環境因素。皮膚歸巢T細胞的免疫學異常、細胞遺傳學異常、細胞對
關于皮膚T細胞淋巴瘤的基本介紹
皮膚T細胞淋巴瘤(cutaneous T-cell lymphoma, CTCL)屬于結外非何杰金淋巴瘤(Non-Hodgkin’s lymphoma, NHL)中的一種,是原發于皮膚的由T淋巴細胞克隆性增生造成的疾病,由一組臨床表現、組織學特征、及病程預后各不相同的疾病組成。皮膚T細胞淋巴瘤占
PNAs:可以識別脂類分子的T細胞
雖然大部分的研究中a-b T細胞識別結合在MHC-I或MHC-II表面的抗原分子。但人源CD1蛋白能夠使T細胞識別脂類分子。CD1蛋白(包括CD1a,CD1b,CD1c,CD1d)在抗原呈遞細胞表面表達量極高。抗原呈遞細胞通過內質網或分泌通路能夠將自體的脂類分子結合在CD1蛋白表面。然而,與MH