尿卟啉試驗的臨床特征
卟啉來源于卟膽原，是人體內血紅素合成過程中的中間產物，卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成。當某些遺傳基因問題出現時，會使人體內卟啉生成過多，引起血卟啉病，此時可經過腎臟從尿中排出尿卟啉或經過膽汁從糞便中排出糞卟啉。 肝性卟啉病時可呈陽性反應，由重金屬如鉛、砷、汞、鋅等中毒引起或某些化學藥物引起的繼發性卟啉病也可出現陽性反應。......閱讀全文
尿卟啉試驗的臨床特征
卟啉來源于卟膽原，是人體內血紅素合成過程中的中間產物，卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成。當某些遺傳基因問題出現時，會使人體內卟啉生成過多，引起血卟啉病，此時可經過腎臟從尿中排出尿卟啉或經過膽汁從糞便中排出糞卟啉。 肝性卟啉病時可呈陽性反應，由重金屬如鉛、砷、汞、鋅等中毒引起或某些化學藥物引起的繼
尿卟啉的工作原理
尿中卟啉類化合物（原卟啉、糞卟啉、屬卟啉等）在酸性條件下用乙酸乙酯提取，在紫外線照射下，顯紅色熒光。
臨床化學檢查方法介紹尿卟啉原試驗（UP）介紹
尿卟啉原試驗（UP）介紹： 卟啉來源于卟膽原，是人體內血紅素合成過程中的中間產物，卟啉主要是在肝臟和紅骨髓內合成.當某些遺傳基因問題出現時，會使人體內卟啉生成過多，引起血卟啉病，此時可經過腎臟從尿中排出尿卟啉或經過膽汁從糞便中排出糞卟啉。 肝性卟啉病時可呈陽性反應，由重金屬如鉛、砷、汞、鋅等中毒
尿卟啉的注意事項
（1）為避免卟啉分解，留取標本應使用棕色瓶子，及時送驗新鮮尿液。 （2）在尿檢前禁用富有卟啉的食物或藥物。
尿卟啉的基本信息
中文名尿卟啉外文名uroporphyrin化學式C40H38O16N4成????分系病尿的成分分????類卟啉類
尿卟啉的檢查過程
于具塞玻管中加入尿液5ml，試劑3ml，加塞，充分振搖，靜置片刻，待尿液與乙酸乙酯分層后，用紫外光燈照射上層抽提液，觀察有無紅色熒光。
尿卟啉的臨床意義
陽性見于先天性卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病(發病期)、急性卟啉病(發病期)、鉛及重金屬中毒、肝病和某些溶血性貧血、心肌梗死等。 結果陽性可能疾病： 小兒先天性光敏感性卟啉癥 、 皮膚卟啉病 、 小兒急性間歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病綜合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 紅細胞生成性卟啉
尿卟啉的臨床意義
可用于診斷卟啉病：卟啉病可引起卟啉代謝紊亂，導致其合成異常和卟啉及其前身物與氨基-γ-酮戊酸及卟膽原的排泄異常，濃度異常升高，并在組織中蓄積，在這種異常代謝過程中產生大量的尿卟啉和糞卟啉。陽性：可見于先天性卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病（發病期）、急性卟啉病（發病期）、鉛及重金屬中毒、肝病和某些溶血性貧
尿卟啉的臨特征和作用
正常人的尿中含有少量的卟啉類化合物。當尿中卟啉增多時，形成卟啉尿，卟啉尿是一種癥狀，產生卟啉尿的疾病為卟啉病。卟啉病是血紅素合成過程當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病，可為先天性疾病，也可后天出現，產生大量卟啉由尿和糞便排出，主要臨床癥狀為光敏感、消化系統癥狀和精神神經
簡述尿卟啉的臨床意義
可用于診斷卟啉病：卟啉病可引起卟啉代謝紊亂，導致其合成異常和卟啉及其前身物與氨基-γ-酮戊酸及卟膽原的排泄異常，濃度異常升高，并在組織中蓄積，在這種異常代謝過程中產生大量的尿卟啉和糞卟啉。 陽性：可見于先天性卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病（發病期）、急性卟啉病（發病期）、鉛及重金屬中毒、肝病和某些
關于尿卟啉的基本信息介紹
正常人的尿中含有少量的卟啉類化合物。當尿中卟啉增多時，形成卟啉尿，卟啉尿是一種癥狀，產生卟啉尿的疾病為卟啉病。卟啉病是血紅素合成過程當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病，可為先天性疾病，也可后天出現，產生大量卟啉由尿和糞便排出，主要臨床癥狀為光敏感、消化系統癥狀和精神
尿卟啉原的來源和分布
δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）在PBG合成酶的作用下合成原卟啉原，原卟啉原是血紅素合成中所產生的一種物質由四個吡咯環依次圍成的大環化合物。由于側鏈的差異而種類很多，如尿卟啉、糞卟啉和原卟啉等，分布甚廣。
尿卟啉的注意事項及檢查過程
注意事項 （1）為避免卟啉分解，留取標本應使用棕色瓶子，及時送驗新鮮尿液。 （2）在尿檢前禁用富有卟啉的食物或藥物。 檢查過程 于具塞玻管中加入尿液5ml，試劑3ml，加塞，充分振搖，靜置片刻，待尿液與乙酸乙酯分層后，用紫外光燈照射上層抽提液，觀察有無紅色熒光。
尿卟啉的正常值及臨床意義
正常值 陰性。 臨床意義 陽性見于先天性卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病(發病期)、急性卟啉病(發病期)、鉛及重金屬中毒、肝病和某些溶血性貧血、心肌梗死等。 結果陽性可能疾病： 小兒先天性光敏感性卟啉癥 、 皮膚卟啉病 、 小兒急性間歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病綜合征 、 泥螺-
尿卟啉的臨床意義及注意事項
臨床意義 陽性見于先天性卟啉病、遲發性皮膚型卟啉病(發病期)、急性卟啉病(發病期)、鉛及重金屬中毒、肝病和某些溶血性貧血、心肌梗死等。 結果陽性可能疾病： 小兒先天性光敏感性卟啉癥 、 皮膚卟啉病 、 小兒急性間歇性卟啉病、 血卟啉病 、 肝性血卟啉病綜合征 、 泥螺-日光性皮炎 、 紅細
關于小兒急性間歇性卟啉病的檢查介紹
1.尿液一般檢查 發作時，大量的ALA和PBG由尿中排出，剛排出新鮮尿尿色正常，經過一段時間，尤其在陽光下暴露后，PBG轉變為尿卟啉或糞卟啉，尿色漸加深，呈咖啡色。在Wood光照射下尿卟啉顯有紅色熒光。尿比重增高，可能由于抗利尿激素分泌過多所致，但尚不能證實垂體的病變。 2.PBG定性試驗（
卟啉病的分類
卟啉病分為遺傳性和獲得性兩類，其中多數為遺傳性。遺傳性卟啉病有6種，其遺傳方式、所產生卟啉或其前體物質的種類以及排泄途徑各異，因而臨床表現不同。卟啉病的臨床表現主要有：皮膚光敏感現象，與卟啉的熒光特性有關，可造成皮膚損傷；神經系統異常，包括腹部絞痛、周圍神經病變、麻痹、精神癥狀、昏迷等。引起神經
關于肝性紫質癥的實驗室檢查介紹
1、急性間歇型 剛解出的尿顏色大多正常，但若將尿置于直接日光中，尿逐漸變成暗紅色，甚至變成黑色。這是PBG在光的作用之下轉變成紅色的尿卟啉和卟膽素的結果。產生的尿卟啉有特殊的光譜，在紫外線照射下發出紅色熒光。如將尿液變成強酸性，煮沸30min，尿色迅速變成暗紅色或棕紅色。二甲氨基苯甲醛試驗（W
先天紅血球生成卟啉癥的鑒別介紹
1.紅細胞生成性血卟啉病其特點如下： ①血中網織紅細胞增多，可有溶血性貧血變化。骨髓呈幼紅細胞增生現象，內含大量卟啉； ②尿中有大量尿卟啉Ⅰ及少量糞卟啉Ⅰ； ③糞中有大量糞卟啉Ⅰ及少量尿卟啉Ⅰ； ④原卟啉型，可有原卟啉增多； ⑤紅細胞中含大量尿卟啉、糞卟啉及原卟啉。 2.肝性血卟啉癥
關于紅細胞生成性卟啉病的病因分析
1.由于尿卟啉原Ⅲ輔合成酶的缺陷，使尿卟啉原Ⅲ合成酶作用下的羥甲基膽色烷，不能正常地轉化成尿卟啉原Ⅲ，羥甲基膽色烷可自發形成過多尿卟啉原Ⅰ。尿卟啉原Ⅰ不能最終變成血紅素，而氧化成尿卟啉Ⅰ，尿卟啉原Ⅰ又在尿卟啉原脫羧酶作用下脫羧形成糞卟啉原Ⅰ，最終氧化成糞卟啉Ⅰ。正常人每天合成Ⅰ型卟啉僅數百微克，
簡述紅細胞生成性卟啉病的發病機制
尿卟啉原Ⅲ合成酶基因位于染色體10q25.3-26.3。患者的基因缺陷類型包括點突變插入和缺失。基因點突變類型多，報道在39個患者中發現22種不同點突變 [1] ，發生率高的部位為：Cys73→Avg，達38.5%純合子等位基因突變者臨床癥狀重常出生后即發病，依賴輸血。而雜合子或單一等位基因點突
紅細胞的代謝（一）
? 一、血紅素的生物合成 成熟紅細胞中，血紅蛋白(hemoglolin,Hb)占紅細胞內蛋白質總量的95%，它是血液運輸O2的最重要物質，和CO2的送輸亦有一定關系。血紅蛋白是由4個亞基組成的四聚體，每一亞基由一分子珠蛋白(globin)與一分子血紅素(heme)締合而成。由于珠蛋白的生物合成與一
概述肝性紫質癥的發病機制
1、病理因素 卟啉為動物體內血紅蛋白，肌紅蛋白、過氧化化氫酶、過氧化物酶、細胞色素等合成過程的中間產物。人體常見的有糞卟啉Ⅰ、Ⅲ，尿卟啉Ⅰ、Ⅲ，和原卟啉Ⅸ幾種。另外有卟膽原，為一卟啉前體，它在某種卟啉病人尿中大量排出。尿色正常，但尿在日光下放置幾小時后，尿色加深，變成紅棕色，是卟膽原變成尿卟啉
關于肝性紫質癥的病因分析
1、急性間歇型 急性間歇型血卟啉病較為多見，為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。這種缺陷使肝內PBG轉變成尿卟啉原Ⅲ減少，由此而發生的血紅素合成障礙引起ALA合成酶的作用加強，結果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 2、遲發性皮膚型 遲發性皮膚型血卟
光線性類網織細胞增生癥的實驗室檢查
血常規、血沉、血小板計數、電解質、肝腎功能、骨髓象等均正常，偶見末梢血嗜酸細性粒細胞增高。尿卟啉和糞卟啉均無異常。免疫球蛋白、補體正常。本病紅皮病患者血循環中輔助/抑制T細胞的比例異常減低。 光感試驗示患者對UVA和UVB高度敏感，且UVB和UVA照射后可不出現應有的色素增深反應。光斑貼試驗陰
血卟啉病的鑒別診斷
1、急腹癥 急性間歇型腹痛發作時，常被誤診為各種急腹癥，甚至進行剖腹探查。但急腹癥如急性闌尾炎、膽囊炎、胰腺炎、腸梗阻、腎絞痛等有各自的臨床特征，腹部有固定的壓痛及反跳痛，肌緊張等體征。尿液經曝曬、酸化加熱后不變紅色，PBG試驗陰性。 2、鉛中毒 鉛中毒可引起卟啉代謝障礙且發生腹絞痛，與急
卟啉尿簡介
? 卟啉是機體合成血紅素的中間體，為構成動物血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化氫酶、細胞色素等的重要成分。卟啉尿是一種癥狀，產生卟啉尿的疾病為卟啉癥，是一類先天性或獲得性卟啉代謝紊亂的疾病：? ? ①急性間歇性卟啉癥：是一種常染色體顯性遺傳性疾病。急性發作期，尿中卟膽原和δ-氨基-γ-酮戊酸的日排泄量顯著增
簡述血紅素的合成過程
（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在線粒體內，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，縮合生成ALA。此反應需要磷酸吡哆醛作為輔酶，ALA合成酶是血紅素合成的限速酶。 （2）卟膽原的生成：ALA生成后擴散到胞漿，兩分子ALA在ALA脫水酶作用下，脫水縮合生成一分子卟膽原（PBG）。 （3）
血紅素的合成過程
血紅素的合成過程（1）δ-氨基-γ-酮戊酸的生成：在線粒體內，甘氨酸和琥珀酰CoA在ALA合成酶催化下，縮合生成ALA。此反應需要磷酸吡哆醛作為輔酶，ALA合成酶是血紅素合成的限速酶。（2）卟膽原的生成：ALA生成后擴散到胞漿，兩分子ALA在ALA脫水酶作用下，脫水縮合生成一分子卟膽原（PBG）。（
關于紅細胞生成性卟啉病的診斷介紹
根據本病典型臨床及實驗室檢查特點診斷即可成立。“紅色尿”和“紅色牙齒”，光照部位的毀形性皮膚損傷，伴多毛及色素沉著是本病典型的臨床特征實驗室檢查可見：紅細胞、血漿及尿中尿卟啉Ⅰ濃度顯著增高，不同程度的正細胞正色素性貧血。 幼年時可出現光敏性皮膚損害和紅色尿，合并有溶血性貧血和牙齒發紅，提示本病