姚皮炎綜合征的病因
姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體,而姚皮炎綜合征患者因為反復感染,加上抑制性T細胞的質和量異常,致使IgE抗體產生量持續顯著增高。中性粒細胞趨化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些抑制物如組胺、IgE、IgA免疫復合物,抑制了中性粒細胞的趨化功能;②中性粒細胞本身功能障礙或低下。......閱讀全文
姚皮炎綜合征的病因
姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體,而姚皮炎綜合征患者因為反復感染,加上抑制性T細胞的質和量異常,致使IgE抗體產生量持續顯著增高。中性粒細胞趨化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些抑制物如
姚皮炎綜合征的病因及發病機制
病因 姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體,而姚皮炎綜合征患者因為反復感染,加上抑制性T細胞的質和量異常,致使IgE抗體產生量持續顯著增高。中性粒細胞趨化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些
姚皮炎綜合征的診斷
姚皮炎綜合征征的診斷標準: 1.臨床特點:生后反復慢性濕疹樣皮炎,反復皮膚冷膿腫,反復肺部嚴重感染。 2.實驗室檢查:血清IgE明顯升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽性。嗜酸細胞絕對及相對計數(比率)增高。
姚皮炎綜合征的概述
姚皮炎綜合征即Job綜合征,又稱高免疫球蛋白E綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。姚皮炎綜合征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型,多見于1歲以內的嬰兒。主要特征有:①慢
姚皮炎綜合征的流行病學及病因
流行病學 文獻報道近50例,目前暫無其它相關資料。 病因 姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體,而姚皮炎綜合征患者因為反復感染,加上抑制性T細胞的質和量異常,致使IgE抗體產生量持續顯著增
姚皮炎綜合征的鑒別診斷
姚皮炎綜合征與異位性皮炎的鑒別,為前者有嚴重復發性葡萄球菌性膿腫和肺炎。 一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(WAS)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合征和所謂的Nezelof綜合征)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑒別。
姚皮炎綜合征的發病機制
姚皮炎綜合征免疫學異常尤為突出,包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高,粒細胞趨化功能缺陷,T細胞亞群異常,抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性;其他與免疫學無關的表現有特殊面容,關節過度伸展,多發性骨折和顱骨縫早閉。因此,姚皮炎綜合征為多系統免疫受損性疾病。 有人對姚皮炎綜
姚皮炎綜合征的并發癥
姚皮炎綜合征反復發生各種嚴重感染,可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩,骨質疏松和多發性骨折等。
姚皮炎綜合征的臨床表現
姚皮炎綜合征多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹,瘙癢劇烈,易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和復發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎,耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑,眼瞼可出現瞼緣炎,反復發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。此外,常見關節過度伸展及指甲營養不良等。
姚皮炎綜合征的實驗室檢查
免疫學檢查:姚皮炎綜合征可有多種免疫異常表現。 外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多,可高達白細胞總數的55%~60%。 血清IgE增高 明顯增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平穩定。 抗體反應 血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE;有報道21例姚皮炎綜合征的
姚皮炎綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 姚皮炎綜合征免疫學異常尤為突出,包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高,粒細胞趨化功能缺陷,T細胞亞群異常,抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性;其他與免疫學無關的表現有特殊面容,關節過度伸展,多發性骨折和顱骨縫早閉。因此,姚皮炎綜合征為多系統免疫受損性疾病。 有
姚皮炎綜合征的臨床表現及并發癥
姚皮炎綜合征的臨床表現 姚皮炎綜合征多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹,瘙癢劇烈,易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和復發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎,耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑,眼瞼可出現瞼緣炎,反復發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。此外,常見關節過度伸展及
姚皮炎綜合征的并發癥及實驗室檢查
姚皮炎綜合征的并發癥 姚皮炎綜合征反復發生各種嚴重感染,可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩,骨質疏松和多發性骨折等。 實驗室檢查 免疫學檢查:姚皮炎綜合征可有多種免疫異常表現。 外周血 末梢血及局部嗜
腸病性肢皮炎綜合征的病因學理
病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系。
皰疹樣皮炎的病因
關于皰疹樣皮炎的發病原因,目前尚未有定論,大多數學者認為該病與患者免疫異常及小腸病變有關。1.免疫異常在患者的皮損和正常皮膚真皮層有免疫物質IgA沉積,在熒光顯微鏡下可見到它們呈顆粒狀。另外,大約70%的患者血中可以找到特殊的抗體及免疫復合物。這些均提示皰疹樣皮炎與患者自身免疫異常有關。2.小腸病變
口周皮炎的病因
病因不完全清楚,可能是一種獨立的疾病,也可能是由多種刺激因素引起的一種反應。進來研究報道發生在眶周及其鄰近皮膚與口周皮炎相同癥狀的皮炎,均在發病前局部外用含氟強效糖皮質激素一年之久。此外也有人推測與應用含氟牙膏或蠕形螨有關。
異位性皮炎的病因
異位性皮炎與遺傳因素、過敏都有著密切的關系。有資料研究表明,約有60%~90%患者受季節因素影響,冬天由于寒冷刺激,加上陽光照射時間少,衣物的摩擦等均可能成為異位性皮炎的誘發因素。瘙癢和摩擦會導致瘙癢--搔抓--發疹--瘙癢的循環。其他病因因素包括免疫反應異常、血管及血管藥物反應異常、神經精神因
關于高免疫球蛋白E綜合征的簡介
高免疫球蛋白E綜合征(HIES)即Job綜合征,又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型、Buckley綜合征等。該病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。 主要特征有: ①慢性濕疹性皮炎; ②反復嚴重感染; ③血清IgE明顯增高。
腸病性肢皮炎綜合征的病因學理及發病機理
病因學理 病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系。 發病機理 可能是由于鋅吸收不良使某些酶的結構或活性受到影響,從而造成某些代謝紊亂,如色氨酸或脂肪酸等的代謝紊亂而產生有毒物質,從而引起本病的發生。
嬰兒壞疽性皮炎的病因分析
嬰兒壞疽性皮炎是一種皮膚壞疽性疾病,又稱惡病質性壞疽性深膿皰瘡、嬰兒潰爛性深膿皰瘡、壞疽痘,較罕見,常由金黃色葡萄球菌、鏈球菌或綠膿桿菌引起。好發于3歲以下的女童,可在發疹、發熱性疾病中并發或在營養不良患兒中獨立發病。 患兒多數為營養不良的嬰幼兒,往往在水痘、麻疹或種痘等發疹之后發生本病。這可
分析剝脫性皮炎的形成病因
紅皮病又稱剝脫性皮炎,是一種嚴重的全身性疾病,一般認為紅皮病與剝脫性皮炎為同一種疾病,前者以廣泛的紅斑浸潤伴有糠秕狀脫屑為特征,而后者存在廣泛性水腫性紅斑,伴有大量脫屑。皮膚受累面積≥90%是診斷本病的先決條件。 常見原因可能是: 1、銀屑病、濕疹、脂溢性皮炎、毛發紅糠疹、扁平苔蘚等惡化而引
接觸性皮炎的病因分析
接觸性皮炎是皮膚或黏膜單次或多次接觸外源性物質后,在接觸部位甚至以外的部位發生的炎癥性反應。表現為紅斑、腫脹、丘疹、水皰甚至大皰。 病因可分為原發性刺激和變態反應兩種。 ①原發刺激性接觸性皮炎 接觸物對皮膚有很強的刺激性,任何人接觸后均可發生皮炎,稱為原發性刺激。原發性刺激分為兩種,一種刺激
溢脂性皮炎的病因介紹
1、飲食太過肥甘油膩,食糖、脂肪過多、飲酒、過食辛辣油膩的食物,內分泌功能失調、消化功能失常。 2、痤瘡。青春期尋常痤瘡或成人痘(毒性痤瘡)沒及時根治、或治療不當,都會造成脂溢性皮炎。 3、護理不當、濫用護膚品傷害了皮膚本身的水油均衡機能,皮膚水油代謝紊亂了。健康皮膚表面的PH值約為5.2-
分析光敏性皮炎的形成病因
一、與藥品發生不良反應 在臨床中常用的降壓藥如珍菊降壓片,復方降壓片等均含有噻嗪類利尿劑,文獻報導引起光敏性皮炎比較多,報告了服用珍菊降壓片引起光敏性皮炎的藥品不良反應。 光敏性皮炎是指暴露于某些外來的光敏物和光線后發生的皮膚反應,常見的可引起皮膚光敏反應的藥,有:噻嗉類利尿劑、氯丙嗪、非甾
皮炎濕疹類疾患的病因分析
皮炎濕疹類疾患病因十分復雜,可能與下列因素有關: 1.內部因素 慢性感染病灶(如慢性膽囊炎、扁桃體炎、腸寄生蟲病等)、內分泌及代謝改變(如月經紊亂、妊娠等)、血液循環障礙(如小腿靜脈曲張等)、神經精神因素、遺傳因素等。 2.外部因素 可由食物(如魚蝦、牛羊肉等)、吸入物(如花粉、塵螨等)
脂溢性皮炎的病因分析
脂溢性皮炎又稱脂溢性濕疹,是發生在皮脂腺豐富部位的一種慢性丘疹鱗屑性炎癥性皮膚病。本病多見于成人和新生兒,好發于頭面、軀干等皮脂腺豐富區。 本病病因尚不完全清楚。脂溢性皮炎的發病可能與皮脂溢出、微生物、神經遞質異常、物理氣候因素、營養缺乏以及藥物等的作用有關。近年來,卵圓形糠秕孢子菌與脂溢性皮
關于小兒高免疫球蛋白E綜合征的簡介
高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征,又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。本病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。主要特征有: ①慢性濕疹性皮炎; ②反復嚴重感染; ③血清IgE明顯增高。 196
小兒高免疫球蛋白E綜合征的概述
高免疫球蛋白E綜合征即Job綜合征,又稱姚皮炎綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。本病征是一種病因及發病機理尚不清楚的少見疾病。1966年Davis以“Job綜合征”為病名報告2例,1971年Pabst指出本病血清Ig
神經性皮炎的病因分析
神經性皮炎又稱慢性單純性苔蘚。是以陣發性皮膚瘙癢和皮膚苔蘚化為特征的慢性皮膚病。為常見皮膚病,多見于成年人,兒童一般不發病。 1、精神因素 目前認為是發生本病的主要誘因,情緒波動、精神過度緊張、焦慮不安、生活環境突然變化等均可使病情加重和反復。 2、胃腸道功能障礙、內分泌系統功能異常、體內
分析嬰兒脂溢性皮炎的病因
到目前為止,本病的發病原因尚未清楚,有人認為與遺傳有關,但未得到證實。本病是在皮脂溢出的基礎上發生,可能與糠秕馬拉色菌過度生長有關。維生素B2的缺乏也會引起嬰兒脂溢性皮炎。