姚皮炎綜合征的臨床表現
姚皮炎綜合征多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹,瘙癢劇烈,易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和復發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎,耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑,眼瞼可出現瞼緣炎,反復發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。此外,常見關節過度伸展及指甲營養不良等。......閱讀全文
姚皮炎綜合征的臨床表現
姚皮炎綜合征多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹,瘙癢劇烈,易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和復發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎,耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑,眼瞼可出現瞼緣炎,反復發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。此外,常見關節過度伸展及指甲營養不良等。
姚皮炎綜合征的診斷
姚皮炎綜合征征的診斷標準: 1.臨床特點:生后反復慢性濕疹樣皮炎,反復皮膚冷膿腫,反復肺部嚴重感染。 2.實驗室檢查:血清IgE明顯升高,大于正常值的10倍以上(>4.84μg/L,或>2000U/ml)。血清中抗金葡菌IgE及抗白色念珠菌IgE陽性。嗜酸細胞絕對及相對計數(比率)增高。
姚皮炎綜合征的概述
姚皮炎綜合征即Job綜合征,又稱高免疫球蛋白E綜合征、慢性肉芽腫病變異型(Granulomatous disease variant)、Buckley綜合征等。姚皮炎綜合征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型,多見于1歲以內的嬰兒。主要特征有:①慢
姚皮炎綜合征的病因
姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體,而姚皮炎綜合征患者因為反復感染,加上抑制性T細胞的質和量異常,致使IgE抗體產生量持續顯著增高。中性粒細胞趨化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些抑制物如
姚皮炎綜合征的發病機制及臨床表現
發病機制 姚皮炎綜合征免疫學異常尤為突出,包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高,粒細胞趨化功能缺陷,T細胞亞群異常,抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性;其他與免疫學無關的表現有特殊面容,關節過度伸展,多發性骨折和顱骨縫早閉。因此,姚皮炎綜合征為多系統免疫受損性疾病。 有
姚皮炎綜合征的臨床表現及并發癥
姚皮炎綜合征的臨床表現 姚皮炎綜合征多見于1歲以內的嬰兒。皮損類似異位性皮炎或慢性濕疹,瘙癢劇烈,易繼發葡萄球菌感染如癤、癰和復發性“寒性膿腫”。頭部可有毛囊炎,耳、頭、口腔周圍及腹股溝可有膿皰、結痂和脫屑,眼瞼可出現瞼緣炎,反復發生上呼吸道感染、肺炎、膿胸和肺膿腫等。此外,常見關節過度伸展及
姚皮炎綜合征的鑒別診斷
姚皮炎綜合征與異位性皮炎的鑒別,為前者有嚴重復發性葡萄球菌性膿腫和肺炎。 一些原發性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高,如胸腺發育不良、濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征(WAS)、某些嚴重聯合免疫缺陷病(如Omenn綜合征和所謂的Nezelof綜合征)、慢性肉芽腫病和選擇性IgA缺陷病,應予以鑒別。
姚皮炎綜合征的發病機制
姚皮炎綜合征免疫學異常尤為突出,包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高,粒細胞趨化功能缺陷,T細胞亞群異常,抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性;其他與免疫學無關的表現有特殊面容,關節過度伸展,多發性骨折和顱骨縫早閉。因此,姚皮炎綜合征為多系統免疫受損性疾病。 有人對姚皮炎綜
姚皮炎綜合征的并發癥
姚皮炎綜合征反復發生各種嚴重感染,可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩,骨質疏松和多發性骨折等。
姚皮炎綜合征的實驗室檢查
免疫學檢查:姚皮炎綜合征可有多種免疫異常表現。 外周血 末梢血及局部嗜酸細胞增多,可高達白細胞總數的55%~60%。 血清IgE增高 明顯增高(>4.8mg/L,即>2000U/ml)且水平穩定。 抗體反應 血清中可查出高水平的抗金黃色葡萄球菌特異性IgE;有報道21例姚皮炎綜合征的
姚皮炎綜合征的病因及發病機制
病因 姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體,而姚皮炎綜合征患者因為反復感染,加上抑制性T細胞的質和量異常,致使IgE抗體產生量持續顯著增高。中性粒細胞趨化功能降低的原因可能是由于:①血清中某些
姚皮炎綜合征的流行病學及病因
流行病學 文獻報道近50例,目前暫無其它相關資料。 病因 姚皮炎綜合征征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。 由于葡萄球菌感染能產生IgE性抗體,而姚皮炎綜合征患者因為反復感染,加上抑制性T細胞的質和量異常,致使IgE抗體產生量持續顯著增
姚皮炎綜合征的并發癥及實驗室檢查
姚皮炎綜合征的并發癥 姚皮炎綜合征反復發生各種嚴重感染,可有肺大皰、膿胸、支氣管擴張等并發癥。白色念珠菌、卡氏肺囊蟲感染、帶狀皰疹、皮膚皰疹、皰疹性角膜結膜炎。常有生長發育遲緩,骨質疏松和多發性骨折等。 實驗室檢查 免疫學檢查:姚皮炎綜合征可有多種免疫異常表現。 外周血 末梢血及局部嗜
腸病性肢皮炎綜合征的臨床表現
1.皮膚損害 原發疹為皰,皰液開始透明,以后由于繼發感染而變混濁,皮損互相融合,形成大小不同的斑片,周圍繞以紅暈,對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍,其他常見部位為手足(特別是指甲周圍)、皺襞部(頸前、大腿內側等處)、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處,以后皮損結痂,患部干燥、潮紅、剝脫,呈銀屑病樣外觀,境
腸源性肢端皮炎綜合征的臨床表現
1.發病 多在1周歲以內,大多數在斷奶之后。多有家族史而與性別、人種與季節無關。 2.皮疹 出現各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹,迅速融合成大皰內含漿液,四周紅暈。有繼發感染時皮疹形態呈膿皰樣。皰破裂后成為片狀糜爛,有紅色創面健康搜索,苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊,棕褐色干燥鱗屑或結痂此類皮疹成批出現,綿
概述腸病性肢端皮炎綜合征的臨床表現
1.皮膚損害 原發疹為皰,皰液開始透明,以后由于繼發感染而變混濁,皮損互相融合,形成大小不同的斑片,周圍繞以紅暈,對稱性分布于皮膚黏膜開孔部及周圍,其他常見部位為手足(特別是指甲周圍)、皺襞部(頸前、大腿內側等處)、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處,以后皮損結痂,患部干燥、潮紅、剝脫,呈銀屑病樣外觀,
腸病性肢皮炎綜合征的臨床表現及臨床檢查
臨床表現 1.皮膚損害 原發疹為皰,皰液開始透明,以后由于繼發感染而變混濁,皮損互相融合,形成大小不同的斑片,周圍繞以紅暈,對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍,其他常見部位為手足(特別是指甲周圍)、皺襞部(頸前、大腿內側等處)、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處,以后皮損結痂,患部干燥、潮紅、剝脫,呈銀屑
腸病性肢皮炎綜合征的發病機理及臨床表現
病理改變 皮膚活檢多無特異性改變。可見皮膚角層下水皰,再棘細胞增厚、水腫,血管周圍可見中性多形核和嗜酸細胞浸潤。 臨床表現 1.皮膚損害 原發疹為皰,皰液開始透明,以后由于繼發感染而變混濁,皮損互相融合,形成大小不同的斑片,周圍繞以紅暈,對稱性分布于皮膚粘膜開孔部及周圍,其他常見部位為手足
皰疹樣皮炎的臨床表現
好發分布于肩胛、臂、骶及四肢伸側,皮損對稱分布。皮疹呈多形性,成群或排列呈環形,葡行性或地圖形。初起為點狀紅斑或小丘疹,迅速變為粟粒、豌豆或更大的水皰,水皰緊張壁厚不易破,尼氏征陰性。1~2日后,水皰變為膿皰。早期劇烈瘙癢,夜間尤甚,常因搔抓而不斷接種新疹。碘化鉀可加重病情。
人為性皮炎的臨床表現
1.部位常在優勢手所及部位,最多見于面部頸部、身體前面、上下肢、掌跖,生殖器等部少見。 2.皮疹形態據所用器械、藥品等而定,一般皮疹界清,并具特殊形態如尖銳器械常引起線形劃傷,腐蝕性藥物可形成點狀、線狀紅斑、水皰或淺在潰瘍。損傷多輕微表淺,但壞疽或潰瘍亦不少見皮損的輕重與刺激物性質、強度、劑量
口周皮炎的臨床表現
本病90%以上為女性,年齡一般在23~35歲之間,皮損為分散的1~2毫米大小的丘疹、丘皰疹,基底紅或融合成片。亦可見分散的小丘膿皰疹,有輕度鱗屑。常對稱,在皮損與唇紅緣之間圍繞約5毫米寬的皮膚區域不受累。病程呈周期性發作,可伴有輕度到中度瘙癢和燒灼感。
接觸性皮炎的臨床表現
皮炎表現一般無特異性,由于接觸物、接觸方式及個體反應不同,發生皮炎的形態、范圍及嚴重程度也不相同。輕癥時局部呈紅斑,淡紅至鮮紅色,稍有水腫,或有針尖大丘疹密集,重癥時紅斑腫脹明顯,在此基礎上有多數丘疹、水皰,炎癥劇烈時可以發生大皰。水皰破裂則有糜爛、滲液和結痂。如為烈性的原發刺激,可使表皮壞死脫
簡述異位性皮炎的臨床表現
特應性皮炎分為三期: ①嬰兒期:在出生后第二或第三個月開始發病,皮疹分滲出型和干燥型,均伴劇烈瘙癢。 ②兒童期:多數在五歲前發病。皮損分濕疹型和癢疹型。 ③青年及成人期:皮損與兒童期類似。
脂溢性皮炎的臨床表現
皮損主要出現在頭皮、眉弓、鼻唇溝、面頰、耳后、上胸、肩胛間區、臍周、外陰和腹股溝等部位。初期表現為毛囊周圍炎癥性丘疹,之后隨病情發展可表現為界限比較清楚、略帶黃色的暗紅色斑片,其上覆蓋油膩的鱗屑或痂皮。自覺輕度瘙癢。發生在軀干部的皮損常呈環狀。皮損多從頭皮開始,逐漸往下蔓延,嚴重者可泛發全身,發
關于剝脫性皮炎的臨床表現
根據起病和病程分為急性和慢性紅皮病。 由藥物變態反應致病者多為急性,病情較重。初發皮疹可為猩紅熱樣或麻疹樣﹐皮疹迅速擴展﹑融合并延及全身﹐形成剝脫性皮炎。 紅皮病的典型表現是全身皮膚彌漫性的潮紅、浸潤、腫脹、脫屑,皮損受累面積達到整個皮膚的90%以上,但是紅皮病不僅僅表現在皮膚、黏膜和皮膚附
神經性皮炎的臨床表現
1、本病初發時 僅有瘙癢感,而無原發皮損,由于搔抓及摩擦,皮膚逐漸出現粟粒至綠豆大小的扁平丘疹,圓形或多角形,堅硬而有光澤,呈淡紅色或正常皮色,散在分布。因有陣發性劇癢,患者經常搔抓,丘疹逐漸增多,日久則融合成片,肥厚、苔蘚樣變,表現為皮紋加深、皮嵴隆起,皮損變為暗褐色,干燥、有細碎脫屑。斑片
對位苯二胺皮炎的臨床表現
參與對苯二胺生產的工人、毛皮衣制作者、美發師、參與橡膠硫化過程的工人可發生對位苯二胺皮炎。皮損可發生于手背、腕部、前臂、眼瞼和鼻部,表現為紅斑、丘疹、丘皰疹,皮損散在或密集,可有滲出。病程長者可有苔蘚樣變。含對苯二胺的染發劑引起的接觸性皮炎又稱為染發皮炎,一般自頭皮開始,出現明顯的紅斑、水皰、糜
人為性皮炎的臨床表現及檢查
臨床表現 1.部位常在優勢手所及部位,最多見于面部頸部、身體前面、上下肢、掌跖,生殖器等部少見。 2.皮疹形態據所用器械、藥品等而定,一般皮疹界清,并具特殊形態如尖銳器械常引起線形劃傷,腐蝕性藥物可形成點狀、線狀紅斑、水皰或淺在潰瘍。損傷多輕微表淺,但壞疽或潰瘍亦不少見皮損的輕重與刺激物性質
簡述嬰兒壞疽性皮炎的臨床表現
本病好發于夏、秋季節,多見于3歲以內的嬰幼兒。其皮損多見于后背、臀部、腹部、下肢及頭部等處。初起在原發皮疹處糜爛、化膿,有的出現紅斑、水皰、膿皰,潰爛溢膿,并形成小的潰瘍,周圍繞以炎性紅暈,表面有膿性分泌物。然后,潰瘍逐漸擴大,互相融合形成壞疽,最終導致組織壞死脫落,露出深陷的、圓形的、較堅硬的
特應性皮炎的病臨床表現
特應性皮炎分為三期:①嬰兒期:在出生后第二或第三個月開始發病,皮疹分滲出型和干燥型,均伴劇烈瘙癢。②兒童期:多數在五歲前發病。皮損分濕疹型和癢疹型。③青年及成人期:皮損與兒童期類似。