簡述進行性核上性麻痹的臨床表現
多發生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發病后2～3年內出現下列癥狀。 1.精神癥狀 逐漸出現性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴重癡呆。 2.核上性眼球運動障礙 主要表現為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發生上視運動困難，最后不能水平運動，眼球同定于正中位，瞳孔多縮小，對光反射存在。輻輳反射障礙，呈玩偶眼現象。 3.錐體外系癥狀 頸部肌張力障礙為本病的重要癥狀。出現頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀干肌肉明顯強硬，四肢較輕，面部表情刻板，皺紋加深，步態不穩，平衡障礙，轉身時容易向后方倒傾，但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常，一般不出現震顫。 4.假性球麻痹 表現為構音障礙，吞咽困難，下頜反射增強，腱反射增強，可出現病理反射。可有各種非恒定的小腦和錐體束癥狀和體征。血液、腦脊液和腦電圖等檢查無異常。氣腦造影和CT可見腦室輕度擴大。......閱讀全文
簡述進行性核上性麻痹的臨床表現
多發生于51～60歲男性，隱襲起病，逐漸加重，于發病后2～3年內出現下列癥狀。 1.精神癥狀 逐漸出現性格改變，記憶力減退，智能衰退，很少至嚴重癡呆。 2.核上性眼球運動障礙 主要表現為對稱性眼球垂直運動障礙。最早為向下注視障礙，繼則發生上視運動困難，最后不能水平運動，眼球同定于正中位，
簡述進行性核上性麻痹的檢查方式
1.腦脊液檢查 可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。 2.腦電圖 約1/2的患者腦電圖出現非特異性彌漫性異常。 3.頭顱CT檢查 可見大腦萎縮，MRI檢查可顯示中腦及腦橋萎縮，伴第三腦室后部擴大，顳葉前部萎縮；T2WI上部分患者可顯示殼核低信號。
進行性核上性麻痹的簡介
進行性核上性麻痹（Progressive superanuclear palsy，PSP）又稱Steele-Rchardson-Olszewski綜合征，是一種少見的神經系統變性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態共濟失調和輕度癡呆為主要臨床特征。PSP的臨床表現變異較大
如何診斷進行性核上性麻痹？
PSP的診斷標準為：中年或中年后起病，向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5項中的2項： 1.對稱性運動不能或強直，近端重于遠端 2.假性球麻痹（構音障礙和吞咽困難）。 3.頸部體位異常，尤其頸后仰。 4.額葉綜合征（智力遲鈍，強握和模仿動作）。 5.對左旋多巴反應欠佳或無反應P
關于進行性核上性麻痹的病因分析
可能為變性疾病或病毒感染所致，本病在一定程度上可與Lhermitte綜合征、Creutzfeldt-Jakob綜合征、Hirano震顫-癡呆綜合征以及神經原性色素缺乏綜合征的皮質變性重疊，且不能根據其臨床表現或解剖變化加以區別，因而目前把這些綜合征歸為同一類的綜合征。
簡述進行性延髓麻痹的臨床表現
臨床特征為上、下運動神經元受損癥狀和體征并存，表現為肌無力、肌萎縮與錐體束征不同的組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。具體表現為舌肌萎縮，進食嗆咳，飲水從鼻孔嗆出，講話語音不清，聲音嘶啞，常伴頭部側彎無力；咽反射消失，軟腭不能動，舌肌肌束顫動。本疾病常在40歲后起病，男性多于女性。患病后其平均存
簡述核上性麻痹綜合征的發病機制
核上性麻痹綜合征（PSP）時，紋狀體對18F-多巴攝取減少，D2R密度降低。多巴胺（DA）和高香草酸（HVA）含量減少；膽堿能神經元亦受累，膽堿乙酰轉移酶活性降低。額葉、紋狀體、丘腦、小腦葡萄糖代謝或葡萄糖利用率及氧代謝明顯降低，以額葉最明顯，少數患者可顯示為彌漫性糖代謝降低，但以額葉和紋狀體較
關于核上性麻痹綜合征的臨床表現概述
1.核上性麻痹綜合征患者多在45～75（平均50）歲發病，病程6～10年；起病隱襲，病程緩慢持續進展，男性稍多。常見起始癥狀有疲勞、嗜睡、無故跌倒（常為向后跌倒）等，癥狀對稱者約81%。運動障礙早期表現步態不穩及平衡障礙，約63%的病例首發癥狀為步態不穩，行走呈大步態，雙膝部呈伸直僵硬狀，轉身時
簡述延髓性麻痹的臨床表現
（一）延髓性麻痹 1.言語困難 延髓性麻痹最早的癥狀常常是構音障礙，患者說話易疲勞，尤其是在需要提高聲音、加重語調的情況下明顯。以后隨病情進展逐漸出現舌、口唇、軟腭和咽喉等構音結構的麻痹。 2.發聲困難 主要由于雙側迷走神經運動功能的喪失，運動聲帶控制聲門裂的喉內外肌麻痹所致。初期聲帶無
關于核上性麻痹綜合征的病因分析
核上性麻痹綜合征的別名：oculocervical dystonia；Steele-Richardson-Olszewski綜合征；進行性核上性麻痹；斯-里-奧三氏綜合征；眼頸肌張力障礙 核上性麻痹綜合征的分類：神經內科 ＞神經系統變性性疾病 ICD號：G23.1 核上性麻痹綜合征的流行病
簡述麻痹性腸梗阻的臨床表現
麻痹性腸梗阻的突出表現為全腹的明顯腹脹，且常伴有嘔吐胃內容物，嘔吐物中無糞味。病人不能坐起，感覺呼吸困難。因體液大量丟失，感極度口渴、尿量減少。體檢：腹部膨隆，腹式呼吸消失，見不到腸型及腸蠕動波；腹部壓痛多不顯著；叩診呈均勻鼓音，肝濁音界縮小或消失；聽診時腸鳴音明顯減弱或完全消失。病人一般情況常
診斷核上性麻痹綜合征的基本信息
核上性麻痹綜合征診斷較困難，臨床診斷主要依靠臨床表現。中老年患者隱匿起病，臨床上出現智能障礙、核上性凝視麻痹，伴步態不穩、強直、易跌倒、少動需考慮PSP可能性。 1996年美國國立神經系統疾病與腦卒中研究所（NINDS）與核上性麻痹綜合征學會（SPSP）聯合推薦核上性麻痹綜合征（PSP）診
治療核上性麻痹綜合征的基本信息介紹
核上性麻痹綜合征無特效治療方法。復方多巴、DR激動藥、金剛烷胺對核上性麻痹綜合征（PSP）早期的肌強直、動作徐緩、步態障礙有一定改善作用（對眼球運動障礙毫無作用），但療效短暫。其他藥物如培高利特、麥角乙胺等的療效與上述藥物相似。復方多巴宜從小劑量開始，逐漸增量，左旋多巴最大劑量可達800mg/d
關于核上性麻痹綜合征的預后和預防介紹
1、核上性麻痹綜合征的預后： 核上性麻痹綜合征存活期1～20年，平均約5.6年。早期出現跌倒、尿失禁、肌張力障礙者存活期短，以震顫為主要表現者存活期長。發病年齡、性別、早期出現癡呆、垂直性核上性凝視麻痹或軀干強直不影響預后。 最常見的死亡原因是肺炎，其次是心血管疾病如肺動脈栓塞、心肌梗死、充
關于核上性麻痹綜合征的基本信息介紹
尚未查到核上性麻痹綜合征較全面的發病率統計學資料。多在45～75（平均50）歲發病，病程6～10年，男性多于女性。核上性麻痹綜合征（PSP）病因不明，盡管有極少的家族性線索，但缺乏遺傳學證據。本病在腦干有類似嗜睡性腦炎樣神經元纖維纏結，有人懷疑與慢病毒感染有關，但在中毒、腦炎、種族及地理因素方面
治療進行性延髓麻痹的簡介
因目前病因尚未明確，尚無有效的措施能阻止本病的進展。 1.對因治療 若患者可疑有慢性重金屬中毒史，則應進一步查明，以便及早防治。 2.對癥治療 有吞咽困難者，均應置放鼻飼管予半流質飲食為宜：分泌物多者必要時可予氣管切開：對晚期患者，應加強護理和預防吸入性肺炎。
關于進行性延髓麻痹的介紹
進行性延髓麻痹是延髓和橋腦顱神經運動核的變性疾病，為運動神經元病的一種類型，呈進行性吞咽困難、構音不清及面肌和咀嚼肌的無力。是一種進行性延髓麻痹。其中肌萎縮側索硬化癥發病快，病情重，可致患者癱瘓甚至危及生命。進行性延髓麻痹可致患者呼吸吞咽困難、嗆咳、發音不清，嚴重影響患者生活質量，且常因并發吸入
慢性進行性外眼肌麻痹
大多數全身性肌病不影響眼外肌，但是，有一些值得注意的例外。慢性進行性眼外肌麻痹是一個非特異性術語，用于描述影響眼外肌的一系列肌病。這些進行性眼科麻痹包括：隔離的慢性進行性眼外肌麻痹，Kearns-Sayre綜合征，眼咽肌營養不良癥，肌強直性營養不良，肌管肌病。眼外肌通常參與線粒體肌病，線粒體肌病也可
簡述周期性動眼神經麻痹的臨床表現
1．周期性改變 麻痹與痙攣的周期性變化多在病初，即有少數在動眼神經麻痹數年后才出現痙攣，此現象出現后終生不變。可以表現為動眼神經所支配的全部肌肉的周期性變化，亦可僅有其支配的部分肌肉的周期性變化。 臨床表現可分為麻痹期和痙攣期，一般為每1～4分鐘發生1個麻痹和痙攣周期，發作時間日以繼夜。
簡述眼肌麻痹性偏頭痛的臨床表現
1.眼肌麻痹性偏頭痛 分真性和癥狀性偏頭痛兩種。 （1）真性眼肌麻痹性偏頭痛有典型的單側悸痛或跳動性頭痛，發作時間為數小時至數天偏頭痛發作前或發作中出現眼肌麻痹，眼肌麻痹常為動眼神經麻痹滑車神經及展神經麻痹少見。 （2）癥狀性眼肌麻痹性偏頭痛 指海綿竇內有占位性病變特別是動脈瘤引起的偏頭痛
簡述低鉀性周期性麻痹的臨床表現
1.任何年齡均可發病,但以20～40歲為多,男多于女。 2.過量進食碳水化合物、劇烈運動后、感染、創傷、情緒激動、月經、受涼等均可誘發。 3.發病前可有肢體酸脹、脹痛、麻木、煩渴、多汗、少尿、面色潮紅和恐懼等前驅癥狀,有人提出,此時如稍活動可能抑制其發作。 4.一般在夜間入睡后或清晨轉醒時
關于核上性麻痹綜合征的并發癥和檢查介紹
一、核上性麻痹綜合征的并發癥： 核上性麻痹綜合征常見的并發癥有：假性延髓性麻痹癥狀引起吸入性肺炎，認知功能減退，情感活動減少，感染，跌傷等。 二、核上性麻痹綜合征的實驗室檢查： 腦脊液檢查可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。 三、核上性麻痹綜合征的輔助檢查： 1.約1/2的核上性麻
關于核性眼肌麻痹的基本介紹
核性眼肌麻痹(nuclear ophthalmoplegia)，眼運動神經核病變常累及鄰近結構，如外展神經核損害常累及面神經。動眼神經亞核多而分散，病變早期僅累及部分核團，使部分眼肌受累或眼外肌與縮瞳肌損害分離，也可累及雙側。常見于腦干血管病、炎癥和腫瘤病變。發病在3個月內為最佳治療時間。 腦
簡述低血鉀型周期性麻痹的臨床表現
低鉀血癥型周期性麻痹發作之前通常有前驅癥狀，如肌肉僵硬、疲乏、四肢知覺異常、嗜睡、頭痛等，或于發作之前日有興奮、神經過敏、憂慮、消化不良、煩渴等。 大多在夜間睡眠或清晨睡醒時發病，也可在午睡時發病，醒時發現四肢肌無力、麻木、酸痛、癱瘓，嚴重者可有呼吸肌麻痹，出現呼吸困難。發作期間腱反射減退或消
關于進行性延髓麻痹的鑒別診斷介紹
臨床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鑒別。 1.重癥肌無力常有延髓癥狀，但無肌肉萎縮及肌束顫動，受累肌群的無力常表現為晨輕晚重、病態疲勞。必要時可肌注新斯的明，作藥物試驗。 2.急性感染性多發性神經炎起病較急，常有四肢遠端對稱性無力，呈弛緩性癱瘓，腦脊液有蛋白質與細胞分離現象。 3.延髓空洞
簡述進行性多灶性白質腦病的臨床表現
本病是少見病，40～60歲為高峰年齡段。單獨發病者甚少，多數在機體免疫機能低下時，如慢性淋巴細胞白血病、淋巴肉瘤、結核、惡性腫瘤，腎移植或其他疾病使用免疫抑制劑，以及艾滋病患者最易致病。亞急性起病，神經系統癥狀在數天至數周內發生，進行性加重，隨著受累中樞神經系統出現相應的偏癱、失語、視野缺損、皮
關于核性眼肌麻痹的鑒別診斷介紹
核性眼肌麻痹與周圍性眼肌麻痹的臨床表現類似，但有以下3個特點。 1.雙側眼球運動障礙 動眼神經核緊靠中線，病變時常為雙側動眼神經核的部分受累，引起雙側眼球運動障礙。 2.腦干內鄰近結構的損害 展神經核病變常損傷圍繞展神經核的面神經纖維，故同時出現同側的周圍性面神經麻痹，同時累及三叉神經和
關于核間性眼肌麻痹的基本介紹
核間性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia），又稱內側縱束綜合征，因病變位于連接動眼神經內直肌核與外展神經核之間的內側縱束而得名，是內側縱束受損引起的眼球水平同向運動麻痹，常見于腦血管病及多發性硬化。根據病因決定治療。 前部核間性眼肌麻痹病變在中腦，累及該束的
家族性低鉀血癥型周期性麻痹的臨床表現
主要癥狀特征是神經肌肉癥狀，表現為衰弱無力甚至麻痹，肌無力癥狀的發作頻率、時間長短及嚴重程度個體差異較大。 本癥急性發作時，常出現嚴重的肌肉無力或呼吸衰竭；緩慢發生低鉀血癥時，不會引起明顯的癥狀，可見虛弱無力、體重減輕、多尿、腱反射減低、直立性低血壓等。
核間性眼肌麻痹的基本信息介紹
核間性眼肌麻痹（internuclear ophthalmoplegia），又稱內側縱束綜合征，因病變位于連接動眼神經內直肌核與外展神經核之間的內側縱束而得名，是內側縱束受損引起的眼球水平同向運動麻痹，常見于腦血管病及多發性硬化。根據病因決定治療。