線粒體內膜的功能
粒體內膜含有比外膜更多的蛋白質，所以承擔著更復雜的生化反應。存在于線粒體內膜中的蛋白質主要可分為如下幾類，它們分別負責不同的生理過程： 運輸酶與載體蛋白：運輸酶可進行各種代謝產物和中間產物的運輸。此外，內膜中還有一些特異性載體蛋白，運輸鈣離子、磷酸、谷氨酸、鳥氨酸及核苷酸等。 生物大分子合成酶類：完成某些重要生物合成的酶。線粒體是線粒體DNA和線粒體RNA等生物大分子合成的場所。 參與電子傳遞和ATP合成的酶類：這類酶是線粒體內膜的主要成分，參與電子傳遞和三磷酸腺苷（adenosine triphosphate，簡稱“ATP”）的合成。 控制線粒體分裂與融合的蛋白質。......閱讀全文
線粒體內膜的功能
粒體內膜含有比外膜更多的蛋白質，所以承擔著更復雜的生化反應。存在于線粒體內膜中的蛋白質主要可分為如下幾類，它們分別負責不同的生理過程： 運輸酶與載體蛋白：運輸酶可進行各種代謝產物和中間產物的運輸。此外，內膜中還有一些特異性載體蛋白，運輸鈣離子、磷酸、谷氨酸、鳥氨酸及核苷酸等。 生物大分子合成
細胞質的內膜系統線粒體的簡介
（mitochondria)常為桿或橢圓形，橫徑為0.5～1ηm長2～6ηm但在不同類型激胞中線粒體的形狀、大小和數量差異甚大。電鏡下，線粒體具有雙層膜，外膜光滑，厚6～7nm，膜中有2～3nm小孔，分子量為1萬以內的物質可自由通過；內膜厚5～6nm，通透性較小。外膜與內膜之間有約8nm。膜間腔
饒子和團隊揭示Mgm1誘導融合線粒體內膜彎曲機制
2月10日，《美國國家科學院院刊》（PNAS）雜志在線發表了中國科學院生物物理研究所饒子和課題組、胡俊杰課題組和美國科學院院士JodiNunnari課題組合作的研究論文“Structural analysis of a trimeric assembly of the mitochondrial
人線粒體內膜蛋白－(IMMT)－ELISA－檢測試劑盒使用說明（一）
試驗原理IMMT試劑盒是固相夾心法酶聯免疫吸附實驗(ELISA).已知IMMT濃度的標準品、未知濃度的樣品加入微孔酶標板內進行檢測。先將IMMT和生物素標記的抗體同時溫育。洗滌后，加入親和素標記過的HRP。再經過溫育和洗滌，去除未結合的酶結合物，然后加入底物A、B，和酶結合物同時作用。產生顏色。顏色
人線粒體內膜蛋白－(IMMT)－ELISA－檢測試劑盒使用說明（二）
試劑的準備標準品：標準品的系列稀釋應在實驗時準備，不能儲存。稀釋前將標準品振蕩混勻。稀釋比例按下表中進行：400 nmol/L?(6號標準品)?原倍濃度不用稀釋直接加入50ul。200 nmol/L?(5號標準品)?100ul的原倍標準品加入100ul的標準品稀釋液100 nmol/L?(4號標準品
線粒體基質的線粒體結構
線粒體基質 線粒體基質是線粒體中由線粒體內膜包裹的內部空間，其中含有參與三羧酸循環、脂肪酸氧化、氨基酸降解等生化反應的酶等眾多蛋白質，所以較細胞質基質黏稠。蘋果酸脫氫酶是線粒體基質的標志酶。線粒體基質中一般還含有線粒體自身的DNA(即線粒體DNA)、RNA和核糖體(即線粒體核糖體)。 線粒體
線粒體作用
⑴若將純化的正常的線粒體與純化的細胞核在一起保溫，并不導致細胞核的變化。但若將誘導生成PT孔道的線粒體與純化的細胞核一同保溫，細胞核即開始凋亡變化。⑵細胞死亡調節蛋白不論是抑制死亡的bcl-2家族還是促進細胞死亡的Bax家族均以線粒體作為靶細胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入線粒體外膜。事實
線粒體基因
線粒體基因：mtDNA，線狀、環狀，能單獨復制，同時受核基因控制。哺乳動物：無內含子，有重疊基因突變率高。
線粒體分離實驗—從組織中分離線粒體
實驗材料肝臟試劑、試劑盒MS儀器、耗材勻漿器實驗步驟1. 取出肝臟，注意不要弄破膽囊。放進一置于冰上的燒杯中，剪去任何結締組織。稱其質量后放回燒杯中。用鋒利的剪刀、手術刀或剃須刀片將之切成 1~2 mmol/L 的薄片，用勻漿緩沖液（1x MS) 沖洗兩次以去除大部分的血。轉移至勻漿器中。加入足夠的
線粒體的結構
線粒體由外至內可劃分為線粒體外膜（OMM）、線粒體膜間隙、線粒體內膜（IMM）和線粒體基質四個功能區。處于線粒體外側的膜彼此平行，都是典型的單位膜。其中，線粒體外膜較光滑，起細胞器界膜的作用；線粒體內膜則向內皺褶形成線粒體嵴，負擔更多的生化反應。這兩層膜將線粒體分出兩個區室，位于兩層線粒體膜之間
線粒體的形狀
線粒體一般呈短棒狀或圓球狀，但因生物種類和生理狀態而異，還可呈環狀、線狀、啞鈴狀、分杈狀、扁盤狀或其它形狀。成型蛋白（shape-forming protein）介導線粒體以不同方式與周圍的細胞骨架接觸或在線粒體的兩層膜間形成不同的連接可能是線粒體在不同細胞中呈現出不同形態的原因。
線粒體分離實驗
實驗材料 細胞試劑、試劑盒 RSBMS 緩沖液儀器、耗材 Dounce 勻漿器實驗步驟 1. 用 11 ml 冰上預冷過的 RSB 重新懸浮細胞，轉移到一個 15 ml 的 Dounce 勻漿器中RSB（使組織培養細胞膨脹的低滲緩沖液）10 mmol/L NaCl2.5 mol/L MgCl210
線粒體的分布
線粒體分布方向與微管一致，通常分布在細胞功能旺盛的區域：如在腎臟細胞中靠近微血管，呈平行或柵狀排列；在腸表皮細胞中呈兩極分布，集中在頂端和基部；在精子中分布在鞭毛中區。在卵母細胞體外培養中，隨著細胞逐漸成熟，線粒體會由在細胞周邊分布發展成均勻分布。線粒體在細胞質中能以微管為導軌、由馬達蛋白提供動
線粒體的組成
線粒體的化學組分主要包括水、蛋白質和脂質，此外還含有少量的輔酶等小分子及核酸。蛋白質占線粒體干重的65-70%。線粒體中的蛋白質既有可溶的也有不溶的。可溶的蛋白質主要是位于線粒體基質的酶和膜的外周蛋白；不溶的蛋白質構成膜的本體，其中一部分是鑲嵌蛋白，也有一些是酶。線粒體中脂類主要分布在兩層膜中，
線粒體的功能
主要功能：1，能量轉化線粒體是真核生物進行氧化代謝的部位，是糖類、脂肪和氨基酸最終氧化釋放能量的場所。線粒體負責的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環與氧化磷酸化，分別對應有氧呼吸的第二、三階段。2，三羧酸循環糖酵解中生成的每分子丙酮酸會被主動運輸轉運穿過線粒體膜。進入線粒體基質后，丙酮酸會被氧化，并與輔
線粒體的功能
能量轉化 線粒體是真核生物進行氧化代謝的部位，是糖類、脂肪和氨基酸最終氧化釋放能量的場所。線粒體負責的最終氧化的共同途徑是三羧酸循環與氧化磷酸化，分別對應有氧呼吸的第二、三階段。細胞質基質中完成的糖酵解和在線粒體基質中完成的三羧酸循環在會產還原型煙酰胺腺嘌呤二核苷酸（reduced nicot
線粒體的作用
線粒體的作用：1、細胞有氧呼吸的主要場所線粒體是一種存在于大多數細胞中的用兩層膜包被的細胞器，是細胞有氧呼吸的主要場所，被稱為“power house”，其直徑在0.5到1.0微米左右。大多數真核細胞或多或少都擁有線粒體，但它們各自擁有的線粒體在大小數量以及外觀等方面上都有所不同。線粒體是一些大小不
線粒體分離實驗
從組織培養細胞中分離線粒體 從組織中分離線粒體 用蔗糖密度梯度法純化線粒體 ? ? ? ? ? ? 實驗材料 細胞
為什么線粒體自噬被抑制,線粒體數量減少
因為線粒體活性進入休眠狀態。線粒體自噬被抑制，線粒體數量減少，會使線粒體代謝引起氧化，導致線粒體活性細胞進入休眠狀態。線粒體，是一種存在于大多數細胞中的由兩層膜包被的細胞器，細胞中制造能量的結構。
抗子宮內膜抗體
抗子宮內膜抗體是生物的搖籃，從年青少女首先直至遲暮，都要把守好親身的抗子宮內膜抗體。除遺傳因素外，一切疾病都是能夠防止的，抗子宮內膜抗體的堅硬很大在于防止。 1、生動避孕。據結交，墮胎3次以上，抗子宮內膜抗體得病及發生危害的可能性顯著超額。假定重復多次人造流產，很容易成立宮腔勸化、宮頸或宮腔粘連，
線粒體膜電位熒光探針Cell－Meter－線粒體膜電位（MMP）
人體的ATP有95%為線粒體所提供，合成的ATP通過線粒體內膜ADP/ATP載體與細胞質中的ADP交換進入細胞質，參與細胞的各種需能過程，因此線粒體與細胞維持正常功能密切相關。線粒體在呼吸氧化過程中，將所產生的能量以電化學勢能儲存于線粒體內膜，在內膜兩側造成質子及其他離子濃度的不對稱分布而形成線粒體
線粒體分離實驗—用蔗糖密度梯度法純化線粒體
實驗材料線粒體懸液試劑、試劑盒蔗糖溶液Tris-HClEDTA儀器、耗材Bockman SW28 號轉頭實驗步驟1. 在用于 Bockman SW28 號轉頭（或與其等同的產品）的 Uitradear 離心管中，小心地在 15 ml 1.5 mol/L 的蔗糖溶液上加一層 15 ml 1.5 mol
Cell子刊：線粒體是如何演化的？
線粒體是人體細胞的“發電站”。它們提供了細胞代謝所需的能量。但是，這些“發電站”是如何進化的？它們是如何構建的呢？近期，來自德國弗萊堡大學的研究人員研究了所謂的氧化酶裝配（OXA）機器，在線粒體內膜發育和細胞能源供應中所起的作用。Jan H?pker、Silke Oeljeklaus、Nikol
ATP的生成、儲存和利用（二）
? 四、氧化磷酸化的偶聯機制 有關氧化磷酸化的偶聯機理已經作了許多研究，目前氧化磷酸化的偶聯機理還不完全清楚，50年代Slater及Lehninger提出了化學偶聯學說，1964年Boear又提出了構象變化偶聯學說，這兩種學說的實驗依據不多，支持這兩種觀點的人已經不多了。目前多數人支持化學滲透學說
線粒體的功能作用
⑴若將純化的正常的線粒體與純化的細胞核在一起保溫，并不導致細胞核的變化。但若將誘導生成PT孔道的線粒體與純化的細胞核一同保溫，細胞核即開始凋亡變化。⑵細胞死亡調節蛋白不論是抑制死亡的bcl-2家族還是促進細胞死亡的Bax家族均以線粒體作為靶細胞器。bcl-2蛋白的C端的疏水肽段能插入線粒體外膜。事實
線粒體病的病因
基因突變（90%）： 線粒體是細胞內提供能量的細胞器，人類mtDNA是長16569bp的環狀雙鏈分子，分輕鏈和重鏈，含37個基因，主要編碼呼吸鏈及與能量代謝有關蛋白，mtDNA缺失或點突變使編碼線粒體氧化代謝過程必需的酶或載體發生障礙，糖原和脂肪酸等不能進入線粒體充分利用和產生足夠的ATP，導
線粒體疾病的概述
線粒體疾病或功能障礙是一個能源生產的問題。幾乎在體內的所有的細胞都有線粒體。線粒體是微小的“發電廠”，為身體生產重要的能源。線粒體病是指細胞內的發電廠的運轉產生異常。當這種情況發生時，身體的某些功能不能正常工作。這是因為如果身體有電源故障：會產生漸變的效果，就好像“掉電”或“黑電”現象發生。在科
線粒體病的檢查
（一）實驗室檢查 1.血生化檢查 （1）血乳酸、丙酮酸最小運動量試驗：約80%的病人運動后10分鐘血乳酸和丙酮酸仍不能恢復正常，為陽性；線粒體腦肌病患者CSF乳酸含量也增高； （2）線粒體呼吸鏈復合酶活性降低。 2.mtDNA分析 （1）CPEO和KSS為mtDNA片段缺失，可能發生在
線粒體病的診斷
線粒體肌病的診斷依賴于典型的臨床癥狀：四肢近端極度不能耐受疲勞，身體矮小和神經性耳聾等，伴各亞型臨床特征；血清乳酸，丙酮酸增高和肌肉活組織檢查發現RRF，mtDNA缺失或點突變等之結果，線粒體腦肌病患者CT或MRI檢查可見白質腦病，基底核鈣化，腦軟化，腦萎縮和腦室擴大等。
線粒體病的鑒別
但應注意炎癥肌病和其他肌病可同時伴存線粒體和糖原堆積之可能，嚴防過多過濫診斷線粒體肌病。線粒體肌病需與多發性肌炎，重癥肌無力，周期性癱瘓和眼咽型進行性肌營養不良等鑒別。