小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。 發病機制 目前有推測為由于存在T細胞缺陷，導致部分有γ-干擾素生成減少，最終影響IgE生成調節和其他免疫功能。 該病免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關節過度伸展，多發性骨折和顱骨縫早閉。因此，本病為多系統免疫受損性疾病。 有人對本病征患兒IgE的合成和調節做過較深入的研究，發現其IgE的合成不依賴于淋巴因子(IL-4，IL-6)及T/B細胞的相互作用，而是分化成熟的B細胞對調節信號不敏感。但也有人提出不能排除HIES患者體內有IL-4絕對或相對過......閱讀全文
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。 發病機制 目前有推測為由于存在T細胞缺陷，導致部分有γ-干擾素生成減
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病機制
目前有推測為由于存在T細胞缺陷，導致部分有γ-干擾素生成減少，最終影響IgE生成調節和其他免疫功能。 該病免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病原因
本病征病因未明。為常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性，多認為是先天性免疫缺陷綜合征的一個分型。可能由抗葡萄球菌IgE水平增高、抗葡萄球菌IgG水平降低、中性粒細胞趨化功能改變、病人對抗病能力降低以上任一因素引起。
小兒高免疫球蛋白E綜合征的發病機制介紹
該病免疫學異常尤為突出，包括血液、痰和膿腫中嗜酸性細胞增高，粒細胞趨化功能缺陷，T細胞亞群異常，抗體產生不足和細胞因子分泌異常。這些免疫學改變均為非特異性；其他與免疫學無關的表現有特殊面容，關節過度伸展，多發性骨折和顱骨縫早閉。因此，本病為多系統免疫受損性疾病。 有人對本病征患兒IgE的合成和
妊高癥的發病原因及發病機制
發病原因 可能涉及母體、胎盤和胎兒等多種因素，包括有滋養細胞侵襲異常、免疫調節功能異常、內皮細胞損傷、遺傳因素和營養因素。但是沒有任何一種單一因素能夠解釋所有子癇前期發病的病因和機制。 滋養細胞侵襲異常 可能是子癇前期發病的重要因素。患者滋養細胞侵入螺旋小動脈不全，子宮肌層螺旋小動脈未發生
妊高癥的發病原因及發病機制
發病原因 可能涉及母體、胎盤和胎兒等多種因素，包括有滋養細胞侵襲異常、免疫調節功能異常、內皮細胞損傷、遺傳因素和營養因素。但是沒有任何一種單一因素能夠解釋所有子癇前期發病的病因和機制。 滋養細胞侵襲異常 可能是子癇前期發病的重要因素。患者滋養細胞侵入螺旋小動脈不全，子宮肌層螺旋小動脈未發生
小兒乳糜瀉的發病原因及發病機制
發病原因 1.致病因素 麥類中的麩質(俗稱面筋)是一種復合的植物蛋白，它可分解為4種蛋白質，即麥膠蛋白(gliadin)，又稱醇溶麩蛋白。麥谷蛋白(glutenin)。白蛋白及球蛋白，其中麥膠蛋白是本病的致病因素。 2.與遺傳的關系 病兒一級親屬中本病患病率約為2%～3%，如作小腸黏膜活
小兒煙霧病的發病原因及發病機制
與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內出血癥，腦血管栓塞等。 1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷，產傷，有時血小板減少性紫癜，再生障礙性貧血，血友病，白血病，腦腫瘤以及后天獲得性遲發性維生素K缺乏癥等，均可并發腦血管出血，臨床起病急，出現驚厥，昏迷
小兒膀胱輸尿管反流綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 造成反流的因素有先天性反流因素和后天性反流因素兩大類，為原發性及繼發性兩種，原發性主要為膀胱三角肌先天性脆弱，以及輸尿管解剖上的各種異常；繼發性則為膀胱內梗阻，外傷，結核及非特異性炎癥引起，炎癥可導致VUR，但與膀胱三角肌發育不成熟有關，2歲以前有尿路感染者，45%有反流，而大女孩只
小兒骨硬化病的發病原因及發病機制
發病原因 到目前為止對造成骨質硬化的原因還不十分清楚，近年來通過動物模型研究，以及應用放射性核素進行實驗，證明石骨癥既不與甲狀旁腺的產生和分泌有關，也不與血液中的降鈣素的多少有關，目前多數人認為石骨癥的病因是由破骨細胞功能不良所致， 發病機制 本癥為常染色體隱性遺傳，骨質硬而脆，斷面呈灰白
Pancoast綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 常見病因有肺癌，胸膜間皮瘤，乳腺癌，甲狀腺癌，食管癌等，以肺癌最多見，尤其是肺尖癌或肺上溝癌，有時為肺尖部轉移性癌。 發病機制 腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horn
Pancoast綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 常見病因有肺癌，胸膜間皮瘤，乳腺癌，甲狀腺癌，食管癌等，以肺癌最多見，尤其是肺尖癌或肺上溝癌，有時為肺尖部轉移性癌。 發病機制 腫瘤侵犯骨及通過胸腔入口的神經叢而引起癥狀，若第1，2肋骨被破壞，可有局部疼痛；臂神經叢受累時，可有上肢感覺或運動障礙；交感神經鏈被累及，可引起Horn
中葉綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 引起本綜合征的病因大致有：非特異性炎癥或結核性淋巴結腫大壓迫，支氣管擴張所致遠端閉塞，黏液、膿栓或異物阻塞，支氣管內膜結核或非特異性炎癥致管腔狹窄或閉塞，支氣管癌或良性腫瘤阻塞中葉支氣管，原發性或轉移性淋巴瘤腫大壓迫。 發病機制 中葉綜合征(middle lobe syndrom
雷諾綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 雷諾病的病因仍不完全明確,與遺傳及環境因素相關。寒冷刺激、情緒激動或精神緊張是主要的激發因素。其他誘因有感染、疲勞等。診斷雷諾病，必須排除引起雷諾現象的相關疾病和明確病因： 1.免疫性疾病及結締組織疾病：幾乎所有的結締組織病都可伴發雷諾現象，并可出現在結締組織疾病的其他表現之前。如
小兒維斯科特奧爾德里奇綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 WASP基因編碼在Xp11.22的OATL1（DXS6950）和GATA（DXS1126的遠端）區，其結合標記片段為DXS255和TIMP，包含12個外顯子，分為WASP-同源區1（WASP-homology 1，WH1），pleckstrin同源區（PH），三磷酸鳥苷酶結合區（GT
小兒短指球狀晶體異位綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 本病征遺傳方式為隱性遺傳，也有認為是顯性遺傳。 發病機制 本病征可有家族史，為遺傳性疾病，癥狀可全部表現或部分表現，系因中胚葉組織過度增殖，增生的中胚葉組織營養障礙所致。
小兒頸交感神經麻痹綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 凡可引起頸部及腦干部交感神經受損傷，壓迫之原因如外傷，手術，腫瘤，炎癥，血管病變等因素，均可引起此病征，下視丘，腦干，頸髓，頸動脈的炎癥，腫瘤壓迫，出血等因素也可引起，少數病例可為先天性或無明顯病因可查。 發病機制 交感神經受刺激可產生瞳孔擴大，瞼裂增寬，眼球突出，血管收縮，頭面
小兒雅司病的發病原因與發病機制
發病原因 本病的病原體是一種密螺旋體，其物理特性與梅毒螺旋體相仿，其螺旋的平均直徑為0.13～0.15micro；m，長10～13micro；m，在暗視野顯微鏡下可見該螺旋體能活躍地運動。 發病機制 本病的傳染源為病人，在非洲的一些人類雅司病和地方性梅毒流行區，有一些非人類靈長目動物血清中
小兒腎母細胞瘤的發病原因及發病機制
發病原因 腎母細胞瘤可能由于未分化形成小管和小球的后腎胚芽異常增生所致。腎母細胞瘤增生復合體(nephroblastomatosiscomplex)也可能是Wilms瘤瘤前病變。近年來已確認腫瘤抑制基因WT1與WT2的缺失與部分腎母細胞瘤的發生有關。 腎母細胞瘤的發病原因尚不明了，有一定的家
高血氮的發病原因與發病機制
發病原因 凡繼發于下列情況的腎灌流不足均可引致本病征：①心搏出量減少；②失血；③低血壓；④脫水綜合征；⑤手術后時期；⑥腫瘤病后期；⑦ADH分泌綜合征；⑧用血管收縮藥。引起腎前性腎衰的常見原因有嘔吐、腹瀉、脫水、大出血、燒傷等，也可以見于嚴重的水腫和腹水等情況(相對性血容量不足)。 發病機制
小兒藥物性腎損害的發病原因及發病機制
發病原因 1.腎臟易發生藥源性損害的原因 腎臟對藥物毒性反應特別敏感其原因主要有： (1)腎臟血流量特別豐富：占心輸出量的20%～25%按單位面積計算是各器官血流量最大的一個因而大量的藥物可進入腎臟 (2)腎內毛細血管的表面積大：易發生抗原-抗體復合物的沉積 (3)排泄物濃度：作用于腎小
小兒大動脈轉位的發病原因及發病機制
發病原因 大血管錯位的發生與胎生期心血管的扭轉和動脈圓錐的發育分隔等密切相關，有關本病的發生與解剖分類相當復雜，各家提法不一，簡述之，在胎生第5～6周心管扭轉，正常時右向襻轉(D-Loop)，右心室位于右側，左心室位于左側，主動脈圓錐位于右后偏下，而肺動脈圓錐位于左前偏上，心管在發育過程中如左
小兒松果體區腫瘤的發病原因及發病機制
發病原因 錯構瘤實際上并非真正的腫瘤，而是先天性腦組織發育異常。Diebler等認為本病是發生于妊娠第5～6周的一種神經管閉合不全綜合征，由正常腦組織形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經細胞類似于灰結節中的神經組織。神經上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經系統的間質細胞(即膠質細胞)形成，稱為膠質瘤；
小兒磷酸酶過少癥的發病原因及發病機制
發病原因 本病多為常染色體隱性遺傳性疾病，少數顯性遺傳，病因不完全清楚，似因體內堿性磷酸酶不足或成骨細胞和軟骨細胞的功能不良，所產生的軟骨基質和骨樣組織性能不佳，堿性磷酸酶的形成減少，鈣鹽不能正常地沉著。 發病機制 骨組織中骨樣組織大量堆積，鈣鹽不能正常沉著，骨小梁排列不規則，成骨減少，由
小兒類白血病反應的發病原因及發病機制
發病原因 1.類白血病反應是機體因感染、腫瘤、電離輻射、藥物中毒、外傷、休克、燒傷、過敏、大出血、溶血等因素刺激，而發生暫時性的類似白血病樣的血象反應。感染、毒素及其他有害物質吸收入血是誘發患兒發生類白血病反應的主要原因。 1.感染：最常見，細菌、病毒、寄生蟲等。 2.中毒：高熱中毒、汞中
小兒炎癥性腸病的發病原因及發病機制
發病原因 迄今，炎癥性腸病病因，發病機制未明，多認為由多種因素相互作用所致，包括遺傳，感染，精神，環境，飲食，黏膜局部免疫紊亂等因素，目前認為IBD發病機制可能為：某些遺傳決定因素使易感個體易于患病，在感染因子或腸腔內抗原的作用下刺激黏膜相關淋巴組織，引起上調的T細胞反應，由此激活各種細胞因子
小兒單純肺動脈口狹窄的發病原因及發病機制
發病原因 在胚胎形成的頭3個月中，胎兒可因各種原因導致肺動脈狹窄。其中值得指出的兩個重要原因，一個是環境因子，即風疹綜合征，另一個是家族遺傳因子。如果母親在妊娠的頭3個月內患風疹，即可使胎兒發生風疹綜合征，表現為白內障、耳聾及心血管畸形，而心血管畸形者最多是為肺動脈狹窄，也可為肺動脈瓣膜狹窄。
顱內低壓綜合征的發病原因及發病機制
發病原因 若腦脊液分泌減少，或腦脊液外漏，則引起顱內低壓綜合征，常見病因有脈絡叢損傷，腰椎穿刺后，外傷或腦膜炎等。 顱內低壓綜合征分為原發性和癥狀性兩種，癥狀性又包括多種類型，各型病因不盡相同，主要是由于顱腔內容物的容積減少引起： 1.腦脊液容量的減少，最為常見。 2.腦血容量的減少。
單克隆免疫球蛋白血癥的發病原因及發病機制
發病原因 病因尚不明了，可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。 發病機制 本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限，一般保持在1·10^11細胞數之下，且不抑制正常造血細胞增殖，不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌，也不引起融骨病變，細胞形態與正常
腎癌的發病原因及發病機制
發病原因 腎癌的發病原因不明。可能的原因有： 1.吸煙：大量的前瞻性觀察發現吸煙與腎癌發病正相關。 2.肥胖和高血壓，高體重指數(BMI)和高血壓是與男性腎癌發病危險性升高相關的兩個獨立因素。 3.職業：有報道長期接觸金屬鎘、鉛的工人、報業印刷工人、焦炭工人、干洗業和石油化工產品工作者腎