糖原的物質簡介
糖原貯藏于肝細胞及肌細胞漿中，其形狀為大小不等的顆粒，遇碘則變褐色，易溶于水，機體壞死后，糖原即受到破壞，因此須采取新鮮標本，并及時固定。糖原不等于糖類，只是糖類的一種。糖類從組織化學技術的角度分類與生物化學的分類并非一致。從組織化學的角度，糖類可略分為多糖、中性糖液物質和酸性粘液物質及粘蛋白和粘脂質。多糖主指糖原，是由許多葡萄糖分子以糖苷鍵組成的聚合體。當機體死亡，即很快分解為葡萄糖。 動物和細菌細胞內貯存的多糖，完全由葡萄糖組成。在動物體內以肝臟和骨骼肌中儲量最豐富，與淀粉在植物中的作用相當。糖原在體內酶促作用下的合成和分解可維持血糖正常水平，細菌中糖原用于供能和供碳。干燥狀態下為白色無定形粉末，無臭，有甜味。與碘顯棕紅色，在430-490nm下呈現最大光吸收。部分溶于水而成膠體溶液，不溶于乙醇。結構與支鏈淀粉相似，主要是α-D-葡萄糖，按α（1→4）糖苷鍵縮合失水而成，另有一部分支鏈通過α（1→6）糖苷鍵連接。用細算......閱讀全文
糖原的物質簡介
糖原貯藏于肝細胞及肌細胞漿中，其形狀為大小不等的顆粒，遇碘則變褐色，易溶于水，機體壞死后，糖原即受到破壞，因此須采取新鮮標本，并及時固定。糖原不等于糖類，只是糖類的一種。糖類從組織化學技術的角度分類與生物化學的分類并非一致。從組織化學的角度，糖類可略分為多糖、中性糖液物質和酸性粘液物質及粘蛋白和
糖原的物質簡介
糖原貯藏于肝細胞及肌細胞漿中，其形狀為大小不等的顆粒，遇碘則變褐色，易溶于水，機體壞死后，糖原即受到破壞，因此須采取新鮮標本，并及時固定。糖原不等于糖類，只是糖類的一種。糖類從組織化學技術的角度分類與生物化學的分類并非一致。從組織化學的角度，糖類可略分為多糖、中性糖液物質和酸性粘液物質及粘蛋白和
關于糖原累積病的簡介
糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，多數屬常染色體隱性遺傳，發病因種族而異。根據歐洲資料，其發病率為 1/（2萬～2.5萬）。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有8種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主；Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織
治療糖原貯積病Ⅰ型的簡介
1.一般治療 少量多餐飲食防止低血糖休克或酸中毒的發生。 2.藥物治療 維生素類藥物，如B族維生素、維生素C等。 3.并發癥的治療 有感染給抗生素治療。 4.手術治療 作門-腔靜脈吻合術，改善本病的生化異常。
關于糖原異生作用的簡介
糖異生（Gluconeogenesis gluco-指糖，neogenesis是希臘語 νεογ?ννηση，neojénnissi ?-重新生成）：又稱為葡糖異生。由簡單的非糖前體（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）轉變為糖（葡萄糖或糖原）的過程。糖異生不是糖酵解的簡單逆轉。雖然由丙酮酸開始的糖異生利
診斷糖原貯積病Ⅰ型的簡介
嬰兒多見，空腹血糖極低，合并高脂血癥、高尿酸血癥及臨床檢查肝腎腫大者，可擬診。確診本病可作腎上腺素試驗，其方法如下：肌內注射1：1000的腎上腺素0.03ml/kg。注射前30min及后30、60、90、120、150min取血測血糖。正常人注射腎上腺素1h后，空腹血糖升高1.65～2.48mm
關于小兒糖原貯積病Ⅰ型的簡介
小兒糖原貯積病Ⅰ型（GSD-Ⅰ）是由于遺傳性糖原代謝障礙，致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGierke病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷癥。本病為常染色體隱性遺傳，兩性均可罹病。主要表現低血糖、肝大、酸中毒、高脂血癥、高尿酸血癥、高乳酸血癥、凝血功能障礙、發育遲緩等臨床癥狀
關于小兒糖原貯積病Ⅱ型的簡介
小兒糖原貯積病Ⅱ型（GSD-Ⅱ）即酸性麥芽糖酶缺陷病，屬常染色體隱性遺傳性疾病。一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。主要是由于缺乏酸性麥芽糖酶，因而在全身各組織中均出現大量糖原堆積，其主要癥狀為心力衰竭和肌肉無力，幼年時期即可死于心力衰竭。小兒糖原貯積病Ⅱ型又稱Pompe病、Pompe綜合
治療小兒糖原貯積病Ⅱ型的簡介
本病迄今無滿意治療方法。由于通常的糖代謝途徑正常，飲食控制無效。洋地黃雖可用于心衰，但實際未見有何效應。曾有用白細胞中提取的酶作為替代療法的報道。Hug等用細菌中提取α-酸性麥芽糖酶制劑治療發現肝內糖原下降。Rymn等應用含麥芽糖酶的脂質體治療嬰兒型患兒取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝
糖原累積病（Ⅰ型和Ⅱ型）的簡介
糖原累積病（Ⅰ型和Ⅱ型）又稱糖原貯積癥（Ⅰ型和Ⅱ型）。糖原累積病是一組由先天性酶功能缺陷導致的糖原代謝障礙性疾病。根據酶缺陷的不同分為16型。大部分為常染色體隱性遺傳，個別為X連鎖遺傳。 糖原累積病Ⅰ型又稱von Gierke病，主要包括Ⅰa和Ⅰb兩種亞型。Ⅰa為葡萄糖-6-磷酸酶缺乏癥，Ⅰb
預防糖原累積病（Ⅰ型和Ⅱ型）的簡介
糖原累積病（I型、Ⅱ型）是常染色體隱性遺傳病，患者的同胞有25%的概率也是患者。因此，若患者父母希望再次生育，生育前最好進行遺傳咨詢。通過羊膜腔穿刺術等取材進行基因檢測可以產前診斷。
治療糖原累積病（Ⅰ型和Ⅱ型）的簡介
1.糖原累積病Ⅰ型 目前沒有治愈方法，主要是通過飲食治療和營養管理控制病情，并進行對癥治療。治療原則是維持血糖在正常范圍，糾正代謝紊亂，減少或延遲嚴重并發癥的發生。 （1）飲食治療和營養管理 生玉米淀粉是飲食治療和營養管理的核心。1歲左右開始添加，按照1.6～2.5g/kg標準，1份淀粉2
P物質的簡介
P物質是廣泛分布于細神經纖維內的一種神經肽。當神經受刺激后，P物質可在中樞端和外周端末梢釋放，與NK1受體結合發揮生理作用。在中樞端末梢釋放的P物質與痛覺傳遞有關，其C-末端參與痛覺的傳遞，N-末端則有能被納洛酮翻轉的鎮痛作用。P物質能直接或間接通過促進谷氨酸等的釋放參與痛覺傳遞，其鎮痛作 用是
糖原的分解
糖原分解不是糖原合成的逆反應，除磷酸葡萄糖變位酶外，其它酶均不一樣，反應包括： 這樣將糖原中1個糖基轉變為1分子葡萄糖，但是磷酸化酶只作用于糖原上的α（1→4）糖苷鍵，并且催化至距α（1→6）糖苷鍵4個葡萄糖殘基時就不再起作用，這時就要有脫枝酶（debranching enzyme）的參與才可
糖原的應用
糖類——碳水化合物，是人體最重要的供能物質，主要以葡萄糖的形式被吸收。葡萄糖迅速氧化，供應能量。糖類也是構成機體的重要原料，參與細胞的多種活動。例如糖類和蛋白質合成糖蛋白，是抗體、酶類和激素的成分。糖類與脂類合成糖脂。是細胞膜和神經組織的原料。糖類對維持功能有特別作用。糖類有解毒作用。肝糖原儲備充足
糖原染色
?? 原始粒細胞呈陰性，早幼粒及以后各階段細胞隨細胞的成熟，陽性反應逐漸增強。嗜酸性和嗜堿性粒細胞亦為陽性。單核細胞為弱陽性反應，常為細小或彌散的陽性顆粒。淋巴細胞呈陰性反應，少數為弱陽性反應。巨核細胞及血小板為陽性。紅細胞系列均屬陰性。 【臨床意義】 急性粒細胞白血病時，原粒細胞呈陰性，原粒以
生物質譜儀的簡介
自1886年Goldstein發明早期質譜儀器常用的離子源，到1942年第一臺單聚焦質譜儀商品化，質譜基本上處于理論發展階段。隨后質譜在電離技術和分析技術上的發展和完善，使之很快應用于地質、空間研究、環境化學、有機化學、制藥等多個領域。
糖原的生成作用
指生物體內由葡萄糖等單糖合成糖原的過程。為糖原分解的逆過程。將更普遍的用低分子的乳糖等通過糖酵解的逆過程而生成糖原的過程稱糖異生以資與之區別。動物主要在肝臟或肌肉中進行，為能源儲藏的一個主要過程。食物消化后由消化器官吸入血液中的葡萄糖，通過肝門脈而運到肝臟，在那里在已糖激酶和ATP的作用下先磷酸化成
糖原的代謝調節
糖原代謝的別構調節糖原合成和分解的調節6-磷酸葡萄糖可激活糖原合成酶，刺激糖原合成，同時，抑制糖原磷酸化酶阻止糖原分解，ATP和葡萄糖也是糖原磷酸化酶抑制劑，高濃度AMP可激活無活性的糖原磷酸化酶b使之產生活性，加速糖原分解。Ca2+可激活磷酸化酶激酶進而激活磷酸化酶，促進糖原分解。激素的調節體內腎
糖原的合成途徑
（1）葡萄糖通過α-1，4糖苷鍵和α-1，6糖苷鍵相連而成的具有高度分支的聚合物。（2）糖原主要分為肝糖原和肌糖原；（3）糖原是可以迅速動用的葡萄糖儲備。肌糖原分解可供肌肉收縮的需要，肝糖原分解提供血糖。短期饑餓后，血糖濃度的恒定主要靠肝糖原的分解。肝臟有葡萄糖-6-磷酸酶使肝糖原分解，肌肉組織缺乏
糖原的生產應用
指生物體內由葡萄糖等單糖合成糖原的過程。為糖原分解的逆過程。將更普遍的用低分子的乳糖等通過糖酵解的逆過程而生成糖原的過程稱糖異生以資與之區別。動物主要在肝臟或肌肉中進行，為能源儲藏的一個主要過程。食物消化后由消化器官吸入血液中的葡萄糖，通過肝門脈而運到肝臟，在那里在已糖激酶和ATP的作用下先磷酸
生物活性物質核酸的簡介
核酸是生物體內最基本的物質之一。根據化學組成不同﹐核酸可分為脫氧核糖核酸和核糖核酸。DNA是儲存、復制和傳遞遺傳信息的主要物質。RNA是所有生命體蛋白質合成不可或缺的部分﹐也能作為部分病毒的遺傳物質。核酸在生長、遺傳、變異等一系列重大生命現象中起決定性的作用。
生物活性物質多糖的簡介
多糖是由很多單糖以昔鍵相連接而形成的高分子化合物。一個分子多糖水解后可生成幾百、幾千甚至上萬個單糖分子。因此，多糖的相對分子質量都很大，一般在數萬碳單位以上。多糖在生物界分布十分廣泛，有些多糖是構成動植物機體骨架的物質，如纖維素、甲殼質等；有些多糖如淀粉、糖原等是動植物體內的營養儲備；在生物體內
關于環狀多肽的物質簡介
是氨基酸通過肽鍵相連的化合物，蛋白質不完全水解的產物也是肽。肽按其組成的氨基酸數目為2個、3個和4個等不同而分別稱為二肽、三肽和四肽等，一般含10個以下氨基酸組成的稱寡肽（oligopeptide），由10個以上氨基酸組成的稱多肽（polypeptide），它們都簡稱為肽。肽鏈中的氨基酸已不是游
糖原貯積病的概述
糖原貯積病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在組織中沉積結構和數量異常糖原的一組隱性遺傳性糖原代謝紊亂疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代謝病(glycogenoses)。此病于19
糖原貯積病的概述
糖原貯積病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖原不能正常分解或合成，在組織中沉積結構和數量異常糖原的一組隱性遺傳性糖原代謝紊亂疾病，又叫糖原病(glycogen disease)，糖原代謝病(glycogenoses)。此病于19
糖原貯積病的檢查
1.實驗室檢查 空腹血糖測定；血總膽固醇、三酰甘油測定；血乳酸測定、尿酸測定；胰高糖素試驗；肝功能轉氨酶測定。 2.其他輔助檢查 依據病情應選做骨骼X線檢查、腹部B超、心電圖、超聲心動圖等。必要時做組織或器官病理活檢。
糖原的物化性質
中文名稱：糖原中文別名：alpha-1,6-葡聚糖分子結構圖英文名稱：GlycogenCAS號：9005-79-2EINECS號：232-683-8分子式：(C?H??O?)n分子量：666.5777糖原的分子結構與支鏈淀粉相似。主要由D-葡萄糖通過α-1，4聯接組成糖鏈，并通過α-1，6連接產生支
糖原貯積病的介紹
糖原累積癥又稱糖原貯積癥、糖原貯積病，是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發生障礙，因此糖原（一種淀粉）大量沉積于組織中而致病。糖原貯積癥有很多類型，其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅸ型以肝臟病變為主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。最嚴重的糖原貯積癥是糖原貯積癥Ⅱ型（龐
糖原的合成反應步驟
由葡萄糖（包括少量果糖和半乳糖）合成糖原的過程稱為糖原合成，反應在細胞質中進行，需要消耗ATP和UTP，合成反應包括以下幾個步驟：合成反應步驟糖原合成酶催化的糖原合成反應不能從頭開始合成第一個糖分子，需要至少含4個葡萄糖殘基的α-1，4-多聚葡萄糖作為引物（primer），在其非還原性末端與UDPG