關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后介紹
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出，特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3～5年。多數研究認為，本病的預后取決于肺出血程度及持續時間，早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后，少數病例可自行緩解。......閱讀全文
如何預防特發性肺含鐵血黃素沉著癥？
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強，所以應該給患兒換一個居住地區，或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關，因在患兒血清中，有能沉淀牛奶的多種抗體（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮內試驗，則為陽性反應，患兒停服牛奶后，癥狀迅速消失，重飲牛奶，癥狀可再次出現，有沉淀素增
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，網織紅細胞升高，血沉增快，骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找。 3.X
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及臨床表現
病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現及檢查
臨床表現 發病情況可分兩種，以暴發性起病多見，突出的是反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血或嘔血；另一類型則僅以貧血伴嗜睡、衰弱而就診。 1.急性出血期 發病突然，常見發作面色蒼白伴乏力和體重下降，咳嗽、低熱，咳嗽時痰中帶血絲或暗紅色小血塊，偶可見大量吐血及腹痛，亦可見呼吸急促、發紺、心悸
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因及臨床表現
病因 病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發
簡述小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷和鑒別診斷
1、診斷 如果臨床出現咯血/嘔血、貧血和肺部浸潤影的三聯征，并在痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞，則可臨床確診。 2、鑒別診斷 本病呼吸道癥狀及肺部影像學改變需與肺炎、肺結核、支氣管擴張、肺血管畸形等鑒別。出現貧血時需與缺鐵性貧血鑒別。
關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的診斷和鑒別診斷介紹
診斷 如果臨床出現咯血/嘔血、貧血和肺部浸潤影的三聯征，并在痰液、胃液或支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞，則可臨床確診。 鑒別診斷 本病呼吸道癥狀及肺部影像學改變需與肺炎、肺結核、支氣管擴張、肺血管畸形等鑒別。出現貧血時需與缺鐵性貧血鑒別。
特發性含鐵血黃素沉著癥的診斷介紹
根據反復的咯血，痰中帶血，肺內邊緣不清的斑點狀陰影，及繼發的缺鐵性貧血可作出初步診斷，通過對痰液，支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細胞中含藍色的含鐵血黃素并排除心源性（淤血性）因素后可確診。
肺含鐵血黃素沉著癥的治療
治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內
特發性肺含鐵血黃素沉著的診斷檢查
X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉，甚至吸收。
特發性肺含鐵血黃素沉著的癥狀體征
臨床癥狀與肺出血的時相有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血，發紺常被掩蓋。病程后期常伴肺心病或杵狀指(趾).大咯血是致死的常見原因。
特發性肺含鐵血黃素沉著的病理生理
由于肺毛細血管反復出血至肺間質，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞，肺內有程度不等的彌漫性纖維化，肺泡間質及血管彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫、II型
特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內報告120余例（到1994年）。肺泡內紅細胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應。由于反復出血可繼發缺鐵性貧血。
特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
中文名稱: 特發性含鐵血黃素沉著癥 英文名稱: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特發性含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一種病因未明，肺內間歇出血的少見
治療肺含鐵血黃素沉著癥的相關介紹
治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內
肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式介紹
一、實驗室檢查 1、不同程度小細胞低色素性貧血，以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。 二、X線檢查
概述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
發病情況可分兩種，一類表現為暴發性起病，出現反復咳嗽、氣促等急性呼吸道癥狀伴咯血，病情很快進展，出現呼吸窘迫而需要重癥監護；另一類則以嘔血起病，這是因為嬰幼兒不能把血咯出，而是吞咽到胃腸道，表現為不明原因的嘔血、貧血。此外本病也可以隱匿起病，患兒以貧血伴嗜睡、衰弱而來就診。 1.急性出血期
關于肺含鐵血黃素沉著癥的基本信息介紹
肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，
特發性含鐵血黃素沉著癥的基本癥狀
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明
治療特發性含鐵血黃素沉著癥的簡介
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg·d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發感染后的抗生素治療。病程相差很大，有報告68例，3年內死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩定12例(18%)，恢復正常19例(28%)。治療目前以皮質激素
特發性含鐵血黃素沉著癥的病因分析
未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發類風濕，多關節炎、 心肌炎 ，及出現Goodpasture綜合征。 其它提到的原因為動物蛋白攝入
肺含鐵血黃素沉著癥的X線檢查
初期發作的X線片上可見廣泛存在的邊緣不清，密度不一的云霧狀影，大小不一，可以融合。反復發作后X線見肺紋理增重，肺野可見分布均勻的細點網狀或粟粒狀影，以中內帶顯著。當發作時可在上述背景上并存小云霧片狀影，反映出肺泡新鮮出血的征象。后遺癥期點網狀或粟粒狀影密度增高，同時可出現肺纖維化，肺氣腫等現象。
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的預后介紹
肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎征預后不良，平均存活時間僅6～11個月。大多死于腎功能衰竭。腎移植遠期效果如何，有待觀察。本病預后較差，常有嚴重肺出血和（或）進行性腎功能衰竭致死。據統計81%病例于1年發展為腎功能衰竭，無尿為預后不良的指征。由于本病診斷及治療水平的提高，近年來預后大有改觀，死亡率自
簡述特發性含鐵血黃素沉著癥的發病機制
未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發類風濕，多關節炎、心肌炎，及出現Goodpasture綜合征。 其它提到的原因為動物蛋白攝入，吸
特發性含鐵血黃素沉著癥的病理變化
肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質內有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，后期可有彌漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內皮細胞腫脹，內膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。
特發性肺含鐵血黃素沉著的病理生理及診斷檢查
病理生理 由于肺毛細血管反復出血至肺間質，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞，肺內有程度不等的彌漫性纖維化，肺泡間質及血管彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞
肺含鐵血黃素沉著癥的實驗室檢查
1、不同程度小細胞低色素性貧血，以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
簡述特發性含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發