簡述鐮狀細胞病的診斷和防治
患者是黑人或與黑人有血緣關系。呈慢性溶血性貧血。兒童和成人患鐮貧時脾臟不大﹐患鐮貧－地中海貧血時則肝脾都腫大。常述全身疼痛。實驗室檢查﹕血涂片可見有核紅細胞﹐網織紅細胞增高﹐鐮變試驗陽性。Hb電泳發現HbS帶﹐鐮貧時HbS帶在80～97%﹐鐮狀細胞特征在30%以下﹐均有助于診斷。對黑人的新生兒進行臍血Hb電泳﹐及時發現HbS帶﹐做到早期診斷和治療。由于HbSβ基團缺少一個MstII內切酶切點﹐可藉此特點進行產前診斷﹐對純合子應中止妊娠。 至今尚無根治措施。若患者從小獲得良好的醫療照顧﹐預后可較好。治療的關鍵是增強體質﹑防治感染﹑避免出現水﹑電解質和酸堿平衡紊亂。患病時應注意糾正脫水﹑酸中毒以及高滲狀態﹐缺氧時積極輸氧﹔疼痛危象時可應用適量止痛鎮靜藥﹐輸入低分子右旋糖酐改善微循環﹔應積極搶救貧血危象﹐輸血輸液﹐糾正休克和控制感染。任何嚴重情況或需要進行大手術前可輸血﹐使HbS降至30%以下。......閱讀全文
簡述鐮狀細胞病的診斷和防治
患者是黑人或與黑人有血緣關系。呈慢性溶血性貧血。兒童和成人患鐮貧時脾臟不大﹐患鐮貧－地中海貧血時則肝脾都腫大。常述全身疼痛。實驗室檢查﹕血涂片可見有核紅細胞﹐網織紅細胞增高﹐鐮變試驗陽性。Hb電泳發現HbS帶﹐鐮貧時HbS帶在80～97%﹐鐮狀細胞特征在30%以下﹐均有助于診斷。對黑人的新生兒進
簡述鐮狀細胞性貧血的診斷依據
1.患者有黃疸、貧血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等癥狀。 2.患者有鐮刀型細胞貧血病家族史。 3.鐮變試驗陽性。 4.種族易感，所處地區發病率高。 5.血紅蛋白分析發現血紅蛋白S。
簡述鐮狀細胞病的臨床表現
癥狀常在月齡4個月后胎兒型Hb(HbF)下降﹑HbS上升﹑鐮狀細胞數增多后出現﹐一方面表現為慢性溶血性貧血﹐平時有比較恒定的輕度貧血﹐伴有鞏膜輕度黃染﹐肝臟輕﹑中度腫大﹑嬰幼兒可見脾大﹐隨年齡增長脾臟因纖維化而縮小。當寒冷﹑感染﹑脫水時貧血癥狀加重﹑黃染也加深。另一方面由于毛細血管微血栓而引起疼
簡述鐮狀細胞貧血的治療和預防
治療 本病主要采取對癥治療，主要是輸血和藥物治療，預防疼痛危象，防止感染和缺氧等。 1、患者有疼痛危象、感染等情況時，可輸血治療，同時注意監測血紅蛋白等指標。 2、羥基脲可以減少疼痛危象和需要輸血的次數，還能降低胸部綜合征的發作頻率。 3、補充葉酸能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管內皮功
簡述鐮狀細胞性腎病的預防和保健
預防：本病雖無特殊治療方法，如能指導患者避免鐮變誘因，加強自我護理，注意保暖，避免勞累等，對防止急性危象的發生及改善預后頗有益處。采用中西醫結合綜合療法，西醫應用擴血管藥、止痛藥、輸血、抗生素和給氧等，而中醫可選用黃芪、丹參、川芎長期服用或按上述辨證用藥，則會療效更佳。
對鐮狀細胞病的快速、低成本的診斷方法
一項研究說，開發出了一種比傳統測試更迅速、更廉價的診斷鐮狀細胞病的血液測試方法。如果不加以治療，鐮狀細胞病可能妨礙血液循環并且導致一種威脅生命的并發癥，稱為血管阻塞危象。盡管對于鐮狀細胞病有廉價而有效地干預手段，在貧困地區的超過一半的受影響兒童在5歲以前死去，這常常是由于被延誤的診斷。Georg
如何診斷鐮狀細胞貧血？
臨床診斷依據： 1、患者有黃疸、貧血、肝脾大、骨痛及胸腹痛等癥狀。 2、患者有鐮刀型細胞貧血病家族史。 3、鐮變試驗陽性。 4、種族易感，所處地區發病率高。 5、血紅蛋白分析發現血紅蛋白S。
鐮狀細胞病的臨床特點
(1)純合子型鐮狀細胞病：有不同程度的溶血性貧血，輕度黃疸，血管閉塞危象為其突出表現，常在軀干及四肢處劇烈疼痛，包括內臟，骨，關節及肌肉痛等，尤其以掌骨，附骨和指(趾)骨梗死為多見，感染，脫水，缺氧及酸中毒為其誘因，內臟及腦血管梗死則出現相應的癥狀和體征。 (2)雜合子型鐮狀細胞病：平常無癥狀
鐮狀細胞病的相關介紹
一類遺傳性疾病﹐異常血紅蛋白S(HbS)所致的血液病﹐因紅細胞呈鐮刀狀而得名。最初見于非洲惡性瘧疾流行區的黑人中。HbS雜合子對惡性瘧疾具有保護性﹐單核吞噬系統將鐮狀細胞連同瘧原蟲一起清除﹐瘧疾不治自愈﹐使HbS雜合子患者得以生存。此病在非洲多見﹐目前美國也不少。鐮狀細胞病可分為HbS純合子的鐮
鐮狀細胞性腎病的診斷鑒別
主要診斷依據： 1.貧血 Hb通常在70～80g/L，為溶血性貧血，伴有軀干或四肢陣發性劇痛者應疑及本病，網織紅細胞常可達10%。 2.紅細胞鐮變試驗陽性 將病人血液和sodium metabisulfite液混合，使血液脫氧誘發紅細胞鐮變，鏡檢見到鐮狀紅細胞，或作血紅蛋白溶解試驗，將上述混
鐮狀細胞貧血腎病的診斷標準
1．患者父母均有鐮狀細胞特征或鐮狀細胞貧血。 2．有溶血性貧血的證據。 3．血紅蛋白電泳出現大量HbS。 4．紅細胞鐮變試驗陽性。 5．當出現蛋白尿及腎功能改變時，可診斷為鐮狀細胞貧血腎病。
簡述鐮狀細胞性腎病的病理
鐮狀細胞病是由于血紅蛋白的β珠蛋白鏈亞單位異常的基因遺傳所致。患者從父母雙方得到兩個相同的異常血紅蛋白基因，即純合子，其紅細胞缺乏正常血紅蛋白(HbA)，而被異常血紅蛋白(HbS)所替代，稱為鐮狀細胞性貧血或鐮狀細胞病。患者從父母的一方得到一個異常血紅蛋白基因，即雜合子，其紅細胞含有正常和異常兩
關于鐮狀細胞病的基本介紹
鐮狀細胞病是一種遺傳性血紅蛋白分子功能紊亂疾患，當血紅蛋白分子暴露在各種環境中,紅細胞血紅蛋白發生聚合，扭曲變形成鐮狀。這種變形允許紅細胞從細胞間通過，導致下游組織營養受損。
關于鐮狀細胞病的原因分析
發病機理：HbA珠蛋白β鏈第6位氨基酸上的谷氨酸為纈氨酸所代替后形成HbS﹐HbS有電荷的改變﹐在低氧狀態下溶解度比HbA低5倍。在氧分壓低的毛細血管區﹐HbS溶解度銳減而成半凝膠狀態﹐集合成管狀﹐使紅細胞扭曲成鐮刀狀﹐叫做鐮變。開始鐮變時鐮狀細胞是可逆的﹐經過反復缺氧則形成不可逆性鐮狀細胞。鐮
概述鐮狀細胞性腎病的臨床診斷
1.貧血Hb通常在70～80g/L，為溶血性貧血。伴有軀干或四肢陣發性劇痛者應疑及本病。網織紅細胞常可達10%。 2.紅細胞鐮變試驗陽性將病人血液和sodiummetabisulfite液混合，使血液脫氧誘發紅細胞鐮變，鏡檢見到鐮狀紅細胞。或作血紅蛋白溶解試驗，將上述混合液中加入磷酸鹽溶液，正
關于鐮狀細胞貧血腎病的診斷標準介紹
1．患者父母均有鐮狀細胞特征或鐮狀細胞貧血。 2．有溶血性貧血的證據。 3．血紅蛋白電泳出現大量HbS。 4．紅細胞鐮變試驗陽性。 5．當出現蛋白尿及腎功能改變時，可診斷為鐮狀細胞貧血腎病。
簡述鐮狀細胞貧血腎病的臨床表現
1．鐮狀細胞貧血 嬰兒出生4～6個月后貧血癥狀逐漸出現。兒童有消瘦、生長發育遲緩等表現，易發生感染。 (1)慢性溶血性貧血：患者均有不同程度的溶血性貧血表現。 (2)血管閉塞危象：為本病的突出表現，主要表現為疼痛及器官損害。常出現軀干及四肢劇烈疼痛，若內臟及腦血管梗死則出現相應癥狀和體征。誘
簡述鐮狀細胞性貧血的臨床表現
患者剛出生時，因胚胎血紅蛋白（HbF）比例高，鐮變現象不明顯，3～4個月后才出現頭暈、乏力等貧血癥狀及黃疸，6個月后可見肝、脾大，發育遲緩。因鐮狀細胞在微循環內淤滯，造成血管阻塞及受累組織器官的功能障礙，臨床上表現為急性發生的骨痛、胸痛和（或）腹痛、血尿等，稱為疼痛危象，可在疾病過程中反復出現。
基因編輯技術有望治療鐮狀細胞病
一個美國研究小組使用CRISPR-Cas9基因編輯技術，成功修復了鐮狀細胞病患者造血干細胞中的致病突變基因，向治療該病邁出關鍵一步，同時也為治療β-地中海貧血癥、重癥聯合免疫缺陷甚至艾滋病等多種疾病指明了新方向。相關研究結果發表在10月12日的《科學·轉化醫學》雜志在線版上。 鐮狀細胞病是一種
簡述牙髓病的診斷和治療
診斷 1.可有齲損； 2.有無牙外傷和牙治療史； 3.自發痛、放散痛； 4.牙髓炎者疼痛不能定位； 5.慢性增生性牙髓炎可查見牙髓息肉； 6.牙髓變性及壞死者，有牙變色； 7.X線攝片顯示髓石及牙髓鈣化表現。 治療 急性牙髓炎最有效的治療是立即打開髓腔引流，使炎癥產物和膿液流出
簡述立克次體病的防治原則
治療：立克次氏體病的治療原則主要為早期的對癥治療及抗生素的選用。患者應臥床休息， 保證熱量和水電解質平衡，預防和治療急性腎功能衰竭、DIC等多種并發癥，早應用抗生素治療繼發感染，注意機會性感染的發生。慎用糖皮質激素治療。四環素類抗生素，如多西環素為首選抗生素。 [5] 預防：立克次氏體病的
簡述鐮狀細胞貧血腎病的實驗室檢查
1．血象呈正細胞正色素性貧血。血片中可見靶形和鐮狀紅細胞。可有粒細胞增多及核左移現象。 2．紅細胞鐮變試驗 向紅細胞懸液中加入還原劑(偏重亞硫酸鈉或亞硫酸氫鈉)以除去氧，可加速鐮變的發生，正常血紅蛋白于試驗40分鐘后才出現沉淀，而異常血紅蛋白常在20分鐘內出現沉淀，稱為陽性。 3．血紅蛋白電
PNAS：更快更便宜的鐮狀細胞病檢測方法
在美國，每一名嬰兒在出生后的幾分鐘內，都要經歷一連串旨在診斷多種疾病的檢測，包括鐮狀細胞病。然而，在發展中國家出生的數千名兒童，就沒有那么幸運了，這意味著，每年有很多孩子患上并死于這種疾病。 鐮狀細胞病是一類遺傳性疾病﹐異常血紅蛋白S(HbS)所致的血液病﹐因紅細胞呈鐮刀狀而得名。最初見于非洲
國外“脾臟芯片”可深度模擬鐮狀細胞病
美國麻省理工學院、新加坡南洋理工大學、法國巴斯德研究所的科研人員開發出一種微流控設備“脾臟芯片”，可模擬急性脾隔離現象。 這種設備采用模擬內皮間縫隙的S芯片和模擬巨噬細胞的M芯片兩個模塊來模擬脾的過濾功能，同時還有一個氣體通道來控制各芯片的氧氣濃度，以模擬人體內條件。研究發現，在20%的正常氧
簡述放射病的檢查和診斷
檢查 正確測定病員受照射的劑量，是判斷病情的主要依據。有條件時可分別測定物理劑量和生物劑量，兩者可以互相補充，以得出較正確的數值。 診斷 詳細的詢問既往史，放射病的診斷既要確定患者是否患有放射病，又要早期判斷病情程度和就診斷時處于疾病哪一時期，這對指導及時采取有力的救治措施非常重要。
簡述蠶豆病的檢查和診斷
一、檢查 1.過篩試驗 高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍紙片法。 2.紅細胞檢查 紅細胞海因小體計數。 3.酶活性 G6PD活性測定。 二、診斷 在發病季節、食蠶豆半月后出現急性溶血并有G6PD缺乏的實驗室證據即可診斷。接觸蠶豆花粉或者乳兒通過吮奶也能作為蠶豆接觸
簡述流式細胞術對血液病的診斷和治療
其它種類血液病的診斷和治療監測：陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種造血干細胞克隆病，細胞CD55、CD59抗原表達減低是該病的一個特點。該抗原屬于血細胞表面磷脂酰肌醇錨連蛋白家族，是重要的補體調節蛋白，它通過與補體C8、C9的結合以阻止補體膜攻擊復合物的形成，從而抑制細胞被補體激活溶解。FCM采用熒
簡述克雅氏病的防治原則
目前由于常規的消毒方法對致病因子（朊毒體）無效，感染后血清學無法檢出，在潛伏期時組織已具有傳染性，所以BSE（瘋牛病） 和vCJD（變異型克雅氏病）的防治已受到國際社會的極大關注。最近， 聯合國糧農組織和WHO 發表聲明指出，必須停止使用含有動物來源蛋白，特別是從英國等西歐進口的飼料喂養動物。自
簡述漿細胞白血病的診斷標準
是漿細胞惡性增殖性疾病。國內診斷標準 （1）臨床上呈現白血病的臨床表現或MM的表現。 （2）外周血白細胞分類中漿細胞大于20%或絕對值≥2.0×109/L。 （3）骨髓象漿細胞明顯增生，原始與幼稚漿細胞明顯增多，伴形態異常。
堿基編輯將為鐮狀細胞病的治療提供新策略
由麻省理工學院(MIT)、哈佛大學(Harvard)布羅德研究所(Broad Institute of MIT)和圣猶大兒童研究醫院領導的一個團隊展示了一種基因編輯方法，可以有效糾正患者血液干細胞和小鼠體內SCD的突變。 鐮狀細胞病(SCD)是最常見的致命遺傳疾病，每年影響全球超過30萬新生