結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的非眼部表現
臨床表現多種多樣,既可輕度,也可呈暴發性。發熱、乏力、體重減輕及食欲下降等全身癥狀可與皮膚、關節或神經系統癥狀同時發生。內臟病變如胃腸道或腎臟損傷與這些特征性表現相伴或之后出現。皮膚損傷包括最具特征性的觸痛性紫色結節(Osler結節)、紫癜、潰瘍、網狀青斑和壞疽。關節受累是非對稱性、游走性、不導致畸形的多關節炎,多發生于下肢關節。神經系統異常包括周圍神經(感覺或感覺-運動神經病變)和少見的、約30%的患者在病程晚期發生的中樞神經系統的表現(抽搐、偏癱、腦病和精神癥狀)。由于累及營養神經的血管,可引起單神經炎或多發性單神經炎,有不對稱性、沿神經走向的疼痛或痛覺減退。這種病變比RA并發的感覺運動神經病變預后差。30%~50%的動脈損害常見于1個或多個腹腔臟器,患者有胃腸道癥狀,表現為腹痛、惡心、嘔吐、肝臟腫大、腸梗阻以及內臟器官的出血、梗死和穿孔。闌尾、膽囊、胰腺及脾也可受累。80%的患者有腎臟病變,表現為局灶性或彌漫性腎小球腎......閱讀全文
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的非眼部表現
臨床表現多種多樣,既可輕度,也可呈暴發性。發熱、乏力、體重減輕及食欲下降等全身癥狀可與皮膚、關節或神經系統癥狀同時發生。內臟病變如胃腸道或腎臟損傷與這些特征性表現相伴或之后出現。皮膚損傷包括最具特征性的觸痛性紫色結節(Osler結節)、紫癜、潰瘍、網狀青斑和壞疽。關節受累是非對稱性、游走性、不導
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的的眼部表現
根據血管受損的范圍,眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡膜血管炎是最常見的組織學異常,而臨床上對因脈絡膜血管炎癥出現的視網膜下黃色斑塊并未引起眼科醫生的足夠重視。視網膜血管炎可引起視網膜出血、水腫、棉絮狀滲出、視網膜血管管徑異常和血管阻塞。視網膜病變也可繼發于高血壓。視神經血管炎可導致視盤水腫或視盤炎
結節性多動脈炎性鞏膜炎的非眼部表現介紹
臨床表現多種多樣,既可輕度,也可呈暴發性發熱、乏力體重減輕及食欲下降等全身癥狀可與皮膚、關節或神經系統癥狀同時發生。內臟病變如胃腸道或腎臟損傷與這些特征性表現相伴或之后出現皮膚損傷包括最具特征性的觸痛性紫色結節(Osler結節)、紫癜潰瘍、網狀青斑和壞疽關節受累是非對稱性、游走性、不導致畸形的多
結節性多動脈炎性鞏膜炎的眼部表現介紹
根據血管受損的范圍,眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡膜血管炎是最常見的組織學異常,視網膜血管炎可引起視網膜出血、水腫棉絮狀滲出、視網膜血管管徑異常和血管阻塞視網膜病變也可繼發于高血壓。視神經血管炎可導致視盤水腫或視盤炎眼眶血管炎可導致眼球突出。中樞和周圍神經系血管炎導致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ對腦神經麻
關于白塞病性鞏膜炎的非眼部表現介紹
臨床表現除口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼部炎癥外,還有侵及皮膚、關節、大血管、胃腸道和中樞神經系統的表現。 口腔黏膜潰瘍直徑2~10mm,呈圓形和卵圓形,基底中央黃色,周圍有紅色暈輪,潰瘍常不止1個地方出現,好發于頰黏膜、唇、齒齦、舌和咽部,潰瘍3~30天愈合。潰瘍易復發,通常不遺留瘢痕。女性外生殖
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的簡介
結節性多動脈炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier報道,是以累及多系統中小血管為特征的一種壞死性血管炎。 病損呈節段性,好發于血管分叉處,可侵及毗鄰的靜脈,偶可累及血管遠端的動脈或微靜脈。PAN可侵及任何器官,但以皮膚、關節、末梢神經、胃腸道、腎最易發病。如不治療,預后極差
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的病因分析
1970年Gocke等報道了結節性多動脈炎(PAN)與HBsAg陽性有關,血管壁可見含有HBsAg的免疫復合物,為PAN通常是繼發于可溶性免疫復合物沉淀的假說提供了有力的支持。但國內HBsAg帶毒者眾多,而本病則不多見。PAN可自發或繼發于某些藥物的應用。多數原因仍然不明。
簡述結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的治療
對患有結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的患者,不論鞏膜炎類型如何,都必須采用潑尼松(prednisone)和環磷酰胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg·d),2個月后減量;CTX 2mg/(kg·d),緩解后減量維持,二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制劑包括硫唑
關于巨細胞動脈炎性鞏膜炎的非眼部表現介紹
巨細胞動脈炎性鞏膜炎最常見的臨床表現是約2/3的患者出現一側或雙側頭痛,也是疾病的初期或首發癥狀。頭痛特征為跳動性或刺痛感,通常位于顳側或枕部,嚴重時可引起失眠。大多數患者還可以出現其他的顱部癥狀如頭皮觸痛或咀嚼時間歇痛。約半數患者可伴有全身癥狀如乏力、發熱、食欲不振和體重下降等。 巨細胞動脈
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的并發癥
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎其他的臨床表現有心臟受累包括由于高血壓或冠狀動脈炎(心肌缺血、梗死)引起的心臟擴大及心力衰竭。冠狀動脈受損多見,僅次于腎血管受損。不多見的非滲出性心包炎、心肌炎和心內膜炎,也可出現肺部受累如胸膜炎或一過性或進行性肺浸潤,但主要發生在肉芽腫性血管炎的患者中。
簡述白塞病性鞏膜炎的眼部表現
眼部病變可以是白塞病僅有的表現,也可以與其他系統病變尤其是中樞神經系統病變同時存在。眼部病變通常開始侵及一眼,最終累及雙眼,但其中一眼發病更重些。1/3患者有無菌性前房積膿,Behcet將此描述為典型的眼部表現,一般出現在疾病的晚期,并很快消失。無菌性前房積膿與感染性前房積膿的區別在于前者不發生
復發性多軟骨炎性鞏膜炎的非眼部表現
耳軟骨炎是RP最常見的表現,約88.6%的患者患有外耳軟骨炎,可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛,伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收,使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳,引起聽力喪失前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟骨炎,并可進
關于賴特綜合征性鞏膜炎的非眼部表現介紹
RS應被視為一個綜合征,而不只是3個特殊表現的聯合。該綜合征可表現為四聯征,也可僅有3個主要表現的2個,一些典型表現可能無意義或被忽視,多種損害也可能被誤診。全身癥狀有發熱、食欲減退,體重下降、乏力及心悸等。 可涉及全身癥狀,如關節病變,泌尿生殖器,皮膚黏膜,以及其他病變,包括心臟傳導阻滯、心
關于結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的檢查診斷介紹
1、輔助檢查 血管造影發現在肝、腎和胃腸道顯示出小血管瘤有助于結節性多動脈炎(PAN)的診斷。發生小血管瘤不只限于本病,也可出現在SLE和纖維肌肉發育不良。 2、診斷 組織活檢是結節性多動脈炎(PAN)最有力的診斷手段,發現有中小動脈的壞死性血管炎,并與多系統的臨床表現相吻合時可確診。在有
簡述巨細胞動脈炎性鞏膜炎的眼部表現
巨細胞動脈炎性鞏膜炎的眼部臨床表現常在全身病變發作幾周后出現。失明是最常見的眼部癥狀。失明的出現是由于動脈性前部缺血性視神經病變(AION)或視網膜中央動脈或其分支阻塞。當供應視神經和脈絡膜的2條主要睫狀后動脈阻塞時,可導致GCA患者出現動脈性的AION,其特征是單眼失明或一過性黑矇,有時雙眼交
簡述結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的實驗室檢查
迄今尚無特異性的實驗室檢查可確診結節性多動脈炎(PAN)。75%以上的PAN白細胞、嗜酸性粒細胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示腎臟受累。HBsAg陽性者可有肝功能異常。
復發性多發軟骨炎性鞏膜炎的非眼部表現
耳軟骨炎是復發性多軟骨炎最常見的表現,約88.6%的患者患有外耳軟骨炎,可有單側或雙側的耳廓突然劇痛、壓痛,伴有紅腫。長期反復的炎癥可致軟骨吸收,使耳外形松弛、變軟并下垂。約50%的患者累及中耳、內耳,引起聽力喪失、前庭功能障礙性眩暈、耳咽鼓管阻塞、外耳道狹窄、傳導性耳聾等。50%的患者出現鼻軟
結節性脂膜炎的臨床表現
1.皮損:皮下結節是本病的主要特征。其直徑通常1—2cm大小,大者可達10cm以上。起始于皮下的部分結節向上發展,皮面可輕度隆起,呈現紅斑和小腫;部分則有潛于皮下,表面皮膚呈正常皮色,但喜獲了常與皮膚粘連,活動度小。主覺痛和觸痛明顯。結節常成批發生,對稱分布,好發部位為臀部和下支,但下前臀、軀干
簡述結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的流行病學
結節性多動脈炎是一種少見的疾病,每10萬人中僅有1.8人發病。從嬰兒到老年均可發生PAN,發病高峰年齡在40~50歲,男性為女性的2倍。無種族或家族遺傳傾向。據報道,PAN的眼病發生率為10%~20%。 結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的具體發病機制不清,推測與免疫系統功能紊亂有關。
關于韋格納肉芽腫性鞏膜炎的非眼部表現介紹
WG最常出現的臨床表現為上、下呼吸道病變,但不可忘記該病可顯現多種癥狀和體征,應該提醒注意。 在WG的上、下呼吸道異常中,肺部浸潤和鼻竇炎是2個最常見的臨床表現。WG其他比較常見的上下呼吸道異常表現有出血性鼻炎、鼻黏膜潰瘍和咽鼓管阻塞導致的中耳炎。典型的下呼吸道癥狀是咳嗽、咯血、氣促和少見的胸
概述結節性脂膜炎的臨床表現
1.皮損:皮下結節是本病的主要特征。其直徑通常1—2cm大小,大者可達10cm以上。起始于皮下的部分結節向上發展,皮面可輕度隆起,呈現紅斑和小腫;部分則有潛于皮下,表面皮膚呈正常皮色,但喜獲了常與皮膚粘連,活動度小。主覺痛和觸痛明顯。結節常成批發生,對稱分布,好發部位為臀部和下支,但下前臀、軀干
結節性腦膜炎的臨床表現
臨床表現上可發生任何年齡,青少年常見,急性或慢性起病,可有腦外節病灶如肺門淋巴腺瘤,眼色素原炎,皮膚可見播散性結節,以及淋巴結腫大,或有結節病史。腦膜炎多出現于結節病的后期。可出現頭痛、嘔吐、眼底視乳頭水腫等顱內壓增高的癥狀。可伴有腦神經受損以面神經,視神經、舌咽、迷走神經及聽神經等常見。另外也
賴特綜合征性鞏膜炎的眼部表現介紹
RS最主要的眼部病變是結膜炎和前葡萄膜炎,偶爾出現鞏膜炎和鞏膜外層炎。眼部病變一般出現在關節和泌尿生殖器病變之后。Lee等統計過113名RS患者,在診斷RS平均2.9年后發生眼部病變。 (1)鞏膜炎 僅有極少部分RS患者發生鞏膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如結膜炎或前葡萄膜炎后出現。最多見的
概述結節性多發性動脈炎性鞏膜炎的臨床表現
1、眼部表現 根據血管受損的范圍,眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡膜血管炎是最常見的組織學異常,而臨床上對因脈絡膜血管炎癥出現的視網膜下黃色斑塊并未引起眼科醫生的足夠重視。視網膜血管炎可引起視網膜出血、水腫、棉絮狀滲出、視網膜血管管徑異常和血管阻塞。視網膜病變也可繼發于高血壓。視神經血管炎可導致
簡述結節性發熱性非化膿性脂膜炎
結節性發熱性非化膿性脂膜炎又稱韋伯-克里斯琴二氏病。是原發性小葉性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。臨床上為反復發作的皮下結節,直徑約2~3cm左右,表面紅,有壓痛,見于軀干及四肢,以下肢為多見。結節經數周或數月后逐漸消退,但不時又有新結節單個或成批出現。成批出現時常伴有不同程度的發熱、全身乏力
簡述結節性發熱性非化膿性脂膜炎
結節性發熱性非化膿性脂膜炎又稱韋伯-克里斯琴二氏病。是原發性小葉性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。臨床上為反復發作的皮下結節,直徑約2~3cm左右,表面紅,有壓痛,見于軀干及四肢,以下肢為多見。結節經數周或數月后逐漸消退,但不時又有新結節單個或成批出現。成批出現時常伴有不同程度的發熱、全身乏力
簡述游走性結節性脂膜炎的臨床表現
病程早期,皮損為孤立性輕度質硬的皮下結節,直徑為0.5~2厘米,一般位于小腿前面。開始結節表面皮膚正常,數天后表面皮膚發紅,繼之皮損由新出現的皮損所包圍,行成環狀皮損,消退后局部皮膚變薄。皮損呈游走性,外觀呈拱形。有些病人的許多結節可融合成大而硬的斑塊,并向周圍擴大,直徑可達 20厘米,于兩三周
結節性發熱性非化膿性脂膜炎的簡介
又稱韋伯-克里斯琴二氏病。是原發性小葉性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。臨床上為反復發作的皮下結節,直徑約2~3cm左右,表面紅,有壓痛,見于軀干及四肢,以下肢為多見。結節經數周或數月后逐漸消退,但不時又有新結節單個或成批出現。成批出現時常伴有不同程度的發熱、全身乏力、食欲不振及關節酸痛。本病
簡述小兒結節性脂膜炎的臨床表現
1.皮膚損害 于下腰股臀、上臂、腹、面部分批出現直徑1~2cm,呈皮膚色或略紅色的皮下結節部分可融合成斑塊狀。多數為對稱性分布,兒童以面部好發,播散性皮下疼痛性結節為特點,結節或斑塊數量可多可少,質地堅實捫之稍活動或與皮膚粘連,可有輕度壓痛。數周后皮損漸軟化吸收皮下脂肪萎縮形成盤狀,皮膚凹陷,
結節性多發性動脈炎性鞏膜炎簡介
結節性多動脈炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier報道,是以累及多系統中小血管為特征的一種壞死性血管炎。病損呈節段性,好發于血管分叉處,可侵及毗鄰的靜脈,偶可累及血管遠端的動脈或微靜脈。PAN可侵及任何器官,但以皮膚、關節、末梢神經、胃腸道、腎最易發病。如不治療,預后極差。在