結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的并發癥
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎其他的臨床表現有心臟受累包括由于高血壓或冠狀動脈炎(心肌缺血、梗死)引起的心臟擴大及心力衰竭。冠狀動脈受損多見,僅次于腎血管受損。不多見的非滲出性心包炎、心肌炎和心內膜炎,也可出現肺部受累如胸膜炎或一過性或進行性肺浸潤,但主要發生在肉芽腫性血管炎的患者中。......閱讀全文
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的并發癥
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎其他的臨床表現有心臟受累包括由于高血壓或冠狀動脈炎(心肌缺血、梗死)引起的心臟擴大及心力衰竭。冠狀動脈受損多見,僅次于腎血管受損。不多見的非滲出性心包炎、心肌炎和心內膜炎,也可出現肺部受累如胸膜炎或一過性或進行性肺浸潤,但主要發生在肉芽腫性血管炎的患者中。
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的簡介
結節性多動脈炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier報道,是以累及多系統中小血管為特征的一種壞死性血管炎。 病損呈節段性,好發于血管分叉處,可侵及毗鄰的靜脈,偶可累及血管遠端的動脈或微靜脈。PAN可侵及任何器官,但以皮膚、關節、末梢神經、胃腸道、腎最易發病。如不治療,預后極差
簡述結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的治療
對患有結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的患者,不論鞏膜炎類型如何,都必須采用潑尼松(prednisone)和環磷酰胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg·d),2個月后減量;CTX 2mg/(kg·d),緩解后減量維持,二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制劑包括硫唑
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的病因分析
1970年Gocke等報道了結節性多動脈炎(PAN)與HBsAg陽性有關,血管壁可見含有HBsAg的免疫復合物,為PAN通常是繼發于可溶性免疫復合物沉淀的假說提供了有力的支持。但國內HBsAg帶毒者眾多,而本病則不多見。PAN可自發或繼發于某些藥物的應用。多數原因仍然不明。
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的的眼部表現
根據血管受損的范圍,眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡膜血管炎是最常見的組織學異常,而臨床上對因脈絡膜血管炎癥出現的視網膜下黃色斑塊并未引起眼科醫生的足夠重視。視網膜血管炎可引起視網膜出血、水腫、棉絮狀滲出、視網膜血管管徑異常和血管阻塞。視網膜病變也可繼發于高血壓。視神經血管炎可導致視盤水腫或視盤炎
結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的非眼部表現
臨床表現多種多樣,既可輕度,也可呈暴發性。發熱、乏力、體重減輕及食欲下降等全身癥狀可與皮膚、關節或神經系統癥狀同時發生。內臟病變如胃腸道或腎臟損傷與這些特征性表現相伴或之后出現。皮膚損傷包括最具特征性的觸痛性紫色結節(Osler結節)、紫癜、潰瘍、網狀青斑和壞疽。關節受累是非對稱性、游走性、不導
關于結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的檢查診斷介紹
1、輔助檢查 血管造影發現在肝、腎和胃腸道顯示出小血管瘤有助于結節性多動脈炎(PAN)的診斷。發生小血管瘤不只限于本病,也可出現在SLE和纖維肌肉發育不良。 2、診斷 組織活檢是結節性多動脈炎(PAN)最有力的診斷手段,發現有中小動脈的壞死性血管炎,并與多系統的臨床表現相吻合時可確診。在有
簡述結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的實驗室檢查
迄今尚無特異性的實驗室檢查可確診結節性多動脈炎(PAN)。75%以上的PAN白細胞、嗜酸性粒細胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示腎臟受累。HBsAg陽性者可有肝功能異常。
簡述結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的流行病學
結節性多動脈炎是一種少見的疾病,每10萬人中僅有1.8人發病。從嬰兒到老年均可發生PAN,發病高峰年齡在40~50歲,男性為女性的2倍。無種族或家族遺傳傾向。據報道,PAN的眼病發生率為10%~20%。 結節性動脈外膜炎性鞏膜炎的具體發病機制不清,推測與免疫系統功能紊亂有關。
簡述結節性多發性動脈炎性鞏膜炎的并發癥
結節性多發性動脈炎性鞏膜炎其他的臨床表現有心臟受累包括由于高血壓或冠狀動脈炎(心肌缺血、梗死)引起的心臟擴大及心力衰竭。冠狀動脈受損多見,僅次于腎血管受損。不多見的非滲出性心包炎、心肌炎和心內膜炎,也可出現肺部受累如胸膜炎或一過性或進行性肺浸潤,但主要發生在肉芽腫性血管炎的患者中。
閉塞性動脈內膜炎的并發癥
組織營養障礙可并發缺血性神經炎。若動脈管腔完全閉塞,則局部組織血液供應完全喪失,以致發生潰瘍和壞疽。
如何診斷結節性多動脈炎性鞏膜炎?
組織活檢是PAN最有力的診斷手段,發現有中小動脈的壞死性血管炎,并與多系統的臨床表現相吻合時可確診。在有癥狀的部位如皮膚、睪丸、附睪骨骼肌和周圍神經的活檢最具有價值但對無病變部位的活檢一般難以確診。
結節性多發性動脈炎性鞏膜炎簡介
結節性多動脈炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier報道,是以累及多系統中小血管為特征的一種壞死性血管炎。病損呈節段性,好發于血管分叉處,可侵及毗鄰的靜脈,偶可累及血管遠端的動脈或微靜脈。PAN可侵及任何器官,但以皮膚、關節、末梢神經、胃腸道、腎最易發病。如不治療,預后極差。在
結節性脂膜炎的概述
本病又稱特發性小葉性脂膜炎、Weber-Christian綜合征或回歸性發熱性非化膿性脂膜炎。于1882年由Pfeifer首次報道,繼而由Weber描述了本病具復發性和非化膿性的特征,1928年Christia又強調了它的發熱性。但至今已報道了不少并無發熱的病便。
結節性脂膜炎的診斷
本病特征為成批反復發生的皮下結節。結節有疼痛感和顯著觸痛,大多數發作時伴發熱,結合第二期組織病理學可以確診。
結節性脂膜炎的鑒別
( 1 )結節性紅斑:亦可發生對稱性分布的皮下結節,但結節多局限于小腿伸側,不破潰, 3~4 周后自行消退,愈后無萎縮性疤痕。全身癥狀輕微,無內臟損害。繼發于其它系統性疾病(如白塞病等)者,則伴有相關疾病的癥狀。病理表現為間隔性脂膜炎伴有血管炎。 ( 2 )硬紅斑:主要發生在小腿屈側中下部,疼
關于結節性多動脈炎性鞏膜炎的簡介
結節性多動脈炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier報道,是以累及多系統中小血管為特征的一種壞死性血管炎。病損呈節段性,好發于血管分叉處,可侵及毗鄰的靜脈,偶可累及血管遠端的動脈或微靜脈。PAN可侵及任何器官,但以皮膚、關節、末梢神經、胃腸道、腎最易發病。如不治療,預后極差。
治療結節性多動脈炎性鞏膜炎的簡介
對對患有PAN性鞏膜炎的患者,不論鞏膜炎類型如何,都必須采用潑尼松(prednisone)和環磷酰胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松,2個月后減量;緩解后減量維持,二者用藥至少1年。如果患者環磷酰胺(CTX)不能耐受,可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和環孢霉素A。
分析結節性多發性動脈炎性鞏膜炎的病因
1970年Gocke等報道了結節性多動脈炎(PAN)與HBsAg陽性有關,血管壁可見含有HBsAg的免疫復合物,為PAN通常是繼發于可溶性免疫復合物沉淀的假說提供了有力的支持。但國內HBsAg帶毒者眾多,而本病則不多見。PAN可自發或繼發于某些藥物的應用。多數原因仍然不明。
簡述結節性多發性動脈炎性鞏膜炎的治療
對患有結節性多發性動脈炎性鞏膜炎的患者,不論鞏膜炎類型如何,都必須采用潑尼松(prednisone)和環磷酰胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg·d),2個月后減量;CTX 2mg/(kg·d),緩解后減量維持,二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制劑包括硫
關于結節性多動脈炎性鞏膜炎的病因分析
1970年Gocke等報道了PAN與乙型肝炎表面抗原(HBsAg)陽性有關,血管壁可見含有HBsAg的免疫復合物,為PAN通常是繼發于可溶性免疫復合物沉淀的假說提供了有力的支持,但國內HBsAg帶毒者眾多,而本病則不多見,PAN可自發或繼發于某些藥物的應用,多數原因仍然不明。
關于結節性多動脈炎性鞏膜炎的檢查介紹
1.實驗室檢查 迄今尚無特異性的實驗室檢查可確診PAN。75%以上的PAN白細胞、嗜酸性粒細胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示腎臟受累。HBsAg陽性者可有肝功能異常。 2.其他輔助檢查 血管造影發現在肝、腎和胃腸道顯示出小血管瘤有助于PAN的診斷。發生小血管瘤不只限于本病,也可出現
結節性多動脈炎性鞏膜炎的眼部表現介紹
根據血管受損的范圍,眼的每一部位幾乎都可累及。脈絡膜血管炎是最常見的組織學異常,視網膜血管炎可引起視網膜出血、水腫棉絮狀滲出、視網膜血管管徑異常和血管阻塞視網膜病變也可繼發于高血壓。視神經血管炎可導致視盤水腫或視盤炎眼眶血管炎可導致眼球突出。中樞和周圍神經系血管炎導致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ對腦神經麻
結節性脂膜炎的病理改變
脂肪細胞的壞死和變性為特征。病理變化可分3期:第一期為急性炎癥期,此期較短,有脂肪細胞變性伴嗜中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤。嗜中性粒細胞可以很多但不形成膿腫。第二期為巨噬細胞期,除少數淋巴細胞和漿細胞外,不少組織細胞吞噬了溶解的脂肪滴而成為泡沫細胞和噬脂性巨細胞。此時嗜中性粒細胞減少以至消
結節性脂膜炎的鑒別診斷
1.結節性紅斑:春秋季好發。結節多數局限于小腿伸側,對稱分布,不破潰,經3—4周后自行消退,消退處局部我凹陷萎縮。無內臟損害,全身癥狀輕微。 2.硬紅斑:結節暗紅色,位于小腿屈側中下部,破潰后形成穿鑿性潰瘍。組織病理系結核性內芽腫。 3.皮下脂質肉芽腫病:本病結節消退后無萎縮性凹陷遺留。無全
結節性脂膜炎的輔助檢查
血沉顯著增高,白細胞輕度增生。如肝腎受累,可有肝腎功能異常,出現血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫學上的異常如補體降低、免疫球蛋白增高和淋巴細胞轉化率降低。骨髓受累可出現貧血、白細胞下降和血小板低下。
結節性脂膜炎的臨床特征
( 1 )好發于青壯年女性; ( 2 )以反復發作與成批出現的皮下結節為特征,結節消退后局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉著; ( 3 ) 常伴發熱、關節痛與肌痛等全身癥狀; ( 4 ) 當病變侵犯內臟脂肪組織,視受累部位不同,出現不同癥狀。內臟廣泛受累者,可出現多臟器功能衰竭、大出血或并
關于結節性多發性動脈炎性鞏膜炎的檢查介紹
1、實驗室檢查 迄今尚無特異性的實驗室檢查可確診結節性多動脈炎(PAN)。75%以上的PAN白細胞、嗜酸性粒細胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示腎臟受累。HBsAg陽性者可有肝功能異常。 2、輔助檢查 血管造影發現在肝、腎和胃腸道顯示出小血管瘤有助于結節性多動脈炎(PAN)的診斷。發
關于結節性多發性動脈炎性鞏膜炎的診斷介紹
組織活檢是結節性多動脈炎(PAN)最有力的診斷手段,發現有中小動脈的壞死性血管炎,并與多系統的臨床表現相吻合時可確診。在有癥狀的部位如皮膚、睪丸、附睪、骨骼肌和周圍神經的活檢最具有價值,但對無病變部位的活檢一般難以確診。
結節性多動脈炎性鞏膜炎的非眼部表現介紹
臨床表現多種多樣,既可輕度,也可呈暴發性發熱、乏力體重減輕及食欲下降等全身癥狀可與皮膚、關節或神經系統癥狀同時發生。內臟病變如胃腸道或腎臟損傷與這些特征性表現相伴或之后出現皮膚損傷包括最具特征性的觸痛性紫色結節(Osler結節)、紫癜潰瘍、網狀青斑和壞疽關節受累是非對稱性、游走性、不導致畸形的多